Chân tínhHồng tế bàoTăng đa chứng ( PV ) thị nhất chủngTạo huyết càn tế bàoĐíchKhắc long tínhMạn tínhCốt tủy tăng thực tính tật bệnh.PV khởi bệnh ẩn tập, tiến triển hoãn mạn, thông thường kinh lịch dĩ hạ lưỡng cá tiến triển giai đoạn: ① tăng thực kỳ hoặcHồng tế bào tăng đaKỳ thường hữu hồng tế bào tăng đa;② hồng tế bào tăng đa hậu kỳBiểu hiện vi toàn huyết tế bào giảm thiếu,Tủy ngoại tạo huyết,Can tì thũng đại,Tì khángHòaCốt tủy tiêm duy hóa.Xuất huyết hòa huyết xuyên thị PV đích lưỡng cá chủ yếuLâm sàng biểu hiện,Thiếu sổ hoạn giả khả tiến triển viCấp tính bạch huyết bệnh.
- Ngoại văn danh
- polycythemia vera
- Tựu chẩn khoa thất
- Huyết dịch khoa
- Thường kiến bệnh nhân
- Hữu di truyện dịch cảm tính, khả năng dữ điện ly phúc xạ, bệnh độc đẳng nhân tố hữu quan
- Thường kiến chứng trạng
- Xuất huyết hòa huyết xuyên
- Trung văn danh
- Chân tính hồng tế bào tăng đa chứng
Mục lục
1. Phi đặc dị chứng trạng
Bao quátĐầu thống,Hư nhược,Huyễn vựng,Bì phạp,Nhĩ minh,Nhãn hoa, kiện vong đẳng loại tựThần kinh chứngChứng trạng. Trọng giả phục thị,Thị lực mô hồ.5%～20% đích PV hoạn giả khả dĩ xuất hiệnThống phong tính quan tiết viêm.
Tương cận 40% đích hoạn giả hội xuất hiện bì phu tao dương, đặc biệt thị ôn thủy dục dụng lực tao trảo hậu. PV hoạn giả thường hữu tiêu hóa đạo bất thích, chủ yếu bao quát thượng phúc bất thích,Vị kínhĐề kỳ hữu vịThập nhị chỉ tràngMi lạn đẳng, thôi trắc khả năng dữHuyết dịch niêm độTăng cao tạo thànhVị niêm môCung huyết dị thường hữu quan.
Biểu hiện vi tứ chi mạt đoan thiêu chước dạng đông thống, phát bạch hoặcPhát cám,Đãn động mạch bác động chính thường.
Dữ huyết lưu hiển trứ hoãn mạn hữu quan, vưu kỳ bạn hữuHuyết tiểu bản tăng đaThời, khả hữu huyết xuyên hình thành hòa ngạnh tử. Huyết xuyên hình thành tối thường kiến vu tứ chi,Tràng hệ mô,Não cậpQuan trạng huyết quản,Nghiêm trọng thời xuất hiện than hoán chứng trạng.
Do vu huyết quản sung huyết, nội mô tổn thương dĩ cậpHuyết tiểu bảnĐệ 3 nhân tử giảm thiếu,Huyết khốiHồi súc bất lương đẳng nguyên nhân, khả hữu xuất huyết khuynh hướng. Tối thường kiến vu bì phuỨ ban,Nha ngân xuất huyết,Hữu thời khả kiến sang thương hoặcThủ thuật hậu xuất huyếtBất chỉ.
Huyết hồng đản bạch≥180g/L ( nam ), ≥170g/L ( nữ ); hồng tế bào kế sổ ≥6.5×1012/L ( nam ), ≥6.0×1012/L ( nữ ).Bạch tế bào,Huyết tiểu bản kế sổ dã hữu nhất định trình độ đích thăng cao.
2. Cốt tủy tượng
Tăng sinh minh hiển hoạt dược, lạp, hồng cập cự hạch tế bào hệ quân tăng sinh, dĩ hồng hệ tăng sinh hiển trứ.
Hồng tế bàoDung lượng tăng gia: 51Cr tiêu ký hồng tế bào pháp: Nam >39ml/kg, nữ >27ml/kg.
Hồng tế bào áp tích tăng cao: Nam tính ≥55%, nữ tính ≥50%.
Chính thường ( ≥92% ), huyết thanh duy sinh tố B12Tăng cao ( >666pmol/L ).
6.Cốt tủy tượngKỳ tăng sinh minh hiển hoạt dược, lạp, hồng dữCự hạch tế bàoHệ quân tăng sinh, vưu dĩ hồng hệ tế bào vi hiển trứ.
7. Trừ ngoạiKế phát tính hồng tế bào tăng đa chứng,Đặc biệt thị do vu tâmPhế công năng bất toàn,Thận, can,Tiểu nãoCậpPhụ khoa thũng lựuĐẳng sở trí giả.
Trị liệu mục đích thị tẫn khoái sửHuyết dung lượngCập hồng tế bào dung lượng tiếp cận chính thường, ức chế cốt tủyTạo huyết công năng,Tòng nhi hoãn giải bệnh tình, giảm thiếuTịnh phát chứng.
