Encéphalopathie hépatique
| Causes | Cirrhose,empoisonnement(d),hépatite Bouinsuffisance hépatique aiguë |
|---|---|
| Symptômes | Fœtor hepaticus(en),euphorie,tremblement,comaetictère |
| Médicament | Lactulose |
|---|---|
| Spécialité | Gastro-entérologie,hépatologie,infectiologieetmédecine d'urgence |
| CIM-10 | K72 |
|---|---|
| CIM-9 | 572.2 |
| MedlinePlus | 000302 |
| eMedicine |
186101 article/182208 |
| MeSH | D006501 |
L'encéphalopathie hépatiqueest un syndromeneuropsychiatriquecomplexe secondaire à uneinsuffisance hépatocellulaire.Elle est caractérisée par des modifications de l’état de conscienceet ducomportement,des changements depersonnalité,des signesneurologiqueset des changements à l’électroencéphalogramme(EEG). Il peut être aigu et réversible (insuffisance hépatique aiguë) ou chronique et irréversible.
Épidémiologie
[modifier|modifier le code]Elle complique chaque année unecirrhosesur cinq[1]et est associée avec un pronostic altéré[2].
Elle peut être classée en trois types selon sa cause[3]:
- type A, secondaire à uneinsuffisance hépatique aiguë;
- type B, secondaire à un shunt porto-cave[4](i.e. un court-circuit dusystèmeporte hépatiquevers laveine cave);
- type C, post cirrhotique.
Pathogenèse
[modifier|modifier le code]La cause première de l'encéphalopathie hépatique est l'association d'uneinsuffisance hépatocellulaireet d'unshunt porto-systémiquecausé par l'hypertension portale.
Une relation certaine existe entre l'encéphalopathie hépatique et l'augmentation de l’ammoniumsérique, due à l'accumulation de son précurseur, laglutamine,qui aurait un effet toxique direct sur lecerveau[5].La glutamine est théoriquement transformée englutamateet en ammonium puis enuréepar le foie. En cas de défaillance de cet organe, le taux sanguin de ces métabolites augmente fortement. Par ailleurs, l'ammonium est également métabolisé dans lescellules musculaires,l'atrophie musculaire pouvant donc aggraver la situation[6].Unsyndrome inflammatoirepeut en aggraver les symptômes[7].
D'autres métabolites comme lesmercaptansseraient aussi neurotoxiques. D'autre part, certains neurotransmetteurs dégradés dans lefoie,comme leGABA,pourraient se trouver en excès dans le cerveau et participer à l'altération du niveau de vigilance. Enfin, certains arguments plaident en faveur d'un rôle possible dumanganèse;en effet, l'IRM encéphalique montre des images traduisant des dépôts de cet élément dans leglobus pallidus[8].
Lemicrobiote intestinalpourrait également jouer un rôle[9].
Manifestations cliniques
[modifier|modifier le code]Quatre stades[10],qui vont de l’euphorie/dépression,confusionmodérée et cycles circadiens altérés aucoma:
| stade | encéphalopathie hépatique | réflexes | EEG |
|---|---|---|---|
| I |
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|
Normal |
| II |
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|
Pathologique |
| III |
|
|
Pathologique |
| IV |
|
|
Pathologique |
L'astérixis(Flapping Tremor) consiste en une chute brutale du tonus des extenseurs de la main, avec une fréquence de 3 à 5 hertz et est très caractéristique de l'encéphalopathie hépatique.
Parfois unfœtor hepaticus,odeur douceâtre de l'haleine, rappelant celle de la pomme pourie, est retrouvé chez les patients encéphalopathes[11].
Une autre classification, dite « deWest Haven» repose que sur des critères cliniques, allant du stadeIau stadeIV(coma)[3].
Diagnostic
[modifier|modifier le code]Plusieurs tests psychomoteurs ont été proposés sans que l'un d'entre eux puisse être considéré comme décisif[1].
L'électroencéphalographiejoue un rôle décisif dans le diagnostic en montrant des aspects typiques d'encéphalopathiemétabolique, notamment les ondes triphasiques qui sont des éléments facilement identifiables du tracé EEG[12].À chaque stade clinique correspond un stade électroencéphalographique, les ondes triphasiques définissant le stadeIII.
