Nebennierenrindenkarzinom
| Klassifikation nachICD-10 | |
|---|---|
| C74 | Bösartige Neubildung der Nebenniere |
| C74.0 | Nebennierenrinde |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
DasNebennierenrindenkarzinom(NNK,englischadrenocortical carcinoma(ACC)) ist ein von derNebennierenrindeausgehender seltenerTumor.Es kann alle 3 Schichten der Nebennierenrinde betreffen.[1] Da es sich bei der Nebenniere um Drüsengewebe handelt, beschäftigt sich federführend das medizinische Fachgebiet derEndokrinologiemit dem Nebennierenrindenkarzinom.
Symptome
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Ein Karzinom der Nebennierenrinde geht meistens mit einer erhöhtenHormonproduktioneinher, weshalbHyperaldosteronismus(durch eine vermehrte Bildung vonAldosteron),Cushing-Syndrom(durch die vermehrte Bildung vonCortisol) undVirilisierung(Vermännlichung; durch die vermehrte Bildung vonAndrogenen) typisch sind. Auch unspezifische Symptome wie z. B.Bauchschmerzen,GewichtsverlustundMüdigkeitkönnen auftreten.[1]
Diagnose
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Die Blutwerte vonÖstrogen,Aldosteron,CortisolundAndrogenenwerden untersucht. MittelsMRToderCTwerden Größe, Ausdehnung und Gewicht des Tumors beurteilt. Bei der Entdeckung ist der Tumor meist bereits größer als 8 cm im Durchmesser.[1]
Therapie
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Die Entfernung der gesamten Nebenniere (radikaleAdrenalektomie) ist die einzige heilendeTherapie.[1]Voraussetzung ist Freiheit von Fernmetastasen.InfiltrierteNachbargewebe werden mitentfernt.
Weiterhin werden tumornahe sowie zwischenHauptschlagaderundunterer Hohlvenegelegene Lymphknoten (Lymphadenektomie) und dasretroperitonealeFettgewebezwischenZwerchfellundNierenstielentfernt. Der Zugang erfolgt aus Gründen der Übersichtlichkeitthorakoabdominal.
Das nichtoperable Nebennierenrindenkarzinom kann mitMitotan,einemZytostatikum,das gezielt die Zellteilung in derNebennierenrindehemmt, behandelt werden.
Die Prognose ist insgesamt schlecht, das Ansprechen auf eine medikamentöse Therapie unbefriedigend.[1]
Kinder mit Nebennierenrindenkarzinom
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Allgemeine Informationen
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Bei Kindern ist ein Nebennierenkarzinom äußerst selten (pro Jahr ca. 0,2 bis 0,3 Fälle auf 1 Mio.).[2]Die Prognose ist schlecht. Es gibt derzeit keine etablierten Standards zu Diagnostik und Therapie.[3]Daher wurde bei ENSAT die Studiengruppe „ENSAT kids“für Kinder mit Nebennierenrindenkarzinom eingerichtet. Während bei Erwachsenen nur ein Teil der Nebennierenridenkarzinome hormonaktiv ist, sind bei betroffenen Kindern fast alle diese Karzinome hormonaktiv.[4]Dabei tritt meist das Cushing-Syndrom, eine vorzeitige Geschlechtsentwicklung (Pubertas praecox) oder Virilisierung auf. Wie bei der Therapie erwachsener Patienten wird der Tumor chirurgisch komplett entfernt. Liegt ein fortgeschrittenes Stadium vor, werden auch bei Kindern zusätzlich Lymphknoten entfernt und eineChemo- und Mitotan-Therapie durchgeführt.
Stand der Forschung
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Etwa 70 % der betroffenen Kinder sind weiblich. Davon sind ca. 90 % hormonaktive Karzinome.
- 50 % Androgene
- 30 % gemischt
- 10 % Steroide
- 10 % hormoninkativ
Die mittlere Zeit vom Beginn der Symptome bis zur Diagnose beträgt sechs Monate. Etwa 70 % der Tumore sind können chirurgisch in Gänze entfernt werden.
Der aktuelle Stand der Forschung wird als unzureichend angesehen. Die wenigen verfügbaren Vergleiche zwischen den Nebennierenrindenkarzinomen von Erwachsenen und Kindern weisen auf deutliche Unterschiede hin. Daher können Erkenntnisse, die bisher bei Erwachsenen gewonnen wurden, nicht ohne weiteres auf Kinder übertragen werden. Um diese Wissenslücken zu schließen und für Kinder geeignete Therapien festlegen zu können, ist ein besseres molekularbiologisches Verständnis von Prognose und Tumorbiologie der Nebennierentumore bei Kindern erforderlich.
Aktuell bestehen im Wesentlichen folgende Forschungsfragen:
- Klinisch: Statuserhebung von Diagnostik und Therapie international mit dem Ziel der Verbesserung des klinischen Verständnisses und der Behandlungsabläufe.
- Klinisch-translational:Analyse der Wertigkeit von Profilen von Plasma- und Urinsteroiden / Liquid Biopsy („Flüssigbiopsie“) mit dem Ziel geeigneteTumormarkeraufzuspüren.
- Experimentell: IdentifikationimmunhistochemischerCharakteristika,DNA-Sequenzierungmit dem Ziel der Identifikation vondrugable targets,also Zielen für die medikamentöse Bekämpfung von Tumorzellen. Dadurch sollen gesunde Zellen vom Medikament möglichst verschont bleiben.[2]
Siehe auch
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]Einzelnachweise
[Bearbeiten|Quelltext bearbeiten]- ↑abcdeW. Siegenthaler:Klinische Pathophysiologie.Thieme Verlag, 2006,ISBN 3-13-449609-7,S. 343–344,books.google.de
- ↑abPädiatrische Nebennierenkarzinome,https://www.ukw.de/kinderklinik/forschung/nebennierenkarzinome/[abgerufen am 13. Juli 2024]
- ↑Maria Riedmeier, Boris Decarolis, Imme Haubitz, Sophie Müller, Konstantin Uttinger, Kevin Börner, Joachim Reibetanz, Armin Wiegering, Christoph Härtel, Paul-Gerhardt Schlegel, Martin Fassnacht and Verena Wiegering: Adrenocortical Carcinoma in Childhood: A Systematic Review. In: MDPI Cancers 2021, 13(21), published: 20 October 2021. 5266.https://www.doi.org//10.3390/cancers13215266[abgerufen am 15. Juli 2024]
- ↑Prof. Dr. Verena Wiegering "Nebennierenrindentumore im Kindesalter", GLANDULA 55-22, Seite 36–37, veröffentlicht im Dezember 2022https://web.archive.org/web/20240804080733/https://www.glandula-online.de/fileadmin/user_upload/Aktuelle_Meldungen/GLANDUlinchen_2-22.pdf[abgerufen am 4. August 2024]
