Đồng nghĩa từCan đường( động vật trữ tàng thán thủy hóa hợp vật đích hình thức ) nhất bàn chỉ đường nguyên
Đường nguyên ( glycogen ) (C₆H₁₀O₅)n[5]Thị nhất chủng động vật điến phấn, hựu xưng can đường hoặc đường nguyên, do bồ đào đường kết hợp nhi thành đích chi liên đa đường, kỳ đường đại liên vi α hình. Thị động vật đích trữ bị đa đường.
Bộ nhũ động vật thể nội, đường nguyên chủ yếu tồn tại vuCốt cách cơ( ước chiêm chỉnh cá thân thể đích đường nguyên đích 2/3 ) hòaCan tạng( ước chiêm 1/3 ) trung, kỳ tha đại bộ phân tổ chức trung, như tâm cơ, thận tạng, não đẳng, dã hàm hữu thiếu lượng đường nguyên. Đê đẳng động vật hòa mỗ ta vi sinh vật ( như chân khuẩn ) trung, dã hàm hữu đường nguyên hoặc đường nguyên loại tự vật. Đường nguyên kết cấu dữ chi liên điến phấn tương tự.[1]
- Trung văn danh
- Đường nguyên
- Ngoại văn danh
- glycogen
- Biệt danh
- Can đường
- Tổ thành
- Bồ đào đường
- Chủ yếu tồn trữ vị trí
- Can tế bào hòa cơ tế bào
- Sở chúc học khoa
- Sinh vật học
Cơ đường nguyên hòa can đường nguyên đích công năngĐộng vật hòa tế khuẩn tế bào nội trữ tồn đích đa đường, hoàn toàn do bồ đào đường tổ thành. Tại động vật thể nội dĩ can tạng hòaCốt cách cơTrung trữ lượng tối phong phú, dữ điến phấn tại thực vật trung đích tác dụng tương đương. Đường nguyên tại thể nội môi xúc tác dụng hạ đích hợp thành hòa phân giải khả duy trìHuyết đườngChính thường thủy bình, tế khuẩn trung đường nguyên dụng vu cung năng hòa cung thán. Càn táo trạng thái hạ vi bạch sắc vô định hình phấn mạt, vô xú, hữu điềm vị. Dữ điển hiển tông hồng sắc, tại 430-490nm hạ trình hiện tối đại quang hấp thu. Bộ phân dung vu thủy nhi thànhGiao thể dung dịch,Bất dung vu ất thuần. Kết cấu dữChi liên điến phấnTương tự, chủ yếu thị α-D- bồ đào đường, án α ( 1→4 ) đường đại kiện súc hợp thất thủy nhi thành, lánh hữu nhất bộ phân chi liên thông quá α ( 1→6 ) đường đại kiện liên tiếp. Dụng tế toán hậu điến phấn môiThủy giảiThời sinh thành mạch nha đường hòa bồ đào đường. Khả dụng 30% khinh dưỡng hóa nột xử lý động vật can tạng, tái gia ất thuần trầm điến chế bị.
Đường nguyên thị do đa cá bồ đào đường tổ thành đích đái phân chi đích đại phân tử đa đường, phân tử lượng nhất bàn tại 106-107Đạo nhĩ đốn, khả cao đạt 108Đạo nhĩ đốn, thị thể nội đường đích trữ tồn hình thức, phân tử trung bồ đào đường chủ yếu dĩ α-1, 4- đường đại kiện tương liên hình thành trực liên, kỳ trung bộ phân dĩ α-1, 6- đường đại kiện tương liên cấu thành chi liên, đường nguyên chủ yếu trữ tồn tại cơ nhục hòa can tạng trung, cơ nhục trung đường nguyên ước chiêm cơ nhục tổng trọng lượng đích 1-2% ước vi 400 khắc, can tạng trung đường nguyên chiêm tổng lượng 6-8% ước vi 100 khắc. CơĐường nguyên phân giảiVi cơ nhục tự thân thu súc cung cấp năng lượng, can đường nguyên phân giải chủ yếu duy trì huyết đường nùng độ.
