费尔蒂综合征
播报上传视频
费尔蒂综合征
- 外文名
- Felty syndrome
- 别 名
- 关节炎-粒 细胞减少-脾大综合征
- 就诊科室
- 风湿免疫科
- 多发群体
- 0～50岁以上人群
- 常见发病部位
- 肝脾，关节，皮肤，淋巴结等
- 常见症状
- 暴露部位皮肤色素沉着、 皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑，心包炎、胸膜炎、肝轻度肿大、淋巴结肿大等
- 中文名
- 费尔蒂综合征
本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点，但无脾脏肿大。
本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。
关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑，也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
1.实验室检查
2.其他辅助检查
（1）骨髓象 显示有粒细胞成熟障碍。
（2）免疫学检查 类风湿因子及抗核抗体常为阳性。
1.激素
通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。
2.脾切除
3.其他疗法
包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低，使用免疫抑制剂要慎重。近期报道，激素同雷公藤联合使用，可使病情缓解。
4.对症治疗
用抗原性尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。
