Lymphome de Burkitt
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| Causes | Infection à virus d'Epstein Barr(en) |
|---|
| Médicament | (RS)-cyclophosphamideet(RS)-cyclophosphamide |
|---|---|
| Spécialité | Hématologie |
| CIM-10 | C83.7 |
|---|---|
| CIM-9 | 200.2 |
| ICD-O | 9687/3 et 9826/3 |
| OMIM | 113970 |
| DiseasesDB | 1784 |
| MedlinePlus | 001308 |
| eMedicine | med/256 |
| MeSH | D002051 |
| Patient UK | Burkitts-Lymphoma |
Lelymphome de Burkittou leucémie de Burkitt, est unetumeur(lymphome non hodgkinien) qui provient de l'évolution maligne et de la prolifération de cellules lymphoïdes de type B. Elle est souvent d'origine virale. Classiquement, on définit trois variantes cliniques[1]:la forme endémique, la forme associée à l'immunodéficience et la forme sporadique.
Il s'agit du cancer le plus agressif à ce jour. En effet, le nombre des cellules infectées peut doubler toutes les 24h, amenant une dégradation très rapide de l'état du patient. La prise en charge doit être la plus rapide possible.
Autres noms
[modifier|modifier le code]Différentes dénominations décrivent la même affection[2]:
- LAL à cellules de Burkitt;
- LAL-B;
- LAL-L3;
- LAL3;
- leucémie aigüe lymphoblastique B;
- leucémie aiguë lymphoblastique de type Burkitt;
- leucémie aigüe lymphoblastique de type Burkitt;
- leucémie de Burkitt;
- leucémie lymphocytaire aiguë B;
- leucémie lymphocytaire aigüe B;
- leucémie lymphoïde aiguë à cellules B;
- leucémie lymphoïde aigüe à cellules B;
- LLA-B;
- maladie de Burkitt;
- tumeur de Burkitt.
Causes
[modifier|modifier le code]Levirus Epstein-Barrest associé aux trois formes de lymphome de Burkitt, de manière constante dans la forme endémique, de manière inconstante dans les deux autres formes[3].L'infection précède le développement tumoral[4].Le mécanisme de la transformation tumorale n'est pas clair. Plusieurs protéines synthétisées par le génome du virus Epstein-Barr seraient impliquées, entraînant des altérations au niveau de l'ADN de la cellule contaminée[5].
Le rôle favorisant dupaludismea été suspecté dans la forme endémique pour des raisons épidémiologiques. Certains antigènes du parasite pourraient réactiver le virus Epstein-Barr présent de manière latente chez un hôte[6].
Particularités génétiques
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Le lymphome de Burkitt est généralement associé à unetranslocationdu gènec-myc(le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogèneviralEBV.
- Emplacements les plus courants dans legénome:t(8;14)(q24;q32)chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32[7]
- Variantes: du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11)
- Intégration du génome EBV: 100 % en Afrique, 30 % ailleurs[8]
Anatomopathologie
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Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire compris entre 1 et 2 jours[3].
Histologiquement, on décrit ce cancer comme présentant une apparence de « ciel étoilé »[9].Les cellules lymphoïdes, particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose.
Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieursnucléolesde taille ordinaire. Le cytoplasme est basophile à l'examen. Chez les patients immunodéprimés, on peut également découvrir parfois une importante différenciation du cytoplasme avec un noyau à nucléole unique.
Symptômes
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On pourra souvent découvrir soit une large lésion ostéolytique dumaxillaireou de lamandibulesoit une masse abdominale en croissance rapide.
Il n'existe pas de délimitations cliniques claires entre les trois formes, la distinction se situant plutôt au niveau épidémiologique.
Formes cliniques
[modifier|modifier le code]Forme endémique liée au virus d'Epstein-Barr (EBV)
[modifier|modifier le code]Histoire
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Cette pathologie tire son nom deDenis Parsons Burkitt(1911-1993), le chirurgien militaire qui l'a décrite en 1958 enOuganda[10].Il avait remarqué des tumeurs de lamâchoirejamais décrites et pourtant courantes chez les enfants de la région. Néanmoins, ce ne sera que six ans plus tard auZaïre(aujourd'hui RDC) que seront effectuées les premières descriptions cliniques de ce lymphome. Initialement pris pour unsarcome,elle est correctement classée dans leslymphomesà partir de 1960[11].La cause virale a été suspectée en 1964 par Epstein, Barr et Achong devant la présence de corpuscules viraux dans les échantillons de lymphomes[12].