Thực vật cập động vật ( tiêu hóa đạo trung ) đíchĐiến phấn môiQuân năng tác dụng vu đường nguyên, sản sinh mạch nha đường cậpHồ tinh.TạiHoạt tế bàoNội, đường nguyên đích hàng giải thị tòng phiHoàn nguyên tínhMạt đoan khai thủy, trục cá thiết hạBồ đào đường cơ,Sinh thànhD- bồ đào đường-1- lân toan, tái thông quáĐường diếu giảiĐẳng đồ kính tiến nhất bộ phân giải sản sinh năng lượng hòa đề cung hợp thành kỳ tha sinh vật phân tử sở nhu yếu đích thán giá. Do vu cao độ đích phân chi trạng cấu tạo, sử đắc đường nguyên phân tử trung ước 8～10% đích bồ đào đường xử vu khả bị lợi dụng đích phiHoàn nguyên mạt đoan,Giá tựu tiện vu tại nhu yếu thời khả đoản thời gian nội khoái tốc đại lượng động dụng, bất nhu yếu thời khoái tốc khôi phục trữ tồn. Lệ như: Cơ nhục thu súc vận động thời, sở nhu yếu đích dĩ ATP hình thức đề cung đích năng lượng, vi tĩnh chỉ thời đích kỉ thiên chí kỉ vạn bội, giá ta ATP chủ yếu y lại đường nguyên đích phân giải lai đề cung. Bồ đào đường, nhũ toan, chi phương toan, cam du, mỗ taAn cơ toanĐô khả dĩ thông quá thích đương đíchĐại tạ đồ kínhChuyển biến vi trữ tồn đích đường nguyên; thể nội do bồ đào đường hợp thành đường nguyên đích quá trình xưng viĐường nguyên sinh thànhTác dụng, do phi đường vật chất sinh thành bồ đào đường hoặc đường nguyên đích quá trình xưng viĐường dị sinh tác dụng.
Nhân thể nội đường nguyên đích trữ tồn hoặc tiêu háo thị nhất cá thụ kích tố cậpĐể vậtKhống chế đích quá trình. Thông quá điều tiết tham gia hợp thành cập hàng giải quá trình đích môi đích hoạt tính, cơ thể đích đường nguyên đại tạ hòa huyết đường thủy chuẩn đắc đáo kháp đương đích khống chế. Đường nguyên đích bất chính thường đại tạ, biểu hiện vi đường nguyên súc tích chứng, kỳ nguyên nhân thường thị do vu khuyết phạp hữu quan đích môi. Lệ như, bồ đào đường -6-Lân toan môiKhuyết phạp đích hoạn giả, can cập thận hàm hữu giác đa lượng kết cấu chính thường đích đường nguyên, lâm sàng chứng trạng vi can thũng đại, cực độ đê huyết đường, cao chi huyết, cao niệu toan huyết, đồng trung độc dĩ cập sinh trường đình trệ đẳng.
Trung văn danh xưng: Đường nguyên
Trung văn biệt danh: alpha-1,6- bồ tụ đường
Phân tử kết cấu đồCAS hào: 9005-79-2
EINECS hào: 232-683-8
Phân tử thức: (C₆H₁₀O₅)n
Phân tử lượng: 666.5777
Đường nguyên đích phân tử kết cấu dữ chi liên điến phấn tương tự. Chủ yếu do D- bồ đào đường thông quá α-1, 4 liên tiếp tổ thành đường liên, tịnh thông quá α-1, 6 liên tiếp sản sinh chi liên. Đường nguyên phân tử trung phân chi bỉ chi liên điến phấn canh đa, bình quân mỗi gian cách 12 cá α-1, 4 liên tiếp đích bồ đào đường tựu thị nhất cáPhân chi điểm( chi liên điến phấn phân tử trung bình quân gian cách ước vi 20～25 cá bồ đào đường ). Phân tử lượng phạm vi tòng kỉ bách vạn chí kỉ thiên vạn. Đề thuần đích đường nguyên vi bạch sắc vô định hình khỏa lạp,Hoàn nguyên tínhCực nhược, dịch dung vu thủy nhi sản sinh nhũ bạch sắc giao thể dung dịch, bỉ toàn ước vi +200°, đối dảm nại thụ tính bỉ giác cường, dữ điển phản ứng trình hạt sắc, tại thuần trung dung giải độ tiểu, gia ất thuần vuThủy dung dịchTrung khả sử đường nguyên trầm điến tích xuất.
