Kardiomyopathie

Klassifikation nachICD-10
I42.-	Kardiomyopathie
I42.0	Dilatative Kardiomyopathie, kongestive Kardiomyopathie
I42.1	Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie, Hypertrophische Subaortenstenose
I42.2	Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie, hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie
I42.3	Eosinophile endomyokardiale Krankheit, Löffler-Endokarditis
I42.4	Endokardfibroelastose, angeborene Kardiomyopathie
I42.5	Sonstige restriktive Kardiomyopathie, obliterative Kardiomyopathie ohne nähere Angabe
I42.6	Alkoholische Kardiomyopathie
I42.7	Kardiomyopathie durch Arzneimittel oder sonstige exogene Substanzen
I42.8	Sonstige Kardiomyopathien
I42.80	Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)
I42.88	Sonstige Kardiomyopathien
I42.9	Kardiomyopathie, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Kardiomyopathien(synonymMyokardiopathien,altgriechischκαρδίαkardía,„Herz “,altgriechischμυςmys„Muskel “,altgriechischπάθοςpáthos„Leiden “) sind eineheterogeneGruppe vonKrankheitendesHerzmuskels,die mit mechanischen und/oder elektrischen Funktionsstörungen einhergehen und üblicherweise, aber nicht zwingend, eine unangemesseneHypertrophie(Verdickung) oderDilatation(Erweiterung) einer oder beiderHerzkammernhervorrufen. Ihre Ursachen sind vielfältig und häufiggenetischbedingt. Kardiomyopathien begrenzen sich entweder auf das Herz oder sind Teil einer allgemeinenSystemerkrankung,führen oft zukardiovaskulärbedingten Todesfällen oder einer fortschreitenden Behinderung durchHerzinsuffizienz.

Abzugrenzen sind Erkrankungen, die eine direkte Folge anderer Herz-Kreislauf-Anomalien sind, wieHerzklappenerkrankungen,Bluthochdruck,angeborene Herzfehler oder die Folgen eineratherosklerotischenkoronaren Herzkrankheit.

Aufgrund zahlreicher neuer Erkenntnisse wurde diese aktualisierte Klassifikation im März 2006 von der Amerikanischen Herzgesellschaft (AHA) vorgeschlagen und ist heute allgemein anerkannt. Neben oben genanntem werden in einer neuen Klassifikation primäre von sekundären Kardiomyopathien unterschieden. Die primären Kardiomyopathien wiederum werden in angeborene, erworbene und Mischformen unterteilt.Die Europäische Fachgeselleschaft für Kardiologie (ESC) trägt ihre Leitlinien für die Behandlung von Kardiomyopathien im August 2023 vor.

Geschichte

In der Mitte des 18. Jahrhunderts war allein die chronischeMyokarditisals Herzmuskelerkrankung bekannt. Um 1900 wurde der Begriff der primären Herzmuskelerkrankung geprägt, und erst 1957 kam der Begriff der Kardiomyopathie auf. Bis 1980 gab es mehrere Definitionen, als die WHO die Kardiomyopathie als „Herzmuskelerkrankung unbekannter Ursache “bezeichnete. Die WHO-Klassifikation von 1995 erweiterte den Begriff auf „Herzmuskelerkrankungen, die zu Fehlfunktionen des Herzens führen “. Neue Erkrankungen wie die arrhythmogene rechtsventrikuläre und die restriktive Kardiomyopathie wurden eingeschlossen.

Primäre Kardiomyopathien

Angeborene primäre Kardiomyopathien

Hypertrophe Kardiomyopathie

→Hauptartikel:Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) ist durch eine meist asymmetrische Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer charakterisiert.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Epsilon-Welle (roter Pfeil) als EKG-Hinweis auf eine ARCM

