Syndrome de Budd-Chiari
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| Spécialité | Hépatologie |
|---|
| CIM-10 | I82.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 453.0 |
| OMIM | 600880 |
| DiseasesDB | 1735 |
| MedlinePlus | 000239 |
| eMedicine |
184430 ped/296radio/121 |
| MeSH | D006502 |
| Patient UK | Budd-Chiari-Syndrome |
Lesyndrome de Budd-Chiari,peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des troisveines sus-hépatiquespar unethromboseou unetumeur.Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.
Le résultat est unenécrosedes segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans laveine cave inférieuresans passer par les veines sus-hépatiques.
Ce syndrome doit son nom àGeorge Budd,un médecin britannique et àHans Chiari,un pathologiste autrichien.
Symptômes
[modifier|modifier le code]Ils résultent de la congestion hépatique et de l'Hypertension portale:Ascite,Circulationcollatérale,Hépatomégaliedouloureuse. Le syndrome peut cependant être asymptomatique, révélé uniquement par des perturbations de la biologie[1].
Il peut se présenter sous forme d'uneinsuffisance hépatique aiguë,de mauvais pronostic[2].
Causes et facteurs de risque
[modifier|modifier le code]Lessyndromes myéloprolifératifs,comme lamaladie de Vaquez,facilitent la thrombose, en particulier des veines sus-hépatiques et constituent la cause la plus fréquente du Budd-Chiari[1].
Les différentesthrombophiliescongénitales en sont une autre cause:mutation du facteur V,anomalie dufacteurII,déficit en protéine C,enProtéine S,enantithrombineIII.Le diagnostic est cependant rendu plus complexe car les différents facteurs intervenant dans l'hémostase sont synthétisés par le foie et sont donc abaissés en cas d'insuffisance hépato-cellulaire.
Certaines maladies acquises peuvent se compliquer de ce syndrome:maladie de Behçet,Anticoagulantlupique etSyndrome des antiphospholipides,comme d'autres étatsinflammatoiresou cancer.
Lagrossesseconstitue un facteur de risque en raison du risque plus élevé de thrombose, de même la prise decontraceptifs oraux
Une cause plus rare est la compression des veines sus-hépatiques par une tumeur ou par unkyste hydatiquedu foie.
Dans 20 % des cas, aucune cause n'est retrouvée et on parle alors de formes idiopathiques[1].
Diagnostic
[modifier|modifier le code]LeScanneravec injection permet de visualiser la compression ou l'occlusion des veines sus-hépatiques, de même l'IRMavec injection. Ils mettent aussi en évidence les défects perfusionnels hépatiques[3].
l'échographieabdominale peut objectiver un élargissement des veines sus-hépatiques atteintes avec présence d'unthrombuset anomalie du fluxDoppler[4]avechépatomégalie[5].Dans les formes chroniques, il existe une réduction du calibre des veines sus-hépatiques[5],[6]qui prennent la forme d'un cordon fibreux[5],[4].Il peut exister unehypertrophiemarquée du segment I hépatique[5],[6]en raison de son drainage par laveine cave inférieure[5]avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires[5].Une circulation collatérale peut être dépistée[5].Des signes d’hypertension portale[5]ou decirrhoseavec ses complications, doivent être systématiquement recherchés.
Incidence
[modifier|modifier le code]Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. EnFrance,on estime le nombre de personnes touchées à, au plus, quelques centaines[7].
Espérance de vie
[modifier|modifier le code]La maladie est de mauvais pronostic sans traitement[8].L'espérance de vie est de 90 % à 10 ans en 2005.
Traitement
[modifier|modifier le code]La prise en charge du syndrome de Budd-Chiari a fait l'objet de la publication derecommandationsde sociétés savantes. Celles de l'« American Association for the Study of Liver Diseases » datent de 2020[9]
Le traitementanticoagulantau long cours permet d'éviter la progression ou l'apparition d'une nouvelle thrombose d'une veine sus-hépatique. Le traitement de la cause, quand elle est possible, est naturellement indispensable. Un traitementfibrinolytiquelocal peut être proposé dans certains cas[10].Une reperfusion veineuse parangioplastiepeut être également proposée[11].
La mise en place d'unshunt intrahépatique par voie transjugulaire(TIPS) peut être une solution dans les formes graves[12]avec de bons résultats à long terme[13].
En cas de maladie constituée, le traitement est celui de lacirrhosepouvant aller jusqu’à latransplantationen cas d'insuffisance hépatique grave.
Complications
[modifier|modifier le code]Ce sont ceux de la cirrhose.
Notes et références
[modifier|modifier le code]- Garcia-Pagán JC, Valla DC,Primary Budd–Chiari syndrome,N Engl J Med, 2023;388:1307-1316
- Thuluvath PJ, Alukal JJ, Zhang T,Acute liver failure in Budd-Chiari syndrome and a model to predict mortality,Hepatol Int, 2021;15:146-154
- Brancatelli G, Vilgrain V, Federle MP et al.Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings,AJR Am J Roentgenol, 2007;188:W168-W176
- (en)Valérie Vilgrain et Denis Régent,Imagerie de l'abdomen,Paris, Médecine sciences publications-[Lavoisier],,1056p.(ISBN978-2-257-20417-2,lire en ligne)
- (en)Olivier Lucidarme,Echographie abdominale,Elsevier Health Sciences France,,480p.(ISBN978-2-294-74360-3,lire en ligne)
- (en)Michael P. Federle,Diagnostic Imaging: Abdomen,Amirsys,(ISBN978-1-4160-2541-2,lire en ligne)
- Ollivier-Hourmand I, Allaire M, Goutte N et al.The epidemiology of Budd-Chiari