Đường nguyên do D- bồ đào đường đích phân chi hoặc trực liên tổ thành, tại can hòa cơ nhục tối phong phú. QuáĐiển toanThị nhất chủng cường dưỡng hóa tề, năng tương bồ đào đường trung ất nhị thuần cơ ( CHOH-CHOH ) dưỡng hóa thành nhị cá du lyThuyên cơ( —CHO ), du ly thuyên cơ dữ Schiff's thí tề phản ứng sinh thành tử hồng sắc sản vật, nhan sắc thâm thiển dữ đa đường hàm lượng thành chính bỉ. Do vuĐan đườngTại cố định, thoát thủy hòa bao mai đẳngTổ chức hóa họcThao tác quá trình trung bị trừu đề điệu, cố nhất bàn tổ chức tiêu bổn thượng sở năng hiển kỳ đích đường loại chủ yếu thị đa đường, bao quát đường nguyên,Niêm đa đường,Niêm đản bạch, đường đản bạch hòa đường chi đẳng. Nhân thử yếu xác định thử hồng sắc vật chất thị phủ đường nguyên hoàn nhu yếu đồng thời tiến hànhĐối chiếu thật nghiệm.Đường nguyên khả bịThóa dịch điến phấn môiThủy giải, tiên dụng thóa dịch điến phấn môi tác dụng tái tiến hành PAS hiển sắc, nhược phản ứng vi âm tính, tắc biểu minh thị đường nguyên, phản chi tắc vi kỳ tha đa đường.
Do bồ đào đường ( bao quát thiếu lượngQuả đườngHòaBán nhũ đường) hợp thành đường nguyên đích quá trình xưng vi đường nguyên hợp thành, phản ứng tại tế bào chất trung tiến hành, nhu yếu tiêu háo ATP hòa UTP, hợp thành phản ứng bao quát dĩ hạ kỉ cá bộ sậu:
Hợp thành phản ứng bộ sậu
Đường nguyên hợp thànhĐường nguyên phân giảiBất thị đường nguyên hợp thành đích nghịch phản ứng, trừLân toan bồ đào đường biến vị môiNgoại, kỳ tha môi quân bất nhất dạng, phản ứng bao quát:
Phân giải bộ sậu
Đường nguyên đích phân giải ( đồ 1)
Đường nguyên đích phân giải ( đồ 2)Đường nguyên đại tạ đích biệt cấu điều tiết
Đường nguyên hợp thành hòa phân giải đích điều tiếtKích tố đích điều tiết
Thể nội thận thượng tuyến tố hòaDi cao huyết đường tốKhả thông quá cAMP liên tỏa môi xúc phản ứng trục cấp phóng đại, cấu thành nhất cá điều tiết đường nguyên hợp thành dữ phân giải đích khống chế hệ thống.
Đường nguyên hợp thành đích ức chế ( đồ 1)
Đường nguyên hợp thành đích ức chế ( đồ 2)Chỉ sinh vật thể nội do bồ đào đường đẳng đan đường hợp thành đường nguyên đích quá trình. ViĐường nguyên phân giảiĐích nghịch quá trình. Tương canh phổ biến đích dụng đê phân tử đích nhũ đường đẳng thông quáĐường diếu giảiĐích nghịch quá trình nhi sinh thành đường nguyên đích quá trình xưngĐường dị sinhDĩ tư dữ chi khu biệt. Động vật chủ yếu tại can tạng hoặc cơ nhục trung tiến hành, vi năng nguyên trữ tàng đích nhất cá chủ yếu quá trình. Thực vật tiêu hóa hậu do tiêu hóa khí quan hấp nhập huyết dịch trung đích bồ đào đường, thông quá can môn mạch nhi vận đáo can tạng, tại na lí tại dĩ đường kích môi hòa ATP đích tác dụng hạ tiênLân toan hóaThành 6- lân toan bồ đào đường, tái kinh 1- lân toan bồ đào đường nhi thành UDP bồ đào đường, tái tạiĐường nguyên hợp thành môiĐích tác dụng hạ sinh thành đường nguyên. Thử thời hình thành α－1, 4- đường đại kiện, đãn kỳ α－1, 6 kiện do xưng viThoát chi môiĐích nhất chủng chuyểnĐường đại môiĐích hiệp đồng tác dụng hạ nhi hình thành. Lánh ngoại vi liễu dẫn khởi giá nhất phản ứng nhu yếu hữu thiếu lượng đích đa đường ( như đường nguyên bổn thân ) tác dẫn tử. Thử phản ứng tại diếu mẫu khuẩn đẳng vi sinh vật trung dã tiến hành, tạiCao đẳng thực vậtTrung đích điến phấn trữ tàng hòa tế khuẩn đích hình thành đa đường đẳng dã dữ thử loại tự. Đãn nhân sinh vật đích bất đồng, kỳ môi cập phản ứng đồ kính hữu ta bất đồng. Động vật cập thực vật phân biệt dĩ bồ đào đường hòa giá đường vi tổ chức đích năng nguyên cập thể dịch đích trọng yếu tổ thành phân, tổ chức đích chính thường cơ năng thị tại giá ta vật chất nùng độ thủy bình đích lương hảo điều tiết trạng thái hạ tiến hành đích, nhi đường nguyên hợp thành tại thử điều tiết tác dụng trung cụ hữu trọng yếu ý nghĩa.
