Hemofilio
| Hemofilio | |
|---|---|
| terminego•malofta malsano• malsano | |
Hemofilioestas nomo de pluraj heredeblaj genetikaj malsanoj kiuj malhelpas la korp-kapablon superregisangadon.Genetikaj deficitoj (aŭ tre malofte aŭtoimmun-malsano) estas kaŭzo de malgranda koaguliĝ-faktor-aktiveco kiu perturbas la sang-koaguliĝon; kiam sangvazo rompiĝas, koagulo ne formiĝos kaj la vazo daŭre sangos dum longa tempo. La sangado povas esti ekstera, ĉu la haŭto rompiĝas de raspiĝo, tondo aŭ eksfoliado, aŭ interna en la muskoloj, artikoj aŭ vakuaj organoj.
Formoj
[redakti|redakti fonton]- Hemofilio A-faktoro VIIIdeficito, "klasika hemofilio" (X-ligita)
- Hemofilio B-faktoro IXdeficito, "Christmas malsano" (X-ligita)
- Hemofilio C-faktoro XIdeficito (judojAshkenazi,aŭtosoma recesiva)
La ankaŭ relatitamalsano de von Willebrand(vWD) estas multe pli milda ol ĉi tri specoj hemofilio; nur malsano de von Willebrand tipo 3 alproksimiĝas laŭ seriozeco-grado de la cititaj hemofilioj. vWD atribueblas al mutacioj en la koaguliĝproteinofaktoro de von Willebrand.Ĉi tiu estas la plej kutima koaguliĝ-malsano.
La plej konata tipo de hemofilio estasmalsanohereda karakteriĝita per la malbonakoaguliĝode lasangokaj la sekva emo al nenormalajhemoragioj.La manko de faktoro koaguliganta en lasangoplasmoestas ĝia kaŭzo. Tiu malsano estas nur trovata enviroj,sed ĝin heredas patrinoj kiuj ne suferas malsanon, sed heredigas ĝin al siaj filoj. La malsanon oni traktas per medikamentoj injektataj al individuoj por faciligi la koaguliĝon de la sango.
