Mitokondrio

Mitokondrioakzelulaeukariotoetandauden organuluak dira, biribilduak ala baba itxurakoak,zelularenenergia-beharrak asetzen dituztenak. Izan ere, mitokondrioetanATPsintetizatzen da, energia-eramailea den molekularik garrantzitsuena^[1].Prokariotoekez dute mitokondriorik.

1-7 μ luze dira, eta 0,3-1 μ zabal.Mikroskopiooptikoarekin ez dira ondo ikusten, eta beren egitura zehatza aztertzekomikroskopio elektronikoaerabiltzen da. Haien kopurua oso aldakorra da zelularen arabera,globulu gorriekez dute mitokondriorik bainagibelekozelulek 2000 ere izan ditzakete^[2].Animalia-zelula gehienek 500 inguru dituzte. Mitokondrio multzoarikondriomaderitzo.

Etimologia

Mitokondrioizenagrezierazkoμίτος (mitos,haria) eta χονδρίον (kondrion,alea) hitzen elkarketatik dator eta "harizko alea" esan nahi du^[3].

Aurkikuntza eta ikerketaren historia

Mitokondrioa 1840. hamarkadan aurkitu zela uste da^[4]bainaRichard Altmannpatologo alemaniarrak 1890 urtean deskribatu zuen aurrenekoz^[5].Bioblastoizena eman zion eta 1898an Carl Benda izan zenMitokondrioizena asmatu zuena^[6].1904. urteanLeonor Michaelisalemaniarrak landare zeluletan aurkitu zuen^[7]eta 1908anClaudius Regaudekinbatera proteina eta lipidoz egina zegoela proposatu zuen.

1912. urteanarnasketa zelularrarekinlotu zen^[4]eta 1925eanDavid Keilinerrusiarrak zitokromoa aurkitu etaarnas kateadeskribatu zuen^[4].1940. hamarkadan arnas katea ikertu zen eta 1952an mikrografia elektronikoak agertu zirenean mitokondrioaren egituren analisi askoz sakonagoak egiteko aukera izan zen^[4].Philip Siekevitzestatubatuarrak "zelularen energia etxea" kontzeptua plazaratu zuen 1957. urtean^[8].

1967an erribosomak aurkitu ziren mitokondrioaren barnean^[9]eta 1976anlegamiarenDNA mitokondrialaren mapa osatu zen^[4].

Egitura

Mitokondrioaren molfologia aldakorra izan daiteke, itxura deformatu, elkarrekin fusionatu edo zatitu egiteko gaitasuna dutelako baina orokorrean elipse luzexkak izaten dira. Egitura ordea ongi mantentzen dute, elkarren artean desberdinak diren bi mintz, bien arteko tartea eta barneko matrizea hain zuzen ere.

Kanpoko mintza

Zelula mintzaren antzeko egitura du, lipido geruza bikoitza eta fosfolipido-protina ratio antzekoa. Ioi, metabolito, nukleotido eta polipeptido askorekiko iragazkorra da. Horretarako proteina bereziak ditu,porinaizenekoak. Voltaiaren araberako jarduera dute eta 5.000 daltonetako pisu molekularra duten molekula handiak pasatzen uzten dituzte^[10].Entzima batzuk ere baditu,gantz azidoakluzatu,adrenalinaoxidatu edotatriptofanoadegradatzen dutenak adibidez.

Mitokondrioen kanpoko mintzaerretikulu endoplasmatikoarenmintzarekin lotzen da batzuetan eta MAM konplexua (MitokondrioariAsozaturiko E.E.-renMintza) eratzen du. Organulu bien artekokaltzio ioien(Ca²⁺) etafosfolipidoentransferentzia gertatzen da orduan^[11].

Kanpoko mintza hausten bada, mintz arteko eremuko proteinak zitosolean zabalduko dira eta zelularen heriotza eragingo du^[12].

Mintz arteko eremua

Mitokondrioaren kanpoko eta barneko mintzen artean dagoen espazioa da. Kanpoko mintza hain iragazkorra izanik eremu horien ioi, azukre eta gainerako metabolito txikien kontzentrazioazitosolekoarenoso antzekoa da^[13].Tamaina handiko proteinak ordea desberdinak dira, hona iristen direnek seinaleztapen espezifikoa behar baitute kanpoko mintza zeharkatzeko. Proteina hauetako batC zitokromoada^[12].