Đường loại ——Thán thủy hóa hợp vật,Thị nhân thể tối trọng yếu đíchCung năng vật chất,Chủ yếu dĩ bồ đào đường đích hình thức bị hấp thu. Bồ đào đường tấn tốc dưỡng hóa, cung ứng năng lượng. Đường loại dã thị cấu thành cơ thể đích trọng yếu nguyên liêu, tham dữ tế bào đích đa chủng hoạt động. Lệ như đường loại hòaĐản bạch chất hợp thànhĐường đản bạch, thị kháng thể, môi loại hòa kích tố đích thành phân. Đường loại dữ chi loại hợp thànhĐường chi.Thị tế bào mô hòa thần kinh tổ chức đích nguyên liêu. Đường loại đối duy trì công năng hữu đặc biệt tác dụng. Đường loại hữuGiải độc tác dụng.Can đường nguyên trữ bị sung túc thời, khả tăng cường để kháng lực, thực vật cung ứng túc lượng đường loại, khả giảm thiếu đản bạch chất tác vi cung năng đích tiêu háo.
Can tạng thị điều tiết huyết đường nùng độ hành định đích trọng yếu khí quan. Can tạng nguyên hữu đường nguyên ước chiêm can tạng trọng lượng đích 5～6%, thành nhân bình quân ước hữu đường nguyên 100 khắc tả hữu. Đương trường thời gian đại lượng nhiếp nhập đường loại thực vật hậu, can đường nguyên khả đạt 150 khắc tả hữu, kiện khang bàn giả thậm chí khả đạt 150～200 khắc, đương cơ ngạ 10 dư tiểu thời hậu, đại bộ phân can đường nguyên bị tiêu háo.
Huyết đường quá đê hoặc thực dục tiêu thất thời, khả khẩu phục hoặc tĩnh chú bồ đào đường. Khẩu phục hậu bồ đào đường kinh môn mạch hấp thu hậu trực tiếp nhập can, giác tĩnh mạch thâu nhập canh vi hữu lợi. Can bệnh hoạn giả nhược đường nại lượng hàng đê, nhi huyết đường thăng cao, hữu can nguyên tính đường niệu bệnh thời, tắc bất nghi tĩnh chú bồ đào đường, dã bất tấtKhẩu phục bồ đào đường.
Can bệnh hoạn giả ứng cung cấp túc lượng đường loại, dĩ xác bảo đản bạch chất hòa nhiệt lượng đích nhu yếu, dĩ xúc tiến can tế bào đích tu phục hòa tái sinh. Can nội hữu túc cú đường nguyên trữ tồn, khả tăng cường can đối cảm nhiễm hòa độc tố đích để kháng lực, bảo hộ can tạng miễn tao tiến nhất bộ tổn thương, xúc tiến can công năng đích khôi phục. Đãn can nội đường nguyên trữ tồn hữu nhất định hạn độ, quá đa cung cấp bồ đào đường, dã bất năng hợp thành quá đa đường nguyên, nhân thử, cường điều hạn chế nhiệt lượng quá thặng đạo trí phì bàn, đối can bệnh thị hữu trứ chí quan trọng yếu đích tác dụng.