MRT-Aufnahme und pathologisches Präparat einer ARVCM

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM), früher auch arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) genannt, ist eine überwiegend angeborene Erkrankung.InVenetienist diePrävalenzmit 1:2000 bis 1:5000 besonders hoch.Es finden sich aber auch Fälle von ARVCM in Deutschland. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung wird immer mehr Muskulatur der rechten Herzkammer durch Fettgewebe ersetzt, wodurch sich die rechte Herzkammer vergrößert. Selten finden sich Einschränkungen in der Pumpfunktion des Herzens. Häufiger ist der bei körperlicher Belastung, wie beispielsweise Leistungssport, ausgelösteplötzliche Herztod(PHT) oder „Beinahe “-PHT, insbesondere bei jungen Menschen. Die Diagnose kann mittels Echokardiografie, MRT, EKG undMcKenna-Scoregestellt werden. Zur Behandlung kann einKardioverter-Defibrillatorimplantiert werden. Sportliche Belastungen sollten vermieden werden. EineHerztransplantationist in vielen fortgeschrittenen Fällen dieUltima Ratio.Da die ARVCM in vielen Fällen vererbt wurde, empfiehlt sich eine Untersuchung von den Familienangehörigen der Betroffenen. In einigen Ländern, beispielsweise Italien und den Vereinigten Staaten, werden alle Mitglieder von Sportvereinen prophylaktisch untersucht.

Eine Ursache für die Entstehung einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie könnenMutationeninProteinenderDesmosomensein. Desmosomen sind für denZellkontaktder Zellen wichtig. Im Fall der ARVCM speziell für das Myokard. Bei derNaxos-Krankheitist beispielsweise dasDSP-Gen von einer Mutation betroffen, das für dasZelladhäsionsproteinDesmoplakinkodiert.Der Gendefekt führt bei den betroffenen Patienten zu einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie.Mutationen imDES-Gen, das für dasIntermediärfilamentDesminkodiert, können ebenfalls zu einer ARVCM führen.

Linksventrikuläre Hypertrabekulation

Angeborene, seltene Herzmuskelerkrankung mit schwammartig aufgetriebener Muskulatur vor allem in der Spitze der linken Herzkammer, die tiefe Aushöhlungen (Sinusoide) zwischen Muskelfasern (Trabekeln) aufweist, die mit der Herzhöhle verbunden sind. Bei derIsolierten Nonkompaktion des Herzmuskels(Syn: Non-Compaction-Kardiomyopathie, linksventrikuläre Hypertrabekulation, spongy myocardium) hat sich der Herzmuskel aus seinem losen Maschennetz während der frühenEmbryonalphasenicht weiter verdichtet (schwammiges Myokard). Gehäuft bei Skelettmuskelerkrankungen, auch in Kombination mit komplexen zyanotischen Herzfehlern.

Die Diagnose wird durch Echokardiografie, MRT oder Angiografie der linken Herzkammer bei einer Herzkatheteruntersuchung gestellt. Unklar ist der klinische Verlauf. Fälle von schwerem Herzversagen,Thromboembolie,Arrhythmienund plötzlichem Herztod sind bekannt. Familiär gehäufte Fälle wurden beschrieben, wobei Mutationen derZ-Scheibe,der Mitochondrien und des G4.5-Gens fürTafazzinisoliert werden konnten.

Glykogenspeichererkrankungen

Man unterscheidet PRKAG2 und Danon, eineGlykogenoseTyp II.

Leitungsdefekte

DieLenègre-Erkrankungist ein primär progressiver Leitungsdefekt desHis-Purkinje-Systems,der zur Verbreiterung desQRS-Komplexesim EKG führt mit langen Pausen,BradykardieundSynkopen.

Das Syndrom des kranken Sinusknotens (Sick-Sinus-Syndrom) gleicht phänotypisch einem Leitungsdefekt und kann autosomal-dominant auftreten.

Auch dasWolff-Parkinson-White-Syndrom(WPW) kommt selten familiär gehäuft vor.

Mitochondriale Myopathien

Teilweise werden die Enzyme derAtmungsketteauf den Genen derMitochondrienkodiert. Mehrere Syndrome aufgrund entsprechender Gendefekte sind bekannt, darunter das

• Kearns-Sayre-Syndrommit Pigmentdegenerationen derNetzhautdes Auges,Augenmuskellähmungund Kardiomyopathie, und das
• MELAS-SyndrommitMyopathie,Enzephalopathie,LaktatazidoseundschlaganfallartigenEpisoden. Außer den vier durch das Akronym definierten Merkmalen sind eine hypertrophe Kardiomyopathie und eine diffuse Koronargefäßerkrankung typisch. Die Behandlung ist schwierig. Einige Patienten wurden mit kurzfristig bescheidenem Erfolg mit Coenzym Q behandelt. Eine Alternative stellt die Herztransplantation dar.

