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Cholangite biliaire primitive

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Cholangite biliaire primitive
(cirrhose biliaire primitive)
Description de cette image, également commentée ci-après
Coupe histologiqued'unecholangite biliaire primitivemontrant l'inflammation et la lésion desvoies biliaires.Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine.

Traitement
Médicament Pénicillamine,acide ursodesoxycholique(en),acide obéticholiqueet acide ursodesoxycholique(en)Voir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité Gastro-entérologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 K74.3
CIM-9 571.6
OMIM 109720
DiseasesDB 10615
MedlinePlus 000282
eMedicine 171117
MeSH D008105
Patient UK Primary-biliary-cirrhosis-pro

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Lacholangite biliaire primitiveouCBP(autrefois nomméecirrhose biliaire primitive[1],[2]) est unemaladiechronique, inflammatoire despetites voies biliaires intrahépatiques.Le terme decirrhoseest inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades.

Historique

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La première description en a été faite parThomas Addison,avec Gull W, en1851[3],etVictor Hanoten 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950[2].Le rôle diagnostique fondamental des anticorps antimitochondries a été mis en évidence en 1965[4].Lors de l'International Liver Congress2014 à Londres, il a été proposé de changer de nouveau le nom de la maladie tout en conservant son acronyme (CBP/PBC). Le nom retenu et adopté[1],[2]par les associations savantes —The American Association for the Study of Liver Diseases,AASLD,The European Association for the Study of the Liver,EASL,The International Association for the Study of the Liver,IASL,etc.— est:«Primary Biliary Cholangitis»,en français « cholangite biliaire primitive ».

Épidémiologie

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La maladie touche principalement les femmes (90 % des cas)[5].La cholangite biliaire primitive est une maladie rare, dont la prévalence est comprise entre 40 et 400 cas par million d'individus[6].Elle débute en général entre 35 et 55 ans. Elle est plus fréquente en Europe du Nord et aux États-Unis[7].Elle semble plus fréquente également en cas d'infections urinaires récidivantes[8].Letabagismeet l'utilisation de certains cosmétiques pourraient être des facteurs de risque[9].

Il existe uneprédisposition génétiqueavec un risque augmenté de développer la maladie chez les porteurs de certains variants ducomplexe majeur d'histocompatibilitédetypeII,sur deux gènes intervenant dans la synthèse de l'interleukine-12[10]ainsi que sur d'autres gènes (IL21,IL21R,CTLA4,CD58,ARID3A,IL16[11]).

La prévalence des porteurs d'anticorps anti-mitochondrie serait d'environ 0,5 %[12],soit dix fois plus que la fourchette haute de la prévalence de la maladie.

Cause

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Il s'agit probablement d'unemaladie auto-immune,mais la forte proportion de personnes ayant des anticorps anti-mitochondrie et ne présentant pas la maladie plaide pour une cause multifactorielle. Ainsi des facteurs chimiques ou infectieux pourraient intervenir, possiblement par similitude avec l'auto-antigène[5].De plus, l'absence de corrélation entre la gravité de la maladie et le taux d'anticorps anti-immun, l'absence d'efficacité d'un traitement immunosuppresseur et l'existence de rares formes de la maladie sans auto-anticorps font douter de l'aspect uniquement auto-immun de la maladie[5].

Clinique

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Pendant une longue période (5 à 10 ans), seules des anomalies biologiques peuvent permettre un diagnostic précoce.

La phase symptomatique associe asthénie dans près de la moitié des cas[13]à des signes decholestase:prurit,ictère.

Les manifestations extra-hépatiques les plus fréquentes (un tiers des cas[5]) sont de type auto-immunes:

  • lesyndrome de Goujerot-Sjögren;
  • lamaladie de Raynaud;
  • manifestations rhumatologiques de type rhumatisme inflammatoire;
  • manifestations cutanées de typesclérodermie.Le syndrome de Reynolds est défini par l'association d'une cholangite biliaire primitive et d'une sclérodermie (généralement limitée, type CREST);
  • toutes les maladies auto-immunes peuvent s'associer entre elles.

Examens complémentaires

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Lacholestasebiologique associe une augmentation desphosphatases alcalines,desgamma-GTet de labilirubineconjuguée. L'augmentation destransaminasesest modérée sauf dans les formes appelées syndrome de chevauchement hepatite autoimmune-CBP.