Cường điều thực liệu đích ý nghĩa tại vu thử, châm đối tự thân tật bệnh hòa doanh dưỡng tình huống tuyển trạch bổ sung thực phẩm, cải thiện nhân thể các khí quan đích công năng, các chủng thực phẩm đô tương đối nhân thể đích mỗ chủng khí quan phát huy nhất định đích tác dụng. Như quả ẩm thực đắc đương tắc khả duy trì sinh lý bình hành, nhất bàn nhận vi, mễ, diện, nhục, đản đa chúcToan tính thực vật,Sơ thái, thủy quả dĩ dảm tính cư đa, thích đương điều lý hữu lợi vu nhân thể đại tạ đích toan dảm bình hành.
Can bệnh hoạn giả hoặc kiêm hữu cao huyết áp, động mạch ngạnh hóa, phì bàn đích nhân ứng thiếu thực động vật chi phương, thực dụng nhục loại thời nghi dụng ngư, hà, sấu nhục; bình tố kiêm hữu tì vị hư nhược đích nhân khả đa cật bạch biển đậu hòa đậu chế phẩm, nhân vi giá loại thực phẩm khu tì vị, trừ thấp nhiệt, thả phú hàm đản bạch chất, khả điều tiết tịnh tăng cường tiêu hóa hệ thống đích công năng. Liễu giải mỗi chủng thực phẩm đích cơ bổn doanh dưỡng thành phân hòa tính vị tác dụng, thật hiện tự ngã liệu dưỡng đích chân chính ý nghĩa[4].
1, giản giới
Đường nguyên luy tích bệnhThị nhất loại do vu tiên thiên tính môi khuyết hãm sở tạo thành đích đường nguyên đại tạ chướng ngại tật bệnh, đa sổ chúcThường nhiễm sắc thể ẩn tính di truyện,Phát bệnh nhân chủng tộc nhi dị. Căn cư âu châu tư liêu, kỳ phát bệnh suất vi 1/ ( 2 vạn ～2.5 vạn ). Đường nguyên hợp thành hòaPhân giải đại tạTrung sở tất nhu đích các chủng môi chí thiếu hữu 8 chủng, do vu giá ta môi khuyết hãm sở tạo thành đích lâm sàng tật bệnh hữu 12 hình, kỳ trung Ⅰ, Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ, Ⅸ hình dĩ can tạng bệnh biến vi chủ; Ⅱ, Ⅴ, Ⅶ hình dĩ cơ nhục tổ chức thụ tổn vi chủ. Giá loại tật bệnh hữu nhất cá cộng đồng đích sinh hóa đặc chinh, tức thị đường nguyên trữ tồn dị thường, tuyệt đại đa sổ thị đường nguyên tại can tạng, cơ nhục, thận tạng đẳng tổ chức trung trữ tích lượng tăng gia. Cận thiếu sổ bệnh chủng đích đường nguyên trữ tích lượng chính thường, nhi đường nguyên đích phân tử kết cấu dị thường.