1. Tĩnh mạch phóng huyết
Khả tại giác đoản thời gian nội sử huyết dung lượng hàng chí chính thường, chứng trạng giảm khinh, giảm thiếu xuất huyết cập huyết xuyên hình thành cơ hội. Mỗi cách 2～3 thiên phóng huyết 200～400ml, trực chíHồng tế bào sổTại 6.0×1012/L dĩ hạ, hồng tế bào áp tích tại 50% dĩ hạ. Phóng huyết nhất thứ khả duy trì liệu hiệu 1 cá nguyệt dĩ thượng. Bổn pháp giản tiện, khả tiên thải dụng. Giác niên khinh hoạn giả, như vô huyết xuyên tịnh phát chứng, khả đan độc phóng huyết trị liệu. Đãn phóng huyết hậu hữu dẫn khởi hồng tế bào cập huyết tiểu bản phản khiêu tính tăng cao đích khả năng, phản phục phóng huyết hựu hữu gia trọng khuyết thiết đích khuynh hướng, nghi gia chú ý. Đối lão niên cập hữu tâm huyết quản tật hoạn giả, phóng huyết yếu cẩn thận, nhất thứ bất nghi siêu quá 200～300ml, gian cách kỳ khả sảo diên trường.Huyết tế bàoPhân ly khả đan thải đại lượng hồng tế bào, đãn ứng bổ sung dữ đan thải đẳng dung tích đích đồng hình huyết tương, phóng huyết thời ứng đồng thời tĩnh mạch bổ dịch, dĩ hi thích huyết dịch.
2.Hóa liệu
( 1 ) thưởng cơ niệuHệ nhất chủng hạch đường hạch toan hoàn nguyên môi, đối chân tính hồng tế bào tăng đa chứng hữu lương hảoỨc chế tác dụng,Thả vô tríBạch huyết bệnhPhó phản ứng.NhưBạch tế bào sổDuy trì tại 3.5～5×109/L, khả trường kỳ gian hiết ứng dụng thưởng cơ niệu.
( 2 ) hoàn hóa tềHữu hiệu suất 80%～85%.Hoàn lân tiên ánCập tả toànBổn ánToanĐạm giới( mã pháp luân ) tác dụng giác khoái,Hoãn giải kỳTắc dĩBạch tiêu anCậpBổn đinh toan đạm giớiVi trường, liệu hiệu khả trì tục bán niên tả hữu. Bổn đinh toan đạm giới phó tác dụng giác thiếu, bất dịch dẫn khởiHuyết tiểu bản giảm thiếu,Vi kỳ ưu điểm. Hoàn hóa tề dã hữu dẫn khởi bạch huyết bệnh đích nguy hiểm, đãn giácPhóng xạ tính hạch tốVi thiếu.
( 3 ) tam tiêm sam chỉ dảmQuốc nội báo cáo ứng dụng bổn phẩm gia vu 10% bồ đào đường dịch trungTĩnh mạch tích chúMỗi nhật nhất thứ, liên tục hoặc gian hiết ứng dụng đáo huyết tế bào áp tích cập huyết hồng đản bạch hàng đáo chính thường vi chỉ. Đạt đáo hoãn giảiThời gian bình quânVi 60 thiên, trung sổ hoãn giải kỳ siêu quá 18 cá nguyệt.
Càn nhiễu tốHữuỨc chế tế bàoTăng thực đích tác dụng, cận niên dã dĩ khai thủy dụng vu bổn bệnh trị liệu.Bì hạ chú xạTrị liệu 3 cá nguyệt hậu tì tạng súc tiểu, phóng huyết thứ sổ giảm thiếu.Hoãn giải suấtKhả đạt 80%.
4. Phóng xạ tính hạch tố trị liệu
32P đíchβ xạ tuyếnNăng ức chế tế bàoHạch phân liệt,Sử tế bào sổ hàng đê. Ước 6 chu hậu hồng tế bào sổ khai thủy hạ hàng, 3～4 cá nguyệt tiếp cận chính thường, chứng trạng hữu sở hoãn giải, ước 75%～80% hoạn giả hữu hiệu. Như quả 3 cá nguyệt hậu bệnh tình vị hoãn giải, khả táiCấp dượcNhất thứ. Hoãn giải thời gian đạt 2～3 niên. 32P hữu sử bệnh hoạn chuyển hóa vi bạch huyết bệnh đích nguy hiểm, cố cận niên dĩ ngận thiếu ứng dụng.
( 1 ) kế phát tính thống phong tính quan tiết viêmPhục biệt phiêu lánh thuần, tiêu viêm thống trị liệu.
( 3 ) khuyết huyết biểu hiệnĐối bạn hữu chi đoan hoặc não khuyết huyết biểu hiện giả, khả đoản kỳ ứng dụng khángHuyết tiểu bản tụ tậpDược vật, nhưA tư thất lâm,Phan sinh đinh.