Barneko mintza

Konposizio kimikoari dagokionez kanpo mintzarekin alderatuta proteina kopuru handiagoa dauka barnekoak, %80 inguru, hau da, 15 fosfolipido bakoitzeko proteina bat batez beste. Berta daude mitokondrio guztiko proteinen 1/5 eta guztira 151 polipeptido desberdin aurkitu dira^[13].Mintzaren berezitasuna azpimarratzeko mintzetan ezohikoa de kardiolipina izeneko fosfolipidoa ere aurkitzen da^[14].

Barneko mintzak edo du porinarik eta iragazkortasun oso hautakorra du. Hainbat proteina mota agertzen dira^[13]:

Fosforilazio oxidatzaileko erredox erreakzioak burutzen dituztenak.
ATP sintasak.
Arnas kateanparte hartzen dutenak.
Metabolito espezifikoak garraiatzen dituztenak (pirubatoa, H⁺,peptidoak...)

Barneko mintzak gandor mitokondrialak ditu. Mitokondrioaren matrizean sartzen diren tolesturak dira eta organulua bera konpartimentalizatzen dute. Gibeleko zeluletan esate baterako mitokondrioen barneko mintza kanpokoa baino bost aldiz luzeagoa da. Bertanarnas katekoproteinak eta ATP sintasak kokatzen dira.

Matrizea

Mitokondrioen matrizea barneko mintzaren barruan geratzen den espazioa da, egitura likidoa duena.DNA,RNAetaerribosomakdauzka,bakterioekdutenen oso antzekoak^[13].Azido nukleiko horiei esker mitokondrioa gai daproteinabatzuk bere kabuz sintetizatzeko, gaitasun hori duen zelula-organulu bakarra izanik.

Funtzioak

Mitokondrioak zelularen energia sortzaileak dira, zelulak behar duen ATPa ekoizten dutelako. Beste funtzio batzuk ere betetzen ditu.

Energia ekoizpena

Barneko mintzetako gandorretan dauden proteinek ATP kopuru andanak ekoizteko funtzioa dute. Horretarakoarnasketa zelularraburutzen du mitokondrioak.

Zitosoleanglukolisiagertatu ondorenpirubatoamitokondrioaren matrizera sartzen da^[2]eta honen deskarboxilazioa burutzen du, lehenik eta behinazetil-CoAbihurtuz eta ondorenKrebsen zikloarenbidez. Prozesu hauetan gertatzen diren oxidazio erreakzioetanNADH+H⁺etaFADH₂lortzen dira. Arnasketaren azken fasea barneko mintzeko gandorretan gertatzen da, NADH+H⁺eta FADH₂elektroien garraio kati elektroiak ematen dizkiote eta amaieran ATPak ekoizten dira.fosforilazio oxidatiboaderitzo azken prozesu honi^[2].

Ekoiztutako ATP hauek mitokondriotik ateratzen dira, aurrena barneko mintzetik proteina espezifikoek garraiatuta eta ondoren kanpoko mintzeko porinen bitartez. Era berean, ADPak kontrako bidea egiten du.

Gantz azidoen beta oxidazioamitokondrioetan ere burutzen da.

Kaltzio ioien biltegia

Zelulen seinaleztapen prozesuetankaltzio ioiekezinbesteko garrantzia dute. Zelularen kaltzioarekiko homeostasia mantentzekoerretikulu endoplasmatikoakbiltegi lanak egiten ditu^[15]eta mitokondrioak ere laguntzen dio zeregin horretan^[16].Barneko mintzeko garraiatzaile espezifikoen bidez matrizean pilatzen da kaltzioa. Zelulak kaltzioa behar dueneansodio-kaltzio trukatzaileakedo antzeko beste proteina batzuk erabiltzen dira kaltzioa mitokondriatik ateratzeko^[17].

Beste funtzio batzuk

Zelularenapoptosian(heriotza programatua) parte hartzen du^[12].
Mintz potentzialarenerregulazioan parte hartzen du^[2].
Esteroideaksintetizatzen ditu^[18].
Hormona espezifiko batzuei erantzuten die. Mitokondrioko estrogeno hartzaileak (mtER) ditu horretarako.Burmuinetako^[19]etabihotzeko^[20]zeluletan gertatzen da bereziki.