2, bệnh nhân
Đường nguyên thị do bồ đào đường đan vị cấu thành đích cao phân tử đa đường, chủ yếu trữ tồn tại can hòa cơ nhục trung tác vi bị dụng năng lượng, chính thường can hòa cơ nhục phân biệt hàm hữu ước 4% hòa 2% đường nguyên. Nhiếp nhân thể nội đích bồ đào đường tạiBồ đào đường kích môi,Bồ đường lân toan biến vị môi hòaNiệu đại nhị lân toan bồ đườngTiêu lân toan hóa môiĐích thôi hóa hạ hình thànhNiệu đại nhị lân toan bồ đào đường( UDPG ). Nhiên hậu doĐường nguyên hợp thành môiTương UDPG đề cung đích bồ đào đường phân tử dĩ α-1, 4- đường đại kiện liên tiếp thành nhất cá trường liên; mỗi cách 3～5 cá bồ đào đường tàn cơ doPhân chi môiTương 1, 4 vị liên tiếp đích bồ đào đường chuyển di thành 1, 6 vị liên tiếp, hình thành phân chi, như thị khoách triển, tối chung cấu thành thụ trạng kết cấu đích đại phân tử. Đường nguyên đích phân tử lượng cao đạt sổ bách vạn dĩ thượng, kỳ tối ngoại tằng đích bồ đào đường trực liên giác trường, đại đa vi 10～15 cá bồ đào đường đan vị. Đường nguyên đích phân giải chủ yếu do lân toan hóa môi thôi hóa, tòng đường nguyên phân tử trung thích phóng 1- lân toan bồ đào đường. Đãn lân toan hóa môi đích tác dụng cận hạn vu 1, 4 đường đại kiện, tịnh thả đương phân chi điểm tiền cận tồn 4 cá bồ đào đường tàn cơ thời tựu tất tu do thoát chi môi ( điến phấn 1, 6- bồ đường đại môi, amyol-1, 6-glucosidase ) tương kỳ trung đích tam cá tàn cơ chuyển di chí kỳ tha trực liên dĩ bảo chứng lân toan hóa môi đích tác dụng kế tục tiến hành. Dữ thử đồng thời, thoát chi môi khả dĩ giải trừ α-l, 6- đường đại kiện liên tiếp đích nhất cá bồ đào đường phân tử, giá dạng phản phục tiến hành tiện bảo chứng liễu cơ thể đối bồ đào đường đích nhu cầu. Tồn tại vuDung môi thểTrung đích α-1, 4 bồ đường đại môi ( toan tínhMạch nha đường môi) dã năng thủy giải bất đồng trường độ đích bồ đào đường trực liên, sử chi thành vi mạch nha đường đẳng đê tụ đường phân tử. GSD thị do vu hoạn giả khuyết phạp thượng thuật đường nguyên hợp thành hòa phân giải quá trình trung nhậm nhất môi đích khuyết hãm sử đường nguyên hợp thành hoặc phân giải phát sinh chướng ngại, đạo trí đường nguyên trầm tích vu tổ chức trung nhi trí bệnh. Do vu môi khuyết hãm đích chủng loại bất đồng, tạo thành đa chủng loại hình đích đường nguyên đại tạ bệnh, thường kiến loại hình kiến biểu. Kỳ trung Ⅰ, Ⅲ, Ⅵ, Ⅸ hình dĩ can tạng bệnh biến vi chủ, Ⅱ, Ⅴ, Ⅶ hình dĩ cơ nhục tổ chức thụ tổn vi chủ.
3, chứng trạng chẩn đoạn
Cai bệnh hệ di truyện tính tật bệnh, hoạn nhi xuất sinh thời tựu hữu can tạng thũng đại. Tùy trứ niên linh đích tăng trường, xuất hiện minh hiển đê huyết đường chứng trạng, như nhuyễn nhược vô lực, xuất hãn, ẩu thổ, kinh quyết hòa hôn mê, tịnh khả dĩ xuất hiệnĐồng chứng toan trung độc.
Hoạn nhi sinh trường phát dục trì hoãn, trí lực vô chướng ngại, thể hình ải tiểu, phì bàn, bì phu nhan sắc đạm hoàng, phúc bộ bành long, can tạng hiển trứ tăng đại, chất địa kiên ngạnh, cơ nhục phát dục soa, vô lực, vưu kỳ dĩ hạ chi tối vi hiển trứ. Đa sổ hoạn thử bệnh chứng giả bất năng tồn hoạt chí thành niên, vãng vãng tử vu toan trung độc hôn mê. Khinh chứng bệnh lệ tại thành niên hậu khả dĩ hoạch đắc hảo chuyển. Bổn bệnh khả khu phân vi thập đa cá á hình, kỳ trung dĩ Ⅰ hình tối vi thường kiến.
Cai bệnh nhu dữ đường niệu bệnh tương giám biệt:
Đường niệu bệnh hoạn giả dã hữu toan trung độc, đê huyết đường đích chứng trạng, đãn đường niệu bệnh hoạn giả hữu điển hình đích chứng trạng thị “Tam đa nhất thiếu”, tức đa ẩm, đa niệu, đa thực cập tiêu sấu, căn cư thứ chứng trạng khả giám biệt.