Ionenkanaldefekte

Es gibt eine wachsende Liste seltener erblicher und angeborener Herzrhythmusstörungen, die durch Gene für defekte Ionenkanalproteine kodiert werden. Auch ein kleiner Anteil von 5–10 % von Kindern mit demplötzlichen Kindstodkönnte durch Ionenkanaldefekte verursacht sein. Die klinische Diagnose eines Ionenkanaldefektes ist oft schonphänotypischdurch ein Standard-12-Kanal-EKGmöglich. Einige dieser Fälle wurden zuvor alsidiopathischesKammerflimmern klassifiziert.

Long-QT-Syndrom (LQTS)

DasLong-QT-Syndromist wahrscheinlich die häufigste der Ionenkanalerkrankungen. Charakteristisch sind Verlängerungen der Kammerdepolarisation und des QT-Intervalls im 12-Kanal-EKG. Es kommt zu einer speziellen Form der Kammertachykardie (Torsade de pointes) und damit zu einem Risiko für Synkopen und für einen plötzlichen Herztod.

Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom:selten, autosomal-rezessiv, assoziiert mit Taubheit. Zwei Gene, die einen langsam aktivierenden verzögerten Kaliumkanal kodieren.

Romano-Ward-Syndrom:viel häufiger, autosomal-dominant, dreizehn verschiedene Gene, von denen unter anderem fünf (KCNQ1,KCNH2,KCNE1,KCNE2,KCNJ2) für verschiedene Kaliumkanäle (I(K)) kodieren, zwei (SCN5A,SCN3B) für kardiale Natriumkanäle (I(Na)) und einer (ANK2) für das Protein Ankyrin B, welches für die Verankerung von Ionenkanälen in der Zellmembran verantwortlich ist.

Brugada-Syndrom

→Hauptartikel:Brugada-Syndrom

Als klinische Entität ist das Brugada-Syndrom seit 1992 bekannt, es wird nach den beiden erstbeschreibenden BrüdernPedroundJosep Brugadagelegentlich auch Brugada-Brugada-Syndrom genannt.Manchmal ist es für denplötzlichen Herztodvor allem junger Menschen verantwortlich. Charakteristisch sindrechtsschenkelblockähnlicheVeränderungen im EKG, die gegebenenfalls durch einenAjmalin-Test provoziert werden können. Verschiedene Gendefekte sind bekannt, sie wurden vonRamon Brugada,dem jüngsten der drei Brugada-Brüder, beschrieben.

Asian SUNDS

SUNDS = „sudden unexplained nocturnal death syndrome “. Vornehmlich bei jungen asiatischen Männern, vor allem aus Thailand, Japan, den Philippinen und Kambodscha. Plötzlicher Tod im Schlaf durchKammertachykardieoderKammerflimmern.Einige Fälle sind vom Erscheinungsbild her nicht zu unterscheiden vom Brugada-Syndrom. Das SUNDS hat als Todesart #818 mit dem TitelTödlicher TraumEinzug in die Sendereihe „1000 Wege, ins Gras zu beißen“gefunden.

Short-QT-Syndrom (SQTS)

Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 2000. BeimShort-QT-Syndromist das QT-Intervall im EKG auf unter 330 ms verkürzt. Es besteht eine große Gefahr für einen plötzlichen Herztod.

CPVT

CPVT = „Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia “, Erstbeschreibung durch Coumel 1978. Charakterisiert durch eine auffällige Verbreiterung desQRS-Komplexesim EKG sowie durchSynkopen,durch körperliche Anstrengung oder durch heftige Gefühlsbewegungen ausgelöste polymorpheKammertachykardienbei Kindern und Jugendlichen sowie durch ein erhöhtes Risiko vonplötzlichem Herztod.CPVT wird durch Mutationen im Gen RYR2 verursacht, welches für den kardialen (=Subtyp 2)Ryanodin-Rezeptorkodiert, der überwiegend in der Herzmuskulatur exprimiert wird. Die Vererbung der Mutation im Gen RYR2 innerhalb der betroffenen Familien folgt einem autosomal dominanten Vererbungsmuster, d. h., das Risiko für einen Angehörigen ersten Grades beträgt 50 %, ebenfalls die krankheitsverursachende Mutation ererbt zu haben. In 30 % der diagnostizierten Fälle von CPVT wird ein vorausgegangener plötzlicher Herztod bei Familienangehörigen beobachtet.