Zelula zehatzetan funtzio gehigarriak izan ditzake.Gibelekozeluletako mitokondrioek amonioaren destoxifikazioa burutzen dute adibidez.

Mitokondrioen jatorria

Mitokondrioek berezko DNA edukitzeak (eta berezko proteinak sortzeak) zientzialariei pentsarazi zien organulu horiek garai batean autonomoak zirela. Teoria horren arabera, mitokondrioak eboluzioaren bitartez zelula eukarioto barnean bizitzera moldatutako bakterioak izango lirateke.Sinbiosibat eratuko litzateke mitokondrioa eta zelularen artean, zeinean bakterio sartu berriak (mitokondrioak) energia (ATP) emango lioke zelulari, eta honek ingurugiro egonkorra eta elikagaiak mitokondrioari^[21].

Teoria endosinbiotikohonen aldeko argudioak badaude:

mitokondrioek prokarioto handien tamaina dute
mitokondrioenerribosomaketa bakterioarenak ia berdinak dira^[22]
mitokondrioenDNA biribila da,bakterioen antzekoa^[23]
gandor mitokondrialek eta bakterioenmesosomekantzeko egitura dute
mitokondrioek autonomia genetikoa dute.

Erreferentziak

↑«Biology: Exploring Life»phschool(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑^a ^b ^c ^dDonald Voet. (2006).Fundamentals of biochemistry.Wiley(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)«mitochondria | Origin and meaning of mitochondria by Online Etymology Dictionary»etymonline(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑^a ^b ^c ^d ^eErnster L, Schatz G. (1981).Mitochondria: a historical review.The Journal of Cell Biology. 91 (3 Pt 2):, 227-255 or..
↑Altmann, R.. (1890).Die Elementarorganismen und ihre Beziehungen zu den Zellen.Veit, Leipzig.
↑Physiologische Gesellschaft zu Berlin.; Berlin, Physiologische Gesellschaft zu. (1898).Archiv für Physiologie..Veit & Comp.,(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Alemanez)Meves, Friedrich. (1908-05-01).«Die Chondriosomen als Träger erblicher Anlagen. Cytologische Studien am Hühnerembryo»Archiv für mikroskopische Anatomie72 (1): 816–867.doi:10.1007/BF02982402.ISSN 0176-7364.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)«Powerhouse of the Cell»Scientific American(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑Martin, William F.; Garg, Sriram; Zimorski, Verena. (2015-09-26).«Endosymbiotic theories for eukaryote origin»Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences370 (1678): 20140330.doi:10.1098/rstb.2014.0330.PMID 26323761.PMC PMC4571569.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Herrmann, Johannes M; Neupert, Walter. (2000-04-01).«Protein transport into mitochondria»Current Opinion in Microbiology3 (2): 210–214.doi:10.1016/S1369-5274(00)00077-1.ISSN 1369-5274.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Hayashi, Teruo; Rizzuto, Rosario; Hajnoczky, Gyorgy; Su, Tsung-Ping. (2009-02-01).«MAM: more than just a housekeeper»Trends in Cell Biology19 (2): 81–88.doi:10.1016/j.tcb.2008.12.002.ISSN 0962-8924.PMID 19144519.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑^a ^b ^c(Ingelesez)Chipuk, J. E.; Bouchier-Hayes, L.; Green, D. R.. (2006-08).«Mitochondrial outer membrane permeabilization during apoptosis: the innocent bystander scenario»Cell Death & Differentiation13 (8): 1396–1402.doi:10.1038/sj.cdd.4401963.ISSN 1476-5403.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑^a ^b ^c ^dAlberts B, Johnson A, Lewis J, Raff M, Roberts K, Walter P. (1994).Molecular Biology of the Cell.New York: Garland Publishing Inc.ISBN 978-0-8153-3218-3..
↑(Ingelesez)McMillin, Jeanie B; Dowhan, William. (2002-12-30).«Cardiolipin and apoptosis»Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids1585 (2): 97–107.doi:10.1016/S1388-1981(02)00329-3.ISSN 1388-1981.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Marks, Gaetano Santulli and Andrew R.. (2015-07-31).«Essential Roles of Intracellular Calcium Release Channels in Muscle, Brain, Metabolism, and Aging»Current Molecular Pharmacology(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Pizzo, Paola; Pozzan, Tullio. (2007-10-01).«Mitochondria–endoplasmic reticulum choreography: structure and signaling dynamics»Trends in Cell Biology17 (10): 511–517.doi:10.1016/j.tcb.2007.07.011.ISSN 0962-8924.PMID 17851078.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Santulli, Gaetano; Pagano, Gennaro; Sardu, Celestino; Xie, Wenjun; Reiken, Steven; D’Ascia, Salvatore Luca; Cannone, Michele; Marziliano, Nicolaet al.. (2015-05-01).«Calcium release channel RyR2 regulates insulin release and glucose homeostasis»The Journal of Clinical Investigation125 (5): 1968–1978.doi:10.1172/JCI79273.ISSN 0021-9738.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Rossier, Michel F.. (2006-08-01).«T channels and steroid biosynthesis: in search of a link with mitochondria»Cell Calcium40 (2): 155–164.doi:10.1016/j.ceca.2006.04.020.ISSN 0143-4160.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Álvarez-Delgado, Carolina; Mendoza-Rodríguez, C. Adriana; Picazo, Ofir; Cerbón, Marco. (2010-08-01).«Different expression of α and β mitochondrial estrogen receptors in the aging rat brain: Interaction with respiratory complex V»Experimental Gerontology45 (7): 580–585.doi:10.1016/j.exger.2010.01.015.ISSN 0531-5565.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)Pavón, Natalia; Martínez-Abundis, Eduardo; Hernández, Luz; Gallardo-Pérez, Juan Carlos; Alvarez-Delgado, Carolina; Cerbón, Marco; Pérez-Torres, Israel; Aranda, Albertoet al.. (2012-10-01).«Sexual hormones: Effects on cardiac and mitochondrial activity after ischemia–reperfusion in adult rats. Gender difference»The Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology132 (1): 135–146.doi:10.1016/j.jsbmb.2012.05.003.ISSN 0960-0760.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑Margulis, Lynn; Sagan, Dorion. (1986).Origins of sex: three billion years of genetic recombination.New Haven: Yale University Press(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑(Ingelesez)O'Brien, Thomas W.. (2003).«Properties of Human Mitochondrial Ribosomes»IUBMB Life55 (9): 505–513.doi:10.1080/15216540310001626610.ISSN 1521-6551.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).
↑Allen, J. F.; Raven, J. A.; Andersson, G. E.; Karlberg, Olof; Canbäck, Björn; Kurland, Charles G.. (2003-01-29).«On the origin of mitochondria: a genomics perspective»Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B: Biological Sciences358 (1429): 165–179.doi:10.1098/rstb.2002.1193.PMID 12594925.PMC PMC1693097.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

