Phổi túi tính sợi hóa
Bá báoThượng truyền video
Chứng bệnh tên
PhổiTúi tính sợi hóa( CPF hoặc CF ), là một loại có gia tộc thường nhiễm sắc thể ẩn tính di truyền tính bẩm sinh tính bệnh tật. Ở Bắc Mỹ châu bạch nhân trung nhất thường thấy, những người khác loại tắc cực nhỏ thấy. Làm một loại tuyến ngoại tiết bệnh biến, dạ dày tràng đạo cùng đường hô hấp thường liên luỵ. Này chẩn bệnh căn cứ là mồ hôi trung NaCl hàm lượng tăng cao, phản ánh tuyến ngoại tiết công năng dị thường. Bởi vì phế quản trung chất nhầy tăng nhiều, có thể làm cho phế quản tắc, sử nào đó vi khuẩn ( như kim hoàng sắc tụ cầu khuẩn, màu xanh đồng giả đơn bào khuẩn chờ ) dễ dàng sinh trưởng sinh sôi nẩy nở, tiến thêm một bước khiến cho phổi, phế quản lặp lại cảm nhiễm, kế chi khiến cho phổi túi tính sợi hóa, nghiêm trọng tổn hại phổi công năng, theo phổi bộ bệnh tật cập phổi công năng tổn hại tăng thêm, tiến thêm một bước dẫn tới hữu tâm dài rộng,Suy tim.Bởi vì di môi khuyết thiếu, cũng có thể khiến cho tiêu hóa bất lương cập phát dục chướng ngại chờ lâm sàng biểu hiện.
2018 năm 5 nguyệt 11 ngày, quốc gia vệ sinh khỏe mạnh ủy ban chờ 5 bộ môn liên hợp chế định 《 nhóm đầu tiên hiếm thấy bệnh mục lục 》, phổi túi tính sợi hóa bị thu nhận sử dụng trong đó.[1]
- Ngoại văn danh
- systic fibrosis of lung andpancrease
- Khám bệnh phòng
- Hô hấp nội khoa
- Nhiều phát quần thể
- Bắc Mỹ châu bạch nhân
- Thường thấy nguyên nhân bệnh
- Vượt màng điều tiết ước số gien ( CFTR ) đột biến mà trực tiếp dẫn tới màu xanh đồng giả đơn bào khuẩn cảm nhiễm
- Thường thấy bệnh trạng
- Đại lượng mỡ liền, ho khan, đàm dính trù không dễ khụ ra, về sau trình trận phát tính ho khan, đàm lượng tăng nhiều chờ
- Tiếng Trung danh
- Phổi túi tính sợi hóa
Nghiên cứu cho rằng CF phát sinh cùng vượt màng điều tiết ước số gien ( CFTR ) đột biến mà trực tiếp dẫn tớiMàu xanh đồng giả đơn bào khuẩn cảm nhiễmCó quan hệ.Màu xanh đồng giả đơn bào khuẩn cảm nhiễmTrực tiếp hậu quả là dẫn tới cả giận chất nhầy tắc nghẽn cùng tiến hành tính phổi tổ chức hoại tử.
Điển hình lâm sàng biểu hiện là hoạn nhi có lặp lại đường hô hấp cập phổi bộ cảm nhiễm, hơn nữa có di tuyến ngoại tiết không đủ biểu hiện, như đại lượng mỡ liền. Đường hô hấp sơ phát bệnh trạng vì ho khan, chủ yếu vì ho khan, đàm dính trù không dễ khụ ra, về sau trình trận phát tính ho khan, đàm lượng tăng nhiều. Có thể có ngực buồn, nín thở cập hô hấp khó khăn chờ thiếu oxy biểu hiện, này đó bệnh trạng nhưng liên tục số chu thậm chí mấy tháng. Như xác nhậpPhế quản khuếch trươngKhi có lặp lạiKhạc ra máu,Hậu kỳ có thể có bầm tím cùng xử trạng chỉ, thường thường xác nhập phổi nguyên tínhBệnh timCậpSuy timChờ nghiêm trọng bệnh biến chứng.
1. Mồ hôi thí nghiệm
Dương tính.
2. Tuyến tuỵ kích thích thí nghiệm
Trắc định di môi, di môi lộ rõ giảm xuống hoặc tiếp cận bình thường, nhưng than toan hydro muối rõ ràng giảm bớt.
3.X tuyến kiểm tra
( 1 ) phổi hoa văn thay đổi bệnh biến lúc đầu,Phế quản khuếch trươngBiểu hiện vì phổi hoa văn tăng cường.
( 2 ) lá con tínhViêm phổiDạng thay đổi biểu hiện vì đoạn dưới phế quản tắc, cảm nhiễm, hình thành tiểu đốm phiến trạng mơ hồ bóng ma.