L'examen clinique peut retrouver les signes d'unecirrhosehépatique ou de ses conséquences: gros foie, circulation veineuse collatérale abdominale et thoracique, œdèmes…
Le dosage du taux sanguin d'ammonium (ammoniémie) est peu fiable, car non corrélée avec la gravité. La pression partielle de ce gaz pourrait être un meilleur indice d'atteinte[13].
De principe, unscannerou uneIRMcérébrale devra être faite pour éliminer d'autres causes aux symptômes. Ces examens sont normaux en cas d'encéphalopathie hépatique. On peut toutefois trouver une hyperdensité desganglions de la baseen cas de shunt porto-systémique[14].
Facteurs précipitants
[modifier|modifier le code]- Déshydratation (médecine)
- Infection
- Saignement digestif(amène déshydratation et production d’ammoniaque et d’autres substances nitrogéniques par les bactéries)
- Constipation
- Déséquilibre électrolytique
- Médications qui dépriment SNC (benzodiazépines,narcotiques)
- Ingestion augmentée de protéines
- Installation d'un shunt porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS)
Traitement
[modifier|modifier le code]La prise en charge de l'encéphalopathie hépatique a fait l'objet de la publication derecommandations.Celles de l'American Association for the Study of Liver Diseaseset celle de l'European Association for the Study of the Liverdatent de 2014[15].
Dans l'idéal, il faut traiter le facteur déclenchant et faire diminuer le taux d’ammonium sérique.
Lelactulose,un disaccharide non absorbable, favorise l'excrétion de l'ammoniaque dans le tube digestif et son métabolisme par le microbiote digestif[1].Il n'a pas d'efficacité prouvée en curatif[16]mais garde un intérêt à titre préventif[17].Lelactitolpeut constituer une alternative au lactulose[18].L'utilisation deprobiotiquessemble avoir un intérêt en préventif[19]mais pas en curatif[20].
Une antibiothérapie peut limiter la prolifération bactérienne digestive et la production d'ammoniaque. Larifaximineabsorbée par voie orale ne pénètre que peu dans le sang. Elle a une certaine efficacité à titre préventif[21].
L'intérêt d'un régime pauvre en protides (afin de diminuer la production d'ammonium) n'est pas établi[22].
La conduite automobile doit être interdite, l'encéphalopathie hépatique, même débutante, augmentant le risque d'accidents de la route[23].
Le traitement est également celui de la maladie hépatique responsable. En cas decirrhose,doit être discutée, en absence de contre-indication, unegreffe du foie.
D'autres médicaments sont en cours de test et semblent prometteurs: L-ornithineet L-aspartate[24],acides aminés chainés[25]par exemple.
Pour les patients qui ne tolèrent pas lelactuloseou les autres traitements susmentionnés, le polyéthylène glycol 3350 (PEG 3350), est une alternative efficace. Il peut également agir plus rapidement que les autres traitements, chez les patients présentant unecirrhoseaiguë et dont les symptômes d'encéphalopathie hépatique sont sévères[26].
Notes et références
[modifier|modifier le code]- (en)Ellul MA, Gholkar SA, Cross TJ,Hepatic encephalopathy due to liver cirrhosis,BMJ, 2015;351:h4187
- (en)Bustamante J, Rimola A, Ventura PJ et al.Prognostic significance of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis,J Hepatol, 1999;30:890-5
- (en)Ferenci P, Lockwood A, Mullen Ket al.«Hepatic encephalopathy—definition, nomenclature, diagnosis, and quantification: final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna,1998 »Hepatology,2002;35:716-21
- (en)Riggio O, Nardelli S, Moscucci Fet al.«Hepatic encephalopathy after transjugular intrahepatic portosystemic shunt»ClinLiverDis,2012;16:133-46
- (en)Desjardins P, Du T, Jiang Wet al.«Pathogenesis of hepatic encephalopathy and brain edema in acute liver failure: role of glutamine redefined»Neurochem Int,2012;60:690-6
- (en)Merli M, Giusto M, Lucidi Cet al.«Muscle depletion increases the risk of overt and minimal hepatic encephalopathy: results of a prospective study»Metab Brain Dis,2013;28:281-4
- (en)Shawcross DL, Davies NA, Williams Ret al.«Systemic inflammatory response exacerbates the neuropsychological effects of induced hyperammonemia in cirrhosis»J Hepatol,2004;40:247-54.
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- Ph. Furgeret al.SURF - GUIDELINES Médecine interne générale,5eédition, D&F Éditions
- «fœtor hepaticus», surle dictionnaire de l’Académie nationale de médecine.
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