Gemischte (angeborene und erworbene) primäre Kardiomyopathien

Dilatative Kardiomyopathie

Dilatative Kardiomyopathie mit erweiterter linker Herzkammer. Eröffnetes Herz

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM), bei der zunächst der linkeVentrikel(Herzkammer) (im Endstadium auch alle Herzhöhlen) erheblich erweitert ist (das Herz kann mit einem großen schlaffen Sack verglichen werden). Die Wandstärken sind meist nicht oder nur geringfügig verdickt (hypertrophiert). Das Herz zieht sich nur eingeschränkt zusammen (= systolische Funktionseinschränkung), oft kombiniert mit asynchronem Kontraktionsablauf der Kammern, bedingt durch eine Störung der Erregungsleitung infolge Linksschenkelblocks. Zahlenmäßig sind abgelaufeneHerzmuskelentzündungenund chronischerAlkoholmissbrauchdie häufigsten Ursachen. Es gibt auch angeborene Formen. Sekundäre Formen sind die „ischämischeDCM “infolge einerkoronaren Herzerkrankungund der Endzustand einesHochdruckherzens.Die DCM ist ein häufiger Grund für eine Herztransplantation,wenn der Zustand des Patienten mit Medikamenten, Koronarintervention oderkardialer Resynchronisationstherapie(CRT) nicht ausreichend gebessert werden kann. Die Diagnose wird nach klinischem Verdacht mit den typischen Symptomen durch bildgebende Verfahren (Echokardiografie, MRT, MSCT) und feingeweblich (Myokardbiopsie) gesichert. Eine koronare Herzkrankheit muss durch eine Herzkatheteruntersuchung ausgeschlossen werden, da sich hieraus einekurativeBehandlungsmöglichkeit der Ursache ergeben könnte.

Restriktive Kardiomyopathie

Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) stellt sich mit normal großen Herzkammern und einer meist normalen systolischen Pumpfunktion dar. Durch vermehrten Einbau von Bindegewebe in die Herzmuskulatur verhärtet die Herzmuskulatur. Die hierdurch versteiften Herzkammern lassen sich in der Erschlaffungsphase (Diastole) des Herzens schlecht füllen, das Blut staut sich in den Vorhöfen, die hierdurch stark vergrößert sind. Die Wanddicke der linken Herzkammer ist normal und die Herzklappen sind regelrecht.

Auffällig werden die Patienten durch Symptome einerHerzinsuffizienzwie belastungsabhängige Atemnot undBeinödeme.Die Erkrankung ist in den Industrieländern ausgesprochen selten und kann übersehen werden, wenn man nicht gezielt danach sucht. In tropischen Ländern ist die restriktive Kardiomyopathie hingegen weitaus häufiger und verursacht bis zu 20 % aller kardiovaskulären Todesfälle. Diagnostische Methoden sind dieEchokardiografie,gegebenenfalls mitGewebedoppler,eineHerzkatheteruntersuchungmitHämodynamikmessung,gegebenenfalls eine Herzmuskelbiopsie und eineMRT.

Erworbene primäre Kardiomyopathien

Myokarditis: entzündliche Kardiomyopathie

DieHerzmuskelentzündungist ein akuter oder chronischer Prozess, der hervorgerufen werden kann durch eine große Bandbreite von

1. Toxinen,z. B.Kokain,
2. körpereigenen Substanzen, z. B.Interleukin-2,
3. infektiösen Erregern wie
   1. Viren, z. B.Coxsackie-Virus,Adenovirus,Parvovirus B19,Humanes Herpesvirus 6(HHV6),HIV,(die Beteiligung des Hepatitis-C-Virus ist umstritten)
   2. Bakterien, z. B.Diphtherie,Meningokokken,Psittakose,Streptokokken,Borrelien
   3. Rickettsien,z. B.Fleckfieber,Rocky-Mountain Spotted Fever
   4. Pilzen, z. B.Aspergillus,Candida
   5. Parasiten,z. B.Trypanosoma cruzi(Chagas-Krankheit),Toxoplasmose
   6. derWhipple-Erkrankung(intestinale Lipodystrophie)
4. autoimmun (Riesenzellmyokarditis) oder im Rahmen einer
5. Überempfindlichkeitsreaktionenz. B. auf Medikamente wie Antibiotika, Sulfonamide, Antikonvulsiva und Antirheumatika.