Les anticorps anti-mitochondrie sont présents dans 95 % des cas, dès le début de la maladie[14],à un titre souvent élevé. Ils peuvent être associés à desanticorps anti-nucléairesaspect circulaire. Il existe une élévation du taux desimmunoglobulines Mnon spécifiques[15].

L'imagerie est peu parlante, non spécifique mais permet d'éliminer une cirrhose biliaire non primitive, de mécanisme obstructif ou unecholangite sclérosante primitive.

Labiopsiehépatique signe le diagnostic, mais est rarement pratiquée, surtout dans les cas où les anticorps anti-mitochondrie font défaut. L'examen histologique montre alors des lésions decholangiteet des altérations des voies biliaires interlobulaires[5].

Évolution

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L'évolution se fait en quatre stades.

  1. Stade asymptomatique avec tests hépatiques normaux. Le diagnostic peut être fait sur la présence d'anticorps anti-mitochondrie.
  2. Stade asymptomatique avec tests hépatiques anormaux: augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases.
  3. Stade symptomatique avec prurit et asthénie.
  4. Stade de cirrhose décompensée avec ascite, hémorragies digestives, ictère.

Traitement

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La prise en charge de la maladie a fait l'objet de la publication des deuxrecommandations,l'une par l’European Association for the Sudy of the Liverdatant de 2017[16]et l'autre, par l’American association for the study of liver diseases[17],datant de 2018.

Immunosuppresseurs, glucocorticoïdes, colchicine n'apportent qu'un bénéfice faible dans la forme habituelle de la maladie, mais peuvent être néanmoins utiles dans certaines circonstances (formes avec signes d'hépatite auto-immune).

L'acide ursodésoxycholique(en)(Ursodiol) pris en continu, le plus précocement possible, à la dose de 13-15mg/kg/j,est le traitement de base de la maladie. Les résultats sont plus discutés sur l'évolution à long terme[18],[19].Cependant, 30 % des patients ont une amélioration insuffisante des tests biologiques ce qui justifie d'autres mesures thérapeutiques afin d'éviter l'évolution vers la cirrhose[20].

Lesfibratessemblent apporter un bénéfice[21],mais l'expérience reste limitée.

Tous les traitements symptomatiques et la prise en charge spécifique des complications sont indispensables.

Les agonistes durécepteur farnésoïde X[22],comme l'acide obéticholique(Ocaliva) qui permet d'améliorer la biologie hépatique de ces patients[23],et desPPAR(Elafibranor) semblent avoir des résultats prometteurs.

Dans les formes graves, unetransplantation hépatiquepeut être proposée. La maladie peut cependant récidiver sur le greffon, mais l'évolution est habituellement favorable[5].