Ikus, gainera

Kanpo estekak

Datuak:Q39572
Multimedia:Mitochondria/Q39572

[1] «Biology: Exploring Life»phschool(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[:0-2] Donald Voet. (2006).Fundamentals of biochemistry.Wiley(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[3] (Ingelesez)«mitochondria | Origin and meaning of mitochondria by Online Etymology Dictionary»etymonline(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[:1-4] Ernster L, Schatz G. (1981).Mitochondria: a historical review.The Journal of Cell Biology. 91 (3 Pt 2):, 227-255 or..

[5] Altmann, R.. (1890).Die Elementarorganismen und ihre Beziehungen zu den Zellen.Veit, Leipzig.

[6] Physiologische Gesellschaft zu Berlin.; Berlin, Physiologische Gesellschaft zu. (1898).Archiv für Physiologie..Veit & Comp.,(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[7] (Alemanez)Meves, Friedrich. (1908-05-01).«Die Chondriosomen als Träger erblicher Anlagen. Cytologische Studien am Hühnerembryo»Archiv für mikroskopische Anatomie72 (1): 816–867.doi:10.1007/BF02982402.ISSN 0176-7364.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[8] (Ingelesez)«Powerhouse of the Cell»Scientific American(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[9] Martin, William F.; Garg, Sriram; Zimorski, Verena. (2015-09-26).«Endosymbiotic theories for eukaryote origin»Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences370 (1678): 20140330.doi:10.1098/rstb.2014.0330.PMID 26323761.PMC PMC4571569.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[10] (Ingelesez)Herrmann, Johannes M; Neupert, Walter. (2000-04-01).«Protein transport into mitochondria»Current Opinion in Microbiology3 (2): 210–214.doi:10.1016/S1369-5274(00)00077-1.ISSN 1369-5274.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[11] (Ingelesez)Hayashi, Teruo; Rizzuto, Rosario; Hajnoczky, Gyorgy; Su, Tsung-Ping. (2009-02-01).«MAM: more than just a housekeeper»Trends in Cell Biology19 (2): 81–88.doi:10.1016/j.tcb.2008.12.002.ISSN 0962-8924.PMID 19144519.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[:2-12] (Ingelesez)Chipuk, J. E.; Bouchier-Hayes, L.; Green, D. R.. (2006-08).«Mitochondrial outer membrane permeabilization during apoptosis: the innocent bystander scenario»Cell Death & Differentiation13 (8): 1396–1402.doi:10.1038/sj.cdd.4401963.ISSN 1476-5403.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[:3-13] Alberts B, Johnson A, Lewis J, Raff M, Roberts K, Walter P. (1994).Molecular Biology of the Cell.New York: Garland Publishing Inc.ISBN 978-0-8153-3218-3..