Die endokardiale Fibroelastose bei Neugeborenen und Kleinkindern ist das Resultat einerintrauterinenInfektion mit demMumpsvirus.

Stressprovoziert (Tako-Tsubo)

AlsTako-Tsubo-Kardiomyopathie(Syn: Stress-Kardiomyopathie, Broken-Heart-Syndrom, apical ballooning) wird eine Herzmuskelerkrankung genannt, die meist beipostmenopausalenFrauen und häufig nach emotionalen Stresssituationen auftritt und sowohl hinsichtlich Beschwerdebild, EKG-Veränderungen als auch Laborwerten wie ein akuterHerzinfarktimponiert. Es zeigt sich eine ballonartige Auftreibung der Herzkammerspitze wie bei einem schweren Vorderwandinfarkt, aber es finden sich keinerlei Engstellen oder Verschlüsse der Herzkranzgefäße. Als Ursache wird eine stresshormonbedingte, nur vorübergehende Verschließung der feinen Haargefäße der Herzkranzgefäße angenommen. Hierdurch kommt es zu einer vorübergehenden „Schockstarre “(stunning) des Herzmuskels, der anders als beim echten Herzinfarkt nicht abstirbt (Nekrose), sondern sich wieder völlig erholen kann. Die Prognose ist in der Regel gut und in einigen Monaten ist die Herzmuskelstörung rückläufig. Die Sterblichkeit beträgt etwa 3 %. Die Diagnostik erfolgt durch Echokardiografie, Herzkatheteruntersuchung und Magnetresonanztomografie (MRT).

Schwangerschafts-Kardiomyopathie

Die Schwangerschafts- oderperipartale Kardiomyopathieist eine seltene Ursache einer erworbenen dilatativen Kardiomyopathie mit systolischem Herzversagen bei Schwangeren im letztenTrimenonoder bis 5 Monate nach Entbindung (peripartale Kardiomyopathie). Die Ursache ist unklar, eine entzündliche Komponente (Myokarditis), immunaktivierende Prozesse und dieGestationshypertoniewerden als Auslöser diskutiert. Meist sind übergewichtige Schwangere im Alter von über 30 Jahren betroffen, die bereits mehrfach entbunden wurden und einePräeklampsiehatten. Etwa die Hälfte der Patientinnen erholt sich nach einem halben Jahr nahezu, in Einzelfällen kann es jedoch zu fortschreitendemHerzversagenmit Tod oderHerztransplantationkommen.

Tachykardiomyopathie

Eine Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie (Synonym:Tachymyopathie) ist eine potentiell reversible Einschränkung vorwiegend der linksventrikulären Pumpfunktion, die im Rahmen einer länger anhaltendentachykardenHerzrhythmusstörung,meist schnellesVorhofflimmern,auftritt. Die Diagnose wirdechokardiographischzusammen mit demEKGgestellt. Therapeutisch wird zunächst mitHerzglykosidensowie mitBetablockerndieHerzfrequenzgesenkt. Bei Betablocker-Unverträglichkeit können auchCalciumantagonistenvomVerapamil- oderDiltiazemtypverwendet werden. Bei nicht ausreichender Frequenzsenkung kann aufDronedaronoderAmiodaronzurückgegriffen werden. Im Weiteren wird eineHerzinsuffizienztherapiebegonnen. Sollten sich nach kurzer Zeit keine Verbesserung und nach einigen Wochen unter optimaler Therapie keine weitgehende Normalisierung der Pumpleistung des Herzens einstellen, so muss nach anderen Ursachen gesucht werden.

Neugeborene diabetischer Mütter mit schlechter Stoffwechsellage

Diese vorübergehende und seltene Form einer nicht-familiären Kardiomyopathie wird bei Kindern beobachtet, deren diabetische Mütter während der Schwangerschaft eine schlechte Stoffwechsellage (zu hoheBlutzuckerwerte) hatten. Sie tritt häufig zusammen mit einer fetalenMakrosomieauf.