Notes et références

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  1. ↑aetb«CBP – cholangite biliaire primitive – finalement le changement du nom!», suralbi-france.org,Association albi,(consulté le).
  2. ↑abetc(en)UlrichBeuerset al.,«Changing nomenclature for PBC: From ‘cirrhosis’ to ‘cholangitis’»,Journal of Hepatology,vol.63,no5,‎,p.1285-1287(présentation en ligne).
  3. ↑(en)T.Addisonet W.Gull,«On a certain affection of the skin, Vitiligoidea—α plana, β tuberosa. With remarks and plates»,Guys Hosp Rep,no7,‎,p.265-276.
  4. ↑(en)J. G.Walker,D.Doniach,I. M.Roittet S.Sherlock,«Serological tests in diagnosis of primary biliary cirrhosis»,Lancet,no285,‎,p.827-831.
  5. ↑abcdeetf(en)C.Selmi,C. L.Bowlus,M. E.Gershwinet R. L.Coppel,«Primary biliary cirrhosis»,Lancet,no377,‎,p.1600-9.(PMID21529926,DOI10.1016/S0140-6736(10)61965-4,présentation en ligne).
  6. ↑(en)M. M.Kaplanet M. E.Gershwin,«Primary biliary cirrhosis»,N Engl J Med,no353,‎,p.1261-1273(lire en ligne).
  7. ↑(en)C.Selmi,P.Invernizzi,M.Zuin,M.Poddaet M. E.Gershwin,«Genetics and geoepidemiology of primary biliary cirrhosis:following the footprints to disease etiology»,Semin Liver Dis,no25,‎,p.265-280.
  8. ↑(en)A. K.Burroughs,I. J.Rosenstein,O.Epstein,J. M.Hamilton-Miller,W.Brumfittet S.Sherlock,«Bacteriuria and primary biliary cirrhosis»,Gut,no25,‎,p.133-137(présentation en ligne).
  9. ↑(en)M. I.Prince,S. J.Duckeret O. F.James,«Case-control studies of risk factors for primary biliary cirrhosis in two United Kingdom populations»,Gut,no59,‎,p.508-512(présentation en ligne).
  10. ↑(en)G. M.Hirschfield,LiuXiangdong,XuChunet al.,«Primary biliary cirrhosis associated with HLA, IL12A, and IL12RB2 variants»,N Eng J Med,no360,‎,p.2544-2555(présentation en ligne).
  11. ↑Qiu F, Tang R, Zuo X et al.A genome-wide association study identifies six novel risk loci for primary biliary cholangitis,Nat Commun, 2017;814828
  12. ↑(en)A.Mattalia,S.Quaranta,P. S.Leunget al.,«Characterization of antimitochondrial antibodies in health adults»,Hepatology,no27,‎,p.656-661.
  13. ↑(en)N.Al-Harthy,T.Kumagi,C.Coltescuet G. M.Hirschfield,«The specificity of fatigue in primary biliary cirrhosis: evaluation of a large clinic practice»,Hepatology,no52,‎,p.562-570(présentation en ligne).
  14. ↑(en)S.Oertelt,R.Rieger,C.Selmiet al.,«A sensitive bead assay for antimitochondrial antibodies:chipping away at AMA-negative primary biliary cirrhosis»,Hepatology,no45,‎,p.659-665(présentation en ligne).
  15. ↑(en)Lleo A, Wang GQ, Gershwin ME, Hirschfield GM, «Primary biliary cholangitis»,Lancet,vol.396,no10266,‎,p.1915–26.(PMID33308474,DOI10.1016/S0140-6736(20)31607-X,lire en ligne)
  16. ↑(en)Hirschfield GM, Beuers U, Corpechot Cet al.,«EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis»,J Hepatol,vol.67,no1,‎,p.145-72.(PMID28427765,DOI10.1016/j.jhep.2017.03.022,lire en ligne)
  17. ↑Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, Levy C, Mayo M,Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases,Hepatology, 2019;69:394-419
  18. ↑(en)Y.Gong,Z.Huang,E.Christensenet C.Gluud,«Ursodeoxycholic acid for patients with primary biliary cirrhosis:an updated systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials using Bayesian approach as sensitivity analyses»,Am J Gastroenterol,no102,‎,p.1799-1807(présentation en ligne).
  19. ↑(en)K. D.Lindor,T. M.Therneau,R. A.Jorgensen,M.Malinchocet E. R.Dickson,«Effects of ursodeoxycholic acid on survival in patients with primary biliary cirrhosis»,Gastroenterology,no110,‎,p.1515-1518(présentation en ligne).
  20. ↑(en)U.Beuers,M.Trauner,P.Jansenet R.Poupon,«New paradigms in the treatment of hepatic cholestasis: From UDCA to FXR, PXR and beyond»,J Hepatol,vol.62,no1S,‎,S25-S37.(PMID25920087,DOI10.1016/j.jhep.2015.02.023,lire en ligne[html],consulté le).modifier
  21. ↑Honda A, Ikegami T, Nakamuta M et al.Anticholestatic effects of bezafibrate in patients with primary biliary cirrhosis treated with ursodeoxycholic acid,Hepatology, 2013;57:1931-1941
  22. ↑(en)A.Mason,V.Luketic,K.Lindoret al.,«Farnesoid-X receptor agonists:a new class of drugs for the treatment of PBC? An international study evaluating the addition of INT-747 to ursodeoxycholic acid»,J Hepatol,no52 (supplément 1),‎,p.S1-S2(présentation en ligne).
  23. ↑(en)Nevens F, Andreone P, Mazzella Get al.,«A placebo-controlled trial of obeticholic acid in primary biliary cholangitis»,N Engl J Med,vol.375,‎,p.631-43.(PMID27532829,DOI10.1056/NEJMoa1509840,lire en ligne)

Liens externes

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