淋巴肉瘤
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医学术语
淋巴肉瘤(lymphosarcoma),占脑瘤的0.8~1.5%,成年男性(50~60岁)发生率较高。有恶性淋巴瘤、网状细胞肉瘤、恶性网状细胞增殖症、网状组织细胞性脑炎、不典型肉芽肿性脑炎、淋巴增生性疾病等各种命名。
- 中文名
- 淋巴肉瘤
- 外文名
- lymphosarcoma
1、淋巴结肿大
专家指出,淋巴肉瘤和多数肿瘤一样,在早期是没有特别明显症状的,如果患者能仔细发觉,还是有一些蛛丝马迹的,淋巴肉瘤的早期症状主要表现在出现无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位如颌下、腋窝淋巴结也会陆续被发现。淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧、均匀而丰满。
2、肝脾肿大
出现肝脾肿大的患者所占比例还是比较少的,这部分病人的肝功能大多无明显异常,并且由于肿块弥散,肝脏扫描也少有大的占位病变,因此有时不容易被发现。
3、全身表现
临床上发现部分患者在发病早期会出现长期不规则发热,出现皮疹、盗汗和消瘦等全身症状,最为明显的就是发热,少数患者伴有比较隐匿的病灶,但常常会有周期性低热,经过治疗后还会复发,这就需要考虑到肿瘤的因素。 [1]
近年来由于进行肾移植手术,应用免疫抑制剂及患获得性免疫缺陷疾病(Aids)增多,因而造成抗肿瘤免疫监视功能减弱,有利于此瘤发生,发病率有增多趋势。肿瘤呈单发或多发。分布于基底节、胼胝体、脑室周围、丘脑、大脑半球白质及脑干等处,少数可浸润硬脑膜、蛛网膜。瘤细胞为短梭形并以血管为中心排列呈花圈状、袖套状或簇状生长,致使血管内腔变细、闭塞,产生小灶出血、坏死。
细胞可为滤泡中心性B细胞,有时可见浆细胞。有丰富的网织纤维分隔瘤细胞。PAS染色可见Russell小体。核分裂相多,核内含空泡和突出的核仁。肿瘤内常有出血、坏死,可沿蛛网膜下腔播散。症状随病变部位及大小不同而异。常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及其他局灶症状。
部份病例发展缓慢,表现为器官脑综合征(Organicbrain syndrome)或脱髓鞘病变。少数表现为流感脑炎型,开始有疲劳、头痛,后出现神经症状。有的可有周期性肿瘤自行缩小,水肿减轻及症状缓解的生物学特性。脑脊液蛋白含量增高,糖量减少,淋巴细胞增多,可找到瘤细胞。
用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查,可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,髓磷脂基础含量增加,β-葡萄糖苷酸酶升高,IgA减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别,最后确诊需经病理检查才能确定。
治疗可作手术切除但疗效差,放疗及化疗可以提高疗效。常用60Co全脑照射剂量(40~50Gy)。脑脊液中找到瘤细胞者应加作脊髓补充照射。常用化疗药物有阿霉素、博莱霉素、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、环磷酰胺、长春新硷等。
患恶性淋巴瘤的病人,应遵医嘱,按时服药,接受化疗,并须定时检验白血球,如果白血球降到4000以下,则应暂停化疗。
早期患者可适当活动,有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗,保护机体。给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物,多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力,促进毒素排泄。 [2]