Sekundäre Kardiomyopathien

Die wichtigsten und häufigsten der überaus zahlreichen sekundären Kardiomyopathien sind hier aufgelistet, wobei es sich teils um angeborene, teils um erworbene Erkrankungen handelt.

Speichererkrankungen

DieHämochromatose,derMorbus Fabry,dieGlykogenspeicherkrankheitvom Typ II (Morbus Pompe) und derMorbus Niemann-Picksind zu erwähnen.

Infiltrative Speichererkrankungen

Hier werden dieAmyloidose,derMorbus Gaucher,dasHurler-Pfaundler-Syndromund derMorbus Hunterunterschieden.

Toxisch

DieKardiotoxizitätbeschreibt die schädigende Wirkung einer Substanz (Medikamente, Drogen, Schwermetalle und Chemikalien) oder eines Krankheitserregers auf den Herzmuskel. Hieraus kann eine Kardiomyopathie resultieren.

Endomyokardial

Hier sind dieEndomyokardfibrosezu nennen, bei der sich das Endokard (Herzinnenhaut) porzellangussartig verdickt hat und zu einer diastolischen Herzfunktionsstörung führt, sowie das hypereosinophileSyndrom (Löffler-Syndrom).

Entzündlich – granulomatös

Sarkoidose

Endokrin

BeimDiabetes mellitus,bei Funktionsstörungen der Schilddrüse (Hyperthyreose,Hypothyreose) und der Nebenschilddrüse (Hyperparathyreoidismus), beimPhäochromozytomund bei derAkromegaliesind Beteiligungen der Herzmuskulatur im Sinne einer Kardiomyopathie beschrieben worden.

Kardiofazial

Noonan-SyndromundLentiginose

Neuromuskulär / neurologisch

DieFriedreich-Ataxie,Muskeldystrophien nachDuchenne-Beckerund nachEmery-Dreifuss,dieMyotone Dystrophie Typ 1,eineNeurofibromatoseund dieTuberöse Sklerosekönnen mit einer Kardiomyopathie einhergehen.

Mangelernährung

Beriberi(Thiamin),Pellagra(Vitamin B3),Skorbut(Ascorbinsäure),Selenmangel(Keshan-Krankheit),CarnitinmangelundKwashiorkorkönnen eine Kardiomyopathie verursachen.

Autoimmun / Bindegewebe

Oft übersehen wird die Herzbeteiligung bei Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis: SystemischerLupus erythematodes,Dermatomyositis,Rheumatoide Arthritis,Sklerodermie,Polyarteriitis nodosaundAmyloidoseals Folge desMorbus Bechterew.

Folgen einer Krebstherapie

Anthrazycline wieDoxorubicin(Adriamycin),DaunorubicinundCyclophosphamidsowie eineStrahlentherapiekönnen den Herzmuskel schädigen.

Kardiomyopathie bei Haustieren

M-Mode-Darstellung der DCM. Der Herzmuskel zeigt eine Kontraktilität von etwa 10 % (normal: >25 %) und ist stark erweitert.

BeiKleintierenzählen Kardiomyopathien zu den am häufigsten beobachteten Herzerkrankungen. Die Ausprägungen unterscheiden sich je nach Tierart und Rasse erheblich.

Hunde

BeiHundenist diedilatative Kardiomyopathie(kurz DKMP oder DCM) die dominierende Form dieser Herzerkrankung. Vor allem die Vertreter größerer Rassen neigen zu diesem Leiden, während Angehörige kleinererHunderassenhäufiger von Degenerationserscheinungen desEndokardsim Klappenbereich betroffen sind. Einen einfachen Anhaltspunkt gibt hier die sogenannte „Ein-Hand-Regel “. Kann der Hund mit einer Hand angehoben werden, hat er wahrscheinlich keine Kardiomyopathie.

Die Erkrankung verläuft in unterschiedlichen Formen. Wird bei einem Dobermann-Pinscher die Erkrankung diagnostiziert, beträgt seine wahrscheinliche restliche Lebenszeit weniger als ein halbes Jahr. Andere Rassen wie Neufundländer oder Deerhounds zeigen einen wesentlich milderen Verlauf. Eine Sonderform stellt die dilatative Kardiomyopathie des Boxers dar, die eher an die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie des Menschen erinnert.