( 3 ) phổi dã thay đổi phổi môn chung quanh có hoàn trạng bóng ma, là phế quản lúc đầu bộ túi trạng khang khích quan trọng X tuyến triệu chứng, loại này hoàn trạng bóng ma vì dị thườngPhế quản khuếch trương,Mà không phải chân chính lỗ trống, trở lên diệp tương đối rõ ràng, cũng có thể có hạ diệp không khí tích tụ triệu chứng, bao gồm chung quanh mạch máu phân bố đánh mất cùng cách cơ thấp phẳng. Đồng thời nhưng xuất hiện cực hạn tính tắc tínhPhổi không trương,Dãn phế quản,Phổi sưng tấy làm mủCập phổi nguyên tínhBệnh tim.
( 4 ) phế quản tạo ảnh kiểm tra biểu hiện vì nhẹ, trung độ trụ trạngPhế quản khuếch trương,Thường phát sinh ở hai phổi thượng diệp.
4. Bộ ngực CT kiểm tra
( 1 ) phế quản vách tường tăng hậu,Phế quản khuếch trươngNhưng rộng khắp phân bố với hai phổi các diệp, đặc biệt là hai phổi thượng diệp nhiều thấy. Phế quản khuếch trương chủ yếu là nhẹ, trung độ trụ trạng phế quản khuếch trương. Phế quản vách tường tăng hậu đã nhưng phát sinh với khuếch trương phế quản, cũng có thể phát sinh với phi khuếch trương phế quản, thường vì cường độ thấp tăng hậu, quản vách tường trong ngoài tương đối bóng loáng.
( 2 ) hai phổi tràn ngập tínhDãn phế quảnBiểu hiện vì phổi dã mật độ thấp mà không đều, ở bất đồng ca bệnh bệnh biến trình độ nặng nhẹ không đồng nhất, trẻ con hoặc nhi đồng người bệnh nhiều thấy.
( 3 ) phế quản chất nhầy xuyên bởi vì chất nhầy phân bố vật bệnh ứ đọng dịch thể ở khí quản nội hình thành, căn cứ chất nhầy tồn lưu phế quản đi hướng bất đồng mà hình thái khác nhau, nhiều trình hình tròn, hình trứng, quản trạng hoặc mũi nhọn chỉ hướng phổi môn “V” hình hoặc “Y” hình mật độ cao bóng ma, mật độ đều đều, bên cạnh bóng loáng sắc bén, CT giá trị giống nhau vì 15±10HU, nhưng tồn lưu so lâu chất nhầy xuyên CT giá trị nhưng cao tới 40～80HU, tăng cường rà quét vô cường hóa.
( 4 ) mỏng vách tường hàm túi hơi khang nhân phế quản khuếch trương, khí sưng tínhPhổi đại phaoCập gian chất tính khí u nang hình thành lớn nhỏ không đồng nhất chi túi khang, chủ yếu phân bố ở hai phổi thượng bộ.
( 5 ) đốm phiến trạng bóng ma biểu hiện vì cảm nhiễm tính phế quảnViêm phổiCùng á đoạnPhổi không trương,Trình 1～3cm lớn nhỏ không đợi đốm phiến trạng mật độ cao ảnh, thượng phổi dã thường thấy hoặc thượng phổi dã ổ bệnh phân bố so nhiều.
5. Bộ ngực MRI kiểm tra
MRI biểu hiệnTúi tính sợi hóaỞ hệ hô hấp bệnh lý thay đổi là từ phân bố vật tắc nghẽn phế quản cùng với kế phát cảm nhiễm, MRI có thể tương đối tốt biểu hiện phế quản chất nhầy Xuyên Tử cập phổi bộ cảm nhiễmBệnh lây qua đường sinh dụcBiến, chất nhầy Xuyên Tử trình hơi đoản cùng trường T1 dị thường tín hiệu, tín hiệu đều đều, bên cạnh bóng loáng sắc bén, này hình thái khác nhau, mũi nhọn chỉ hướng phổi môn, kế phát gợi cảm nhiễm chủ yếu vì lá conViêm phổiDạng biến.
Phòng thí nghiệm kiểm tra định lượng mao quả vân hương kiềm điện thấm vào liệu pháp hãn thí nghiệm. Bởi vì mồ hôi trung tồn tại cao độ dày NaCl, trong tình huống bình thường, Cl-<60mmol/L, như trắc định kết quả C1->70mmol/L tức vì dương tính, có chẩn bệnh giá trị. Lại kết hợp hoạn nhi có tuyến tuỵ quản ngoại hạng phân bố tuyến công năng dị thường, đại tiện lượng nhiều, thả lấy mỡ liền vì nhiều, hoạn nhi thường xuyên dễ dàng phát sinh đường hô hấp cảm nhiễm, đường hô hấp chất nhầy tính phân bố vật tăng nhiều, dễ dàng khiến cho cả giận tắc, lại kết hợp gia tộc sử, X tuyến, CT, MRI chờ có thể chẩn bệnh bổn bệnh.