[14] (Ingelesez)McMillin, Jeanie B; Dowhan, William. (2002-12-30).«Cardiolipin and apoptosis»Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids1585 (2): 97–107.doi:10.1016/S1388-1981(02)00329-3.ISSN 1388-1981.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[15] (Ingelesez)Marks, Gaetano Santulli and Andrew R.. (2015-07-31).«Essential Roles of Intracellular Calcium Release Channels in Muscle, Brain, Metabolism, and Aging»Current Molecular Pharmacology(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[16] (Ingelesez)Pizzo, Paola; Pozzan, Tullio. (2007-10-01).«Mitochondria–endoplasmic reticulum choreography: structure and signaling dynamics»Trends in Cell Biology17 (10): 511–517.doi:10.1016/j.tcb.2007.07.011.ISSN 0962-8924.PMID 17851078.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[17] (Ingelesez)Santulli, Gaetano; Pagano, Gennaro; Sardu, Celestino; Xie, Wenjun; Reiken, Steven; D’Ascia, Salvatore Luca; Cannone, Michele; Marziliano, Nicolaet al.. (2015-05-01).«Calcium release channel RyR2 regulates insulin release and glucose homeostasis»The Journal of Clinical Investigation125 (5): 1968–1978.doi:10.1172/JCI79273.ISSN 0021-9738.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[18] (Ingelesez)Rossier, Michel F.. (2006-08-01).«T channels and steroid biosynthesis: in search of a link with mitochondria»Cell Calcium40 (2): 155–164.doi:10.1016/j.ceca.2006.04.020.ISSN 0143-4160.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[19] (Ingelesez)Álvarez-Delgado, Carolina; Mendoza-Rodríguez, C. Adriana; Picazo, Ofir; Cerbón, Marco. (2010-08-01).«Different expression of α and β mitochondrial estrogen receptors in the aging rat brain: Interaction with respiratory complex V»Experimental Gerontology45 (7): 580–585.doi:10.1016/j.exger.2010.01.015.ISSN 0531-5565.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[20] (Ingelesez)Pavón, Natalia; Martínez-Abundis, Eduardo; Hernández, Luz; Gallardo-Pérez, Juan Carlos; Alvarez-Delgado, Carolina; Cerbón, Marco; Pérez-Torres, Israel; Aranda, Albertoet al.. (2012-10-01).«Sexual hormones: Effects on cardiac and mitochondrial activity after ischemia–reperfusion in adult rats. Gender difference»The Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology132 (1): 135–146.doi:10.1016/j.jsbmb.2012.05.003.ISSN 0960-0760.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[21] Margulis, Lynn; Sagan, Dorion. (1986).Origins of sex: three billion years of genetic recombination.New Haven: Yale University Press(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[22] (Ingelesez)O'Brien, Thomas W.. (2003).«Properties of Human Mitochondrial Ribosomes»IUBMB Life55 (9): 505–513.doi:10.1080/15216540310001626610.ISSN 1521-6551.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[23] Allen, J. F.; Raven, J. A.; Andersson, G. E.; Karlberg, Olof; Canbäck, Björn; Kurland, Charles G.. (2003-01-29).«On the origin of mitochondria: a genomics perspective»Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B: Biological Sciences358 (1429): 165–179.doi:10.1098/rstb.2002.1193.PMID 12594925.PMC PMC1693097.(Noiz kontsultatua: 2020-02-16).

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

[23]