Il s'agit de la première tumeur découverte associée à un virus et l'une des premières associées à unetranslocationchromosomique[3].
Épidémiologie
[modifier|modifier le code]On le retrouve essentiellement chez les enfants africains avec un pic de fréquence entre 6 et 7 ans. Tumeur enfantine la plus courante enAfrique équatoriale,dans la fameuseLymphoma Belt[13],elle est liée à l'énorme prévalence de l'EBVdans cette région. La zone de prévalence de la maladie recouvre celle dupaludisme[14].La maladie touche plus souvent les garçons que les filles et s'attaque régulièrement à la mâchoire. Elle peut aussi toucher les autres os du visage ou l'abdomen mais les proportions de ces différentes formes varient selon les sources[15],[16](région rétropéritonéale, ovaires oumésentère).
Le lymphome de Burkitt représente actuellement dans le monde 2 % de tous lessyndromes lymphoprolifératifs[17](c'est-à-dire l'ensemble contenant les lymphomes, les leucémies, les myélomes, etc).
Forme liée au VIH
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L'épidémie deSIDAa fait duVIHune cause du lymphome de Burkitt à rechercher systématiquement quand il est associé à uneimmunodéficience[18],bien que les immunosuppresseurs utilisés à l'occasion d'une greffe puissent aussi être incriminés. La forme de lymphome liée au VIH apparaît cliniquement difficile à distinguer de la forme classique.
Forme sporadique ou « non africaine »
[modifier|modifier le code]Maladie rare que l'on peut trouver partout dans le monde, elle touche aussi bien des adultes que des enfants surtout au niveau de l'abdomen. Elle ne semble pas associée au virus d'Epstein-Barr[3].
Facteurs pronostiques
[modifier|modifier le code]L'extension (locale, locorégionale ou généralisée) est un facteur pronostique important. Certaines anomalies chromosomiques ont une évolution plus péjorative[19].
Traitement
[modifier|modifier le code]Après la ponction de la masse tumorale et le bilan d'extension (radiographie,myélogramme,ponction lombaire), unechimiothérapieprogressive et exclusive doit être envisagée. Celle-ci guérit 80 % des cas. En cas de rechute ou de non-efficacité, on doit élargir le traitement (immunothérapie,radiothérapie) mais le pronostic s'assombrit (seulement 10 à 20 % de guérison).
Comme pour tous les cancers, la précocité de la prise en charge est primordiale pour diminuer la mortalité.
La prise en charge de ce lymphome dans les pays pauvres est beaucoup plus limitée.
Prévention
[modifier|modifier le code]En l'absence d'approche curative, la lutte préventive contre le virus d'Epstein-Barr (EBV) et le VIH et les pathologies qu'ils induisent est considérée comme la clé de la prévention contre le lymphome de Burkitt. Il n'existe pas encore de vaccin disponible contre l'EBV mais des essais cliniques ont lieu depuis le début des années 2000[20],[21],essentiellement ciblés contres les protéines clés de l'EBV[22].et plus récemment exploitant les technologies desvaccins à ARN[23]développées en 2020 en réponse à lapandémie de Covid-19.
Notes et références
[modifier|modifier le code]- (en)Ferry JA, «Burkitt's lymphoma: clinicopathologic features and differential diagnosis»,Oncologist,vol.11,no4,,p.375–83(PMID16614233,DOI10.1634/theoncologist.11-4-375,lire en ligne)
- Page dédiéeetdénominations MeSHsur leCISMeF
- (en)Molyneux EM, Rochford R, Griffin B.et al.« Burkitt's lymphoma »Lancet2012;379(9822):1234-44.