PhổiTúi tính sợi hóaHội nghị thường kỳ xuất hiện túi tính phế quản khuếch trương, cho nên cần cùng một ít khiến cho túi tính phế quản khuếch trương bệnh tật phân biệt, túi tính phế quản khuếch trương là tái phát tính hoặc mạn tính cảm nhiễm bệnh biến chứng, này biểu hiện nhưng cùng loại nhiều phát tính lỗ trống, nhưng không phải chân chính lỗ trống, mà là nhiều phát tính phế quản khuếch trương bạn có túi trạng khang khích biểu hiện.
1. Bính loại cầu lòng trắng trứng khuyết thiếu chứng
Nên người bệnh dễ dàng phát sinh tái phát tính vi khuẩn cảm nhiễm, kế nổi cáu nói tắc cùng túi tính phế quản khuếch trương, có khi cùng phổiTúi tính sợi hóaKhông dễ phân biệt, nhưng nên người bệnh huyết trung Bính loại cầu lòng trắng trứng rõ ràng giảm bớt hoặc khuyết thiếu, thả mồ hôi trung vô cao độ dày NaCl tồn tại, bởi vậy có thể phân biệt.
2. Tái phát tính vi khuẩn tínhViêm phổi
Lặp lại phát tác khi có thể tạo thành phế quản khuếch trương, lúc đầu loại này phế quản khuếch trương nhưng trình hình trụ hình, hơn nữa là đảo ngược, nhưng ở nhiều lầnViêm phổiPhát tác sau, bởi vì phế quản tổn hại nhưng phát triển trở thànhGiãn tĩnh mạchTrạng hoặc túi tính phế quản khuếch trương, ở vào hạ diệp là này đặc điểm. Dùng cao độ phân giải CT ( HRCT ) nên đại phế quản tạo ảnh mà thu hoạch đến chẩn bệnh.
3. Dị ứng tính phế quảnPhổi khúc khuẩn bệnh
Phát sinhSuyễnKhi nhưng bạn có phế quản túi trạng khuếch trương, nhưng giống nhau này bệnh phát bệnh tuổi tác so vãn, vô gia tộc di truyền sử, sợiPhế quản kính kiểm traNhưng tìm được khúc hệ sợi, đường bằng da kích thích tố nhưng chữa khỏi.
4. Kết hạch tính phế quản khuếch trương chứng
Kết hạch là túi trạng phế quản khuếch trương chứng một khác nguyên nhân, ở trường kỳ kết hạch khuẩn cảm nhiễm sau, ở phổi tiêm cập toàn phổi nhưng phát sinh lỗ trống, này đó trong suốt khu trừ bỏ hoại tử tính lỗ trống ngoại, còn cần thiết suy xét có phế quản khuếch trương, đặc biệt là túi trạng phế quản khuếch trương chứng, nhưng kết hạch khiến cho phế quản khuếch trương giống nhau có trúng độc bệnh trạng, như sốt nhẹ, mồ hôi trộm chờ, đàm trung nhưng tìm được vi trùng lao.
Như xác nhập phế quản khuếch trương khi có lặp lạiKhạc ra máu,Hậu kỳ có thể có bầm tím cùng xử trạng chỉ, thường thường xác nhập phổi nguyên tínhBệnh timCậpSuy timChờ nghiêm trọng bệnh biến chứng.
PhổiTúi tính sợi hóaNếu có thể kỹ càng tỉ mỉ dò hỏi bệnh sử, được đến lúc đầu chẩn bệnh cùng hợp lý tổng hợp trị liệu, dự đoán bệnh tình vẫn là lạc quan, đa số người bệnh nhưng tồn tại đến 20 hơn tuổi thậm chí càng dài. Nếu không rất nhiều bệnh nhi nhiều ở 10 tuổi tiền căn lặp lại đường hô hấp cảm nhiễm cuối cùng dẫn tới nghiêm trọng phổi công năng tổn hại, hữu tâm phụ tải quá lớn, phổi nguyên tínhBệnh tim,Tâm công năng không được đầy đủ mà chết non. Trị liệu thượng bởi vì hoạn nhi có lặp lại đường hô hấp cảm nhiễm, cần thiết ứng dụng chất kháng sinh trị liệu, lấy khống chế đường hô hấp cập phổi bộ chứng viêm, phòng ngừa bệnh tật tiến thêm một bước phát triển. Mặt khác trị liệu bao gồm di môi bổ sung, thể liệu, nhiệt lượng cao ẩm thực, bổ sung nhiều loại vitamin, đặc biệt là vitamin C, E.
Nếu có thể được đến lúc đầu chẩn bệnh cùng hợp lý tổng hợp trị liệu, đa số người bệnh khả năng sống đến 20 hơn tuổi hoặc càng dài.
