- 中医病名
- 先天性巨结肠
- 外文名
- congenital megacolon
- 别 名
- 希尔施普龙病
- 就诊科室
- 儿外科
- 多发群体
- 幼儿
- 常见发病部位
- 肠道
- 常见病因
- 不明,多认为与遗传有密切关系
- 常见症状
- 便秘、呕吐、腹胀、发育迟缓等
患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检:大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段,痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便。
2.营养不良发育迟缓
是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化,腹胀严重、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,出现该并发症若不及时治疗,常有较高的死亡率。
1.活体组织检查
腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
3.肛门直肠测压法
2.结肠造瘘
3.根治手术
主要手术方式包括:
(1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
(2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
(3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。