Behandlung: Da eine grundlegende Therapie wie beim Menschen mittels Herztransplantation aus ethischen und finanziellen Gründen kaum durchgeführt wird, beschränkt sich die Behandlung auf die Verabreichung kontraktionsfördernder Medikamente (Pimobendan,Digoxin) sowie auf die medikamentöse Milderung der Folgeerscheinungen (Herzrhythmusstörungen, Lungenödem etc.). Da für einige Rassen die Erblichkeit der Erkrankung nachgewiesen wurde, haben einige Zuchtvereine Zuchtuntersuchungen initiiert.

Katzen

Farbdopplerdarstellung einer HOCM bei einer Katze

BeiKatzenist die hypertrophe Kardiomyopathie die am häufigsten beobachtete Form der Erkrankung. Sie wird auch als Folgeerscheinung einerSchilddrüsenüberfunktionbeobachtet (thyreotoxische Kardiomyopathie). Eine Sonderform gleicht der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie des Menschen. Daneben sind auch die restriktive und die dilatative Kardiomyopathie bei Katzen beschrieben. Letztere wird aber als sekundäre Kardiomyopathie eingestuft, da sie die Folgeerscheinung eines Mangels an dem für Katzen sehr wichtigenTaurinist. Da industrielle Fertigfuttermittel mit diesem Inhaltsstoff angereichert sind, wird diese Form der Erkrankung bei Katzen zunehmend seltener beobachtet. Weiterhin existieren Übergangsformen, die sowohl Zeichen einer Erweiterung als auch Zeichen einer Hypertrophie zeigen. Sie werden alsintermediäre Kardiomyopathiebezeichnet. Katzen mit einer Herzerkrankung haben ein hohes Risiko für einearterielle Thromboembolie.

Dieendokardiale Fibroelastoseist eine seltene Erkrankung vonKatzen,die durch eine Verdickung derinnersten SchichtdesHerzensgekennzeichnet ist. Sie wird durch die Zubildung vonelastischen Faserndes Endokards ausgelöst. Die Erkrankung wird zu den unklassifizierten Kardiomyopathien der Katze gerechnet und tritt beiSiamkatzenundBurmesenfamiliär gehäuft im Alter von 3 Wochen bis 4 Monaten auf.

Ähnlich wie bei Hunden beschränkt sich die Therapie von Kardiomyopathien bei Katzen auf eine Medikamentengabe zur Verbesserung der Symptomatik (Verbesserung dersystolischenoderdiastolischenFunktion, Behandlung von Rhythmusstörungen) beziehungsweise auf die Therapie der Grunderkrankung (v. a. Schilddrüsenerkrankungen und Taurinmangel).

Zur Behandlung der Kardiomyopathie bei Katzen werden Entwässerungsmedikamente (Diuretika),Beta-BlockerundACE-Hemmereingesetzt. Sie können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen und je nach Stadium der Krankheit dem Tier noch viele Monate bis Lebensjahre ermöglichen.

Literatur

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• M. Dietel, N. Suttorp, M. Zeitz (Hrsg.):Harrisons Innere Medizin.Deutsche Ausgabe. McGraw Hill, ABW-Wissenschaftsverlag, Berlin 2005,ISBN 3-936072-29-9.
• V. Fuster, W. Alexander W, R. O’Rourke (Hrsg.):Hurst’s The Heart.11. Auflage. McGraw-Hill, New York 2004,ISBN 0-07-142264-1.
• E. Topol (Hrsg.):Textbook of Cardiovascular Medicine.Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2002,ISBN 0-7817-3225-5.
• K. Werdan K, H. Trappe, H. Zerkowski:Das Herz. B.ch. Praktische Herz-Kreislauf-Medizin.Urban & Fischer, München / Jena 2003,ISBN 3-437-21790-9.
• D. Zipes et al.:Braunwald’s Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine.Elsevier Saunders, Philadelphia 2005,ISBN 0-8089-2305-6.
• B. Maron et al.:Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention.In:Circulation,April 2006, Band 113, Nummer 14, S. 1807–1816;ISSN1524-4539.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287.PMID 16567565.

Leitlinien

• S2k-LeitliniePrimäre Kardiomyopathiender Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK). In:AWMF online(Stand 2013)

Einzelnachweise

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