Mitocondria

Lasmitocondriassonorgánulus celularisencargaus de suministral la mayor parti lanirgíanecesaria pala actividá celular (respiración celular). Actúan, por lo tantu, comu centralis nirgéticas la célula y sintetizanATPa espensas los carburantis metabólicus (glucosa,ácidus grasusyaminoácidus). La mitocondria presenta unamembranaesterior permeabli aionis,metabolitusy una jartápolipéptidus.Eso es debíu a que contieniproteínasque forman porus llamausporinasoVDAC(canal aniónicu dependienti de voltaji), que permitin el pasu demoléculase jata 10kDade massa y un diámetru aproximau de 2nm.

Malotias mitocondrialis

El ADN mitocondrial humanu contieni enhormación genética pa 13 proteínas mitocondrialis y argunusARN;^[1]no obstanti, la mayoría las proteínas las mitocondrias procedin e genis localizaus en el ADN delnúcleu celulary que son sintetizás porribosomaslibris delcitosoly aluegu importás pol organelu. S'án descritu más e 150 malotias mitocondrialis, comu laenfermedá de Lufto laneuropatía ótica hereditaria de Leber.Tantu lasmutacionisdel ADN mitocondrial, comu del ADN nuclear dan lugar a malotias genéticas mitocondrialis, qu'originan un mal huncionamientu de procesus que se desarrollan en las mitocondrias, com'alteracionis eenzimas,ARN, componentis e la cadena de transporti de electronis y sistemas e transporti la membrana interna; una jartá d'ellas afectan almúsculu esqueléticuy alsistema nerviosu central.

El ADN mitocondrial pué dañalsi con losradicalis librisformaus en la mitocondria;^[2]asina,malotias degenerativasrelacionás con elenvejecimientu,comu laenfermedá de Parkinson,laenfermedá d'Alzheimery lascardiopatíaspuén tenel relacionis con lesionis mitocondrialis.^[1]

Véasi tamién

Huentis

↑^1,0^1,1Devlin, T. M. 2004.Bioquímica,4ª edición. Reverté, Barcelona.ISBN 84-291-7208-4
↑Bejarano I, Espino J, González-Flores D, Casado JG, Redondo PC, Rosado JA, Barriga C, Pariente JA, Rodríguez AB (2009). "Role of Calcium Signals on Hydrogen Peroxide-Induced Apoptosis in Human Myeloid HL-60 Cells".International Journal of Biomedical science5(3):246-256.

Atijus

En Commons ai conteníu multimedia sobreMitocondria.
Mitodb.com– Basi de datus d'enfermadis mitocondrialis.
Mitochondria Research Portalen mitochondrial.net
Mitocondrias: L'arquitectura dicta la hunciónen cytochemistry.net
MIPMitochondrial Physiology Society
MitoMiner – Una basi de datus proteómica mitocondrialenMRC Mitochondrial Biology Unit
Mitochondrion – Cell Centered Database
Videu Clip de mitocndrias de hígadu de rata por tomografía crio-electrónica

[Dev-1] 1,0^1,1Devlin, T. M. 2004.Bioquímica,4ª edición. Reverté, Barcelona.ISBN 84-291-7208-4

[2] Bejarano I, Espino J, González-Flores D, Casado JG, Redondo PC, Rosado JA, Barriga C, Pariente JA, Rodríguez AB (2009). "Role of Calcium Signals on Hydrogen Peroxide-Induced Apoptosis in Human Myeloid HL-60 Cells".International Journal of Biomedical science5(3):246-256.

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