4, trị liệu
Dụng cao đản bạch, cao bồ đào đường ẩm thực, đa thứ uy dưỡng, dĩ duy trì huyết đường chính thường thủy bình, vưu ứng vu ngọ dạ gia xan 1 thứ, dĩ tị miễn thứ thần đê huyết đường. Kỳ tha trị liệu bao quát phòng chỉ cảm nhiễm, củ chính toan trung độc ( khả dụng NaHCO3, cấm dụng nhũ toan nột ). Củ chính đê huyết đường hậu như quả huyết chi nhưng kế tục thăng cao, khả dụng an thỏa minh 50mg/ ( kg·d ).Cao niệu toan huyết chứngNhư thải dụng ẩm thực liệu pháp bất năng khống chế thời, khả dụng biệt phiêu lánh thuần 5～10mg/ ( kg·d ). Kích tố trị liệu hữu ích vu duy trì chính thường huyết đường thủy bình, đề cao thực dục. Di cao huyết đường tố, các chủng loại cố thuần kích tố,Giáp trạng tuyến tốĐối cải thiện chứng trạng giai khả hữu tạm thời đích liệu hiệu. Ngoại khoa phương pháp như tác môn - khang tĩnh mạch vẫn hợp thuật, sử tràng hấp thu đích bồ đào đường việt quá can, trực tiếp tiến nhập huyết tuần hoàn, khả năng thuật hậu can súc tiểu, sinh trường gia tốc, đãn trường kỳ hiệu quả tịnh bất khẳng định. Diệc hữu báo cáo tác can di thực giả, hiệu quả bất minh thả bất dịch thôi quảng. Kỳ tha hữu thải dụng môi thế đại trị liệu đẳng, đãn hiệu quả tịnh bất giai.
Đường nguyên luy tích chứngⅣ hình: Đường nguyên vô đặc hiệu liệu pháp, cao đản bạch đê đường ẩm thực, gia thực ngọc mễ du vị năng trở chỉCan ngạnh hóaTiến trình. Dụng thuần hóa đích bồ đào đường tố vị năng thủ đắc khẳng định hiệu quả. Khúc môi khuẩn chúc đề thủ vật khả sử can đường nguyên cấp kịch giảm thiếu, nhân nhi thị nhất cá hữu nghiên cứu tiền đồ đích trị liệu phương pháp. Thử ngoại, khả thi hành can di thực.
Tổng chi, đối bổn chứng chủ yếu thị ẩm thực trị liệu hòa đối chứng xử lý, sử hoạn nhi năng độ quá anh ấu nhi kỳ, nhân 4 tuế hậu cơ thể trục bộ thích ứng kỳ thaĐại tạ đồ kính,Lâm sàng chứng trạng khả giảm khinh.
Tật bệnh đặc chinh: Ⅰ hình đường nguyên trữ tồn tật bệnh ( GSD1 ) đích tật bệnh đặc chinh thị can tạng thận tạng đường nguyên hòa chi phương đích tích tụ, đạo trí can thũng đại hòa thận thũng đại. Nhất ta vị tiếp thụ trị liệu đích tân sinh nhi hữu nghiêm trọng đích đê huyết đường; vị tiếp thụ trị liệu đích tân sinh nhi canh thường kiến đích chứng trạng thị tại 3 chí 4 cá nguyệt thời xuất hiện đích can thũng đại,Nhũ toan toan trung độc,Cao niệu toan huyết chứng, cao chi huyết chứng hòa / hoặc đê huyết đường điên giản. Hoạn bệnh nhi đồng thông thường hữu lưỡng giáp phì bàn đích oa oa kiểm, tứ chi tương đối tế, thân tài đoản tiểu hòa tiểu phúc đột khởi. Dã khả năng xuất hiện hoàng lựu hòa phúc tả. Huyết tiểu bản công năng chướng ngại khả năng đạo trí tần phồn tị nục đích xuất huyết khuynh hướng. Vị kinh trị liệu đích GSDIb sinh mệnh tối sơ kỉ niên bạn hữu trung tính lạp tế bào hòa đan hạch tế bào đích công năng chướng ngại hòa mạn tínhTrung tính lạp tế bào giảm thiếu chứng,Giá ta đô hội đạo trí phục phát tính đích tế khuẩn cảm nhiễm hòa khẩu khang cập tràng niêm mô hội dương. Vị kinh trị liệu đích GSD1 đích trường kỳ tịnh phát chứng bao quát sinh trường trì hoãn cập kỳ đạo trí đích thân tài ải tiểu, cốt chất sơ tùng, thanh xuân kỳ thôi trì, thống phong, thận tạng tật bệnh,Phế động mạch cao huyết áp,Hữu ác hóa khuynh hướng đích can tuyến lựu, đa nang noãn sào, di tuyến viêm hòa não công năng biến hóa. Tiếp thụ liễu trị liệu đích nhi đồng ứng cai hữu chính thường sinh trường hòa thanh xuân kỳ. Hứa đa hoạn giả tồn hoạt đáo thành nhân kỳ.
