Hem
Hemjeprostetická skupinaobsahujícíželeznatý ion(Fe2+) ve středu tetrapyrrolovéhojádra, na něž jsou navázánysubstituenty.Červená barva hemu je způsobena konjugovaným systémem dvojných vazeb, kvůli kterému se hem dobřeexcitujea následně emituje červenou část spektra viditelného světla.
Mimohemoglobinje hem obsažen ještě v dalších organických látkách, jako jemyoglobin,cytochrom P450,kataláza,peroxidázaacytochromydýchacího řetězce.
Biosyntéza hemu[editovat|editovat zdroj]
Biosyntéza hemu je velmi dobře prozkoumaný proces. Odehrává se hlavně ve vývojových stadiích červených krvinek v kostní dřeni (vizKrvetvorba) a vjátrech.Probíhá ale ve všech savčích buňkách, které majímitochondrie.
Výchozí látkou pro syntézu jesukcinyl-CoA(zKrebsova cyklu) aaminokyselinaglycin.Produktem jekyselina α-amino-β-ketoadipová,která v reakci katalyzované enzymem ALA-synthasou dekarboxyluje nakyselinu δ-aminolevulovou(ALA). ALA-synthasa je regulačním enzymem, který určuje rychlost celé syntézy hemu.
Dvě molekuly ALA kondenzují za vzniku dvou molekul vody aporfobilinogenu(PGB). Čtyři molekuly PGB následně kondenzují za vzniku lineárního tetrapyrrolu,hydroxymethylbilanu,který spontánně cyklisuje nauroporfyrinogen I,nebo je přeměněn nauroporfyrinogen III.Uroporfyrinogen je přeměněn nakoproporfyrinogen.Koproporfyrinogen IIIje dále přeměněn naprotoporfyrinogen IIIa ten je dále metabolizován naprotoporfyrin III.
Do protoporfyrinu III je pak inkorporován iont železa za vzniku hemu.
Poruchy syntézy hemu[editovat|editovat zdroj]
Při složitosti metabolických pochodů, které jsou potřeba k syntéze hemu, je jasné, že porucha jakéhokolivenzymu,který katalyzuje kteroukoliv z dílčích reakcí syntézy, se naruší celý metabolismus porfyrinových látek. Dochází k hromadění metabolitů před metabolickým blokem nebo k chybění produktu za ním.
Mutace genů, které řídí syntézu enzymů působících při biosyntéze hemu, způsobuje celou řadu vrozených metabolických chorob, známých jakoporfyrie.
