Hamartome
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| Spécialité | Génétique médicaleetpathologie |
|---|
| CIM-10 | Q85.9 |
|---|---|
| CIM-9 | 757.32,759.6 |
| DiseasesDB | 19785 |
| MeSH | D006222 |
| Patient UK | Hamartomas |
L'hamartomeest unemalformationtissulaire, souvent congénitale (aussi ditedysembryoplasie,c'est-à-dire d'origine embryonnaire) et d'aspecttumoral.Elle est formée d'un mélange anormal d'éléments constitutifs normalement présents dans l'organe dans lequel ils se développent. Le tissu peut avoir un aspect normal mais son fonctionnement peut être altéré.
Généralement bénin, il peut être enlevé chirurgicalement (excision) s'il devient gênant.
Complications
[modifier|modifier le code]La complication principale, classique mais finalement rare (moins de 2 % des cas)[2],et concernant surtout les hamartomes cutanés, est la transformation maligne encarcinome,ce qui explique qu'on retrouve souvent écrit qu'il faille pratiquer uneexérèsepréventive de ces malformations.
Exemples d'hamartomes
[modifier|modifier le code]- L'hamartome verruco-sébacé de Jadassohn;le plus souvent présent dans lecuir chevelu,et parfois sur la peau, il est formé principalement desglandes sébacées,desfollicules pileuxavortés et desglandes apocrinesectopiques[3].Il est présent à la naissance ou se développe peu après, puis se développe à nouveau à l'adolescence. Un cas d'hamartome sébacé de Jadassohn réparti selon leslignes de Blaschkoa été décrit en 2014 par Guaguerre & al.[4]
- l'hamartome de l'iris,qui dans laneurofibromatose de typeIest dénomménodule de Lisch.
- lamaladie de Cowdenet lesyndrome de Protée,qui sont caractérisés par des hamartomes multiples disséminés dans tout l'organisme.
- l'hamartomehypothalamique,qui est une tumeur cérébrale bénigne.
Conduite à tenir
[modifier|modifier le code]Selon unerevue de la littératurepubliée par Labbé & al. en 1999, les hamartomes doivent être surveillé, mais l'excision systématique (motivée par un risque de développement tumoral malin (carcinome basocellulairenotamment) à partir du moment de lapuberté) n'est plus pratiquée; une surveillance étant jugée suffisante dans la plupart des cas[5].
Dans le passé on a souvent pris pour des carcinomes basocellulaires destrichoblastomespigmentés (tumeurs basaloïdes, mais parfaitement bénigne).
Pour des raisons esthétiques, psychologiques, de confort (certains harmatome peut être incompatible avec le port de casques militaires ou de chantiers, de chapeaux), certains auteurs recommandent néanmoins l'« indication d'exérèse chirurgicale durant l'enfance pour des raisons de laxité tissulaire plus importante à cet âge, notamment au niveau du cuir chevelu, zone préférentielle du développement de l'hamartome »[6].
Notes et références
[modifier|modifier le code]- Many thanks to Dr. Ed Uthman for the public domain photograph.
- (en)Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. « Tumors associated with nevus sebaceus. A study of 596 cases »J Am Acad Dermatol.2000;42:263-8.
- Hamartome verruco-sébacé de JadassohnPrésentation] (pdf), 2011
- Hamartome sébacé de Jadassohn chez un chien réparti selon les lignes de Blaschko,(lire en ligne)
- Labbé D, Badie Modiri B, Petit F. « Nævus sébacé de Jadassohn. À propos de 62 cas traités par chirurgie et revue de la littérature »Rev Stomatol Chir Maxillofac.1999;100:175-179.
- OMérot,Risques évolutifs de l'hamartome sébacé de Jadassohn,(lire en ligne)
Voir aussi
[modifier|modifier le code]Articles connexes
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Lien externe
[modifier|modifier le code]- Hamartome sébacé et conduite à tenirsurwww.therapeutique-dermatologique.org
Bibliographie
[modifier|modifier le code]- J. AndrewCarlson,BernardCribier,GerardNuovoet AngelaRohwedder,«Epidermodysplasia verruciformis–associated and genital-mucosal high-risk human papillomavirus DNA are prevalent in nevus sebaceus of Jadassohn»,Journal of the American Academy of Dermatology,vol.59,no2,,p.279–294(ISSN0190-9622,DOI10.1016/j.jaad.2008.03.020,lire en ligne,consulté le)
- Daniel B.Eisenet Daniel J.Michael,«Sebaceous lesions and their associated syndromes: Part I»,Journal of the American Academy of Dermatology,vol.61,no4,,p.549–560(ISSN0190-9622,DOI10.1016/j.jaad.2009.04.058,lire en ligne,consulté le)
