Hypersplénisme
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Ne doit pas être confondu avecSplénomégalie.
L'hypersplénismeest un trouble fonctionnel de laratecaractérisé par l'augmentation pathologique de l'activité de certaines fonctions. Il s'agit généralement d'une séquestration ou destruction accrue d'éléments figuréssanguins (globules blancs,globules rouges,plaquettes) ce qui peut causer unecytopénie.
Description
[modifier|modifier le code]L'hypersplénisme produit une accumulation d'éléments figuréssanguins dans la rate ou leur destruction accrue sous l'action d'anticorps.
Il ne faut pas confondre hypersplénisme etsplénomégalie(augmentation du volume de la rate). Hypersplénisme et splénomégalie peuvent survenir indépendamment[1],mais généralement l'hypersplénisme est associé à une splénomégalie (alors que la réciproque n'est pas vraie). En fait, ces deux états peuvent résulter d'une même pathologie sous-jacente, comme par ex. lacirrhose du foie.
Les anomalies de l’hémogrammeliées à l’hypersplénisme peuvent être dues soit à descytopéniesde séquestration soit à unehémodilution(fausse anémie)[2].Généralement, laneutropénieet lathrombopéniesont liées à une séquestration et l'anémieest liée à l’hémodilution[3].
Physiopathologie
[modifier|modifier le code]L'hyperfonctionnement de la rate se manifeste généralement par:
- unesplénomégalie;
- une diminution de la concentration des cellules sanguines (globules rouges, plaquettes, leucocytes);
- une augmentation du nombre de cellules sanguines immatures;
- une hypertrophie de lamoelle osseuse hématopoïétiquepour compenser la destructionsplénique.
Une hypertrophie importante de la rate peut également provoquer des douleurs ou obstruer les organes voisins par compression locale.
Étiologie
[modifier|modifier le code]L'hypersplénisme peut résulter des troubles suivants:
- unehypertension portalepouvant être causée par unecirrhose du foie,une compression outhromboseporte, splénique ou desveines sus-hépatiques(syndrome de Budd-Chiari), uneinsuffisance cardiaque droite…
- des syndromes myéloprolifératifs:leucémie myéloïde chronique,splénomégalie myéloïdechronique,maladie de Vaquez,thrombocytémie essentielle,leucémie myélomonocytaire chronique…
- des syndromes lymphoprolifératifs:lymphome(maladie de Hodgkinoulymphome non hodgkinien),leucémie lymphoïde chronique,leucémie à tricholeucocytes,leucémie aigüe…
- des infections bactériennes:endocardite bactériennesubaigüe,tuberculose miliaire,brucellose,syphilis,abcès spléniques…
- des infections virales:mononucléose infectieuse,sida,hépatite virale…
- des infections parasitaires:leishmaniose viscérale,bilharziose,paludisme…
L'hypersplénisme peut aussi être associé à:
- deshémoglobinopathiescomme lasphérocytose,
- desmaladies de surchargecomme lamaladie de Gaucherou lamaladie de Niemann-Pick…
ou encore auxsarcoïdose,lupus érythémateux disséminé,fièvre récurrente héréditaire,amylose,kystes spléniques,purpura thrombopénique immunologique,métastases,syndrome de Felty,maladie de Still…
Notes et références
[modifier|modifier le code]- WikimédecineHypersplénisme
- Société Française d'HématologieOrientation diagnostique devant une splénomégalie
- Hematocell.frPancytopénies