Chẩn đoạn / kiểm trắc: GSD1 đích chẩn đoạn thị cơ vu lâm sàng biểu chinh, dị thường đích huyết dịch / huyết tương trung bồ đào đường, nhũ đường, niệu toan, cam du tam chỉ hòa chi loại đích nùng độ hòa phân tử di truyện huyết kiểm trắc đích. G6PC cơ nhân ( GSD1a ) đích đột biến đạo trí liễu 80% đích GSD1; SLC37A4 cơ nhân ( GSD1b ) đích đột biến đạo trí liễu 20% đích GSD1. Đối giá lưỡng cá cơ nhân đíchPhân tử di truyện họcKiểm trắc lâm sàng đô hữu đề cung.
Trị liệu: Chứng trạng đích trị liệu: Y liệu tính đích đích doanh dưỡng liệu pháp lai bảo trì chính thường đích bồ đào đường nùng độ, phòng chỉ đê huyết đường, dã vi sinh trường phát dục đề cung tối ưu hóa đích doanh dưỡng. Đương thực liệu bất năng hoàn toàn khống chế huyết trung niệu toan nùng độ, sử dụng biệt phiêu lánh thuần dự phòng thống phong; tại hữu đại tạ khống chế tình huống hạ chi loại thủy bình nhưng thăng cao ứng sử dụng hàng đê chi loại dược vật; bổ sung nịnh mông toan diêm bang trợ dự phòng phát triển xuất niệu kết thạch hoặc cải thiện thận cái chất trầm trứ; dụngHuyết quản khẩn trương tố chuyển hóa môi( ACE ) ức chế tề trị liệu vi bạch đản bạch niệu; trị liệu mạt kỳ thận bệnh thải dụng thận di thực; thủ thuật hoặc kỳ tha càn dự, như bì hạTửu tinhChú xạ hòa xạ tần tiêu thực trị liệu can tuyến lựu; đối y liệu thố thi bất ứng đích hoặc đồng thời hữu can tế bào nham đích bệnh nhân thải thủ can di thực; dụng nhân loạiLạp tế bào tập lạc thứ kích nhân tử( G-CSF ) trị liệu GSD1b đích phục phát tính cảm nhiễm. Đối tịnh phát chứng đích dự phòng: Cải thiện cao niệu toan huyết chứng hòa cao chi huyết chứng bảo trì chính thường thận công năng dự phòng thận tạng tật bệnh. Giam khống: Thập tuế dĩ hậu mỗi niên đối thận tạng hòa can tạng tiến hành siêu thanh kiểm tra; phát hiện can tuyến lựu hậu mỗi 3－6 cá nguyệt tiến hànhCan tạng siêu thanh kiểm tra.Ứng tị miễn đích dược tề / tình huống: Ẩm thực trung quả đường hòa giá đường đô ứng cai thị đê lượng đích; bán nhũ đường hòa nhũ đường nhiếp nhập lượng ứng cai bị hạn chế tại mỗi thiên nhất tề lượng. Cao nguy huyết thân đích kiểm trắc: Phân tử di truyện huyết kiểm trắc ( như quả gia tộc đặc dị đột biến dĩ tri ) hòa / hoặc xuất sinh hậu tức do đại tạ y sinh tiến hành bình cổ ( như quả gia tộc đặc dị đột biến vị tri ) khả dĩ bang trợ đối GSD1 đích cao nguy huynh đệ tỷ muội đích tảo kỳ chẩn đoạn hòa trị liệu.
