Leucoencéphalopathie multifocale progressive
| Causes | Virus JC |
|---|
| Médicament | Mirtazapine |
|---|---|
| Spécialité | Neurologie |
| CIM-10 | A81.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 046.3 |
| DiseasesDB | 10718 |
| MedlinePlus | 000674 |
| eMedicine | 343475 |
| MeSH | D007968 |
Laleucoencéphalopathie multifocale progressive,ouLEMP,est une affection démyélinisante (affectant la substance blanche) du système nerveux central observée au cours de l'immunodépressioncellulaire profonde:SIDAen particulier,leucémies,maladie de Hodgkin…
Cause[modifier|modifier le code]
Il s'agit d'uneinfection opportuniste,le plus souvent observée chez des individusimmunodéprimés,liée à la réactivation d'unpolyomavirus(anciennementpapovavirus), levirus JC[1].
La maladie pourrait être favorisée par l'utilisation d'anticorps monoclonaux,comme lenatalizumab,lerituximabou l'ocrélizumabutilisés dans le traitement de lasclérose en plaques[2].
Symptômes[modifier|modifier le code]
La LEMP constitue une démence subaiguë notée par l'apparition progressive de troubles neurologiques divers (déficits sensitifs et/ou moteurs, troubles du comportement,syndrome cérébelleux), en fonction de la localisation des lésions cérébrales. La plupart du temps, elle conduit au décès au bout de quelques mois.
Diagnostic[modifier|modifier le code]
Le diagnostic est évoqué devant l'apparition, chez un sujetimmunodéprimé,des symptômes précédents et de lésions évocatrices sur l'IRMcérébrale (hypersignaux T2 dans la substance blanche, non rehaussés par le produit de contraste). La détection du virus JC parPCRdans leliquide cérébrospinalconstitue le meilleur argument en faveur du diagnostic. Sa négativité peut faire envisager le recours à la biopsie cérébrale en cas de doute.
Traitement[modifier|modifier le code]
Lepembrolizumabpermet, dans certains cas, une réduction de la charge virale et une amélioration des symptômes[3].
Victime célèbre[modifier|modifier le code]
Bruno Carette,l'humoriste membre desNuls,meurt de cette maladie au bout de 5 à 6 mois (maladie contractée lors de ses vacances en Égypte) en 1989[4].
Notes et références[modifier|modifier le code]
- Major EO, Yousry TA, Clifford DB,Pathogenesis of progressive multifocal leukoencephalopathy and risks associated with treatments for multiple sclerosis: a decade of lessons learned,Lancet Neurol, 2018;17:467-480
- (en)Yousry TA, Major EO, Ryschkewitsch Cet al.« Evaluation of patients treated with natalizumab for progressive multifocal leukoencephalopathy »N Engl J Med.2006;354:924-933
- Cortese I, Muranski P, Enose-Akahata Y et al.Pembrolizumab treatment for progressive multifocal leukoencephalopathy,N Engl J Med, 2019;380:1597-1605
- PierrickButty,«L'humoriste Bruno Carett est mort: 8 décembre 1989», surwww.live2times.com,
