Prion

Enprioner en infektiøs partikel hvis ekstracellulære form kun indeholderprotein.Prioner er resistente overfor inaktivering og forårsager bl.a. sygdommenekogalskabhoskvæg,skrantesygehoshjorteogCreutzfeldt-Jakobs sygdomhosmennesker.Prioner etkunstorddannet ud fra den engelske betegnelse "proteinaceousinfectious particle".

Prionsygdommeskyldes at et protein folder i en ukorrekt form, som derefter kan tjene som en skabelon til at reproducere den forkerte form til andre proteiner. Derudover kan flere fejlfoldede proteiner danne komplekser som forårsager udfældning af proteiner icellen.

Et prionprotein kan være dannet af enmutationi det proteinkodendegeneller ved andre processer i cellen. I 2016 viste forskere at kobberioner, Cu⁺⁺,kan forårsage fejlfoldning af isolerede prioner, så der kunne være en årsagssammenhæng mellem mangan/kobber ogprionsygdommenesopståen og spredning.^[1]Mangan forgiftning giver virkninger, som ikke kan adskilles fra kreutzfeldt jacobsen syndrom.^{[kilde mangler]}

Proteiner med prion-lignende domæner

Proteiner, der danner aggregater associeret til neurodegenerative sygdomme, indeholder såkaldte prion-lignendedomæner(PrLD) eller kryptiske amyloidogene regioner (CAR). Det er domæner med simplesekvenserberiget med uladede polæreaminosyrer(asparagin,glutaminogtyrosin) ogglycin.Det prion-lignende domæne spiller en nøglerolle i reguleringen af opløselighed og foldning af proteiner.

Nogle eksempler

Amyloid-β
FUS^[2]
Gær-prionprotein^[3]
Tau protein
TDP-43

Se også

Kilder

Eksterne henvisninger

Prionpå biosite.dk

[1] Scientists might finally understand how prions spread infectious brain disease

[2] RNA-binding proteins with prion-like domains in ALS and FTLD-U. Prion 2011

[3] URE3 as an Altered URE2 Protein: Evidence for a Prion Analog in Saccharomyces cerevisiae. Science 1994

[1]

[2]

[3]