- (en)Neri A, Barriga F, Inghirami Get al.Epstein-Barr virus infection precedes clonal expansion in Burkitt's and acquired immunodeficiency syndrome-associated lymphoma,Blood, 1991;77:1092-1095
- (en)Kamranvar SA, Gruhne B, Szeles A, Masucci MG,Epstein-Barr virus promotes genomic instability in Burkitt's lymphomaOncogene 2007;26:5115-5123
- (en)Chene A, Donati D, Orem Jet al.Endemic Burkitt's lymphoma as a polymicrobial disease: new insights on the interaction between Plasmodium falciparum and Epstein-Barr virus,Semin Cancer Biol, 2009;19:411-420
- (en)Liu D, Shimonov J, Primanneni S, Lai Y, Ahmed T, Seiter K, «t(8;14;18): a 3-way chromosome translocation in two patients with Burkitt's lymphoma/leukemia»,Mol. Cancer,vol.6,,p.35(PMID17547754,DOI10.1186/1476-4598-6-35)
- Cours de l'université de Rouen,diapositive.
- (en)Fujita S, Buziba N, Kumatori A, Senba M, Yamaguchi A, Toriyama K, «Early stage of Epstein-Barr virus lytic infection leading to the "starry sky" pattern formation in endemic Burkitt lymphoma»,Arch. Pathol. Lab. Med.,vol.128,no5,,p.549–52(PMID15086279,lire en ligne)
- (en)Burkitt D, «A sarcoma involving the jaws in African children»,The British journal of surgery,vol.46,no197,,p.218–23(PMID13628987,DOI10.1002/bjs.18004619704)
- (en)O'Connor GT, Davies JN.« Malignant tumors in African children. With special reference to malignant lymphoma »J Pediatr.1960;56:526-35.
- (en)Epstein MA, Achong BG, Barr YM. « Virus particles in cultured lymphoblasts from Burkitt's lymphoma »Lancet1964;1(7335):702-3.
- (en)viral cancers: EBVsur le site de l'OMS
- (en)Kafuko GW, Burkitt DPBurkitt's lymphoma and malaria,Int J Cancer, 1970;6:1-9
- Lymphome de Burkitt et lymphomes viro-associés(2006) sur un site consacré à la médecine tropicale
- Burkittsur le dictionnaire des cancers
- (en)Turgeon, Mary Louise,Clinical hematology: theory and procedures,Hagerstown, MD, Lippincott Williams & Wilkins,,4eéd.,570p.(ISBN978-0-7817-5007-3,LCCN2004017961,lire en ligne),p.283
« Frequency of lymphoid neoplasms. (Source: Modified from WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, p. 2001.) »
- (en)Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L, «Burkitt's lymphoma: new insights into molecular pathogenesis»,J Clin Pathol,vol.56,no3,,p.188–92.(PMID12610094,PMCIDPMC1769902,DOI10.1136/jcp.56.3.188,lire en ligne)
- (en)Nelson M, Perkins SL, Dave BJ.et al.« An increased frequency of 13q deletions detected by fluorescence in-situ hybridization and its impact on survival in children and adolescents with Burkitt lymphoma: results from the Children's Oncology Group study CCG-5961 »Br J Haematol.2010;148:600-10.
- (en)Sokal EM, Hoppenbrouwers K, Vandermeulen C.et al.,«Recombinant gp350 vaccine for infectious mononucleosis: a phase 2, randomized, double-blind, placebo-controlled trial to evaluate the safety, immunogenicity, and efficacy of an Epstein-Barr virus vaccine in healthy young adults»,J. Infect. Dis.,vol.196,no12,,p.1749–53(PMID18190254,DOI10.1086/523813,lire en ligne)
- (en)Crawford DH, Macsween KF, Higgins CD,et al.,«A cohort study among university students: identification of risk factors for Epstein-Barr virus seroconversion and infectious mononucleosis»,Clin. Infect. Dis.,vol.43,no3,,p.276–82(PMID16804839,DOI10.1086/505400,lire en ligne)
- Jeffrey I.Cohen,«Vaccine development for Epstein-Barr Virus»,Advances in experimental medicine and biology,vol.1045,,p.477–493(ISSN0065-2598,PMID29896681,PMCID6328312,DOI10.1007/978-981-10-7230-7_22,lire en ligne,consulté le)
- «Un virus et un vaccin à ARN peuvent en cacher d'autres!», surLes Echos,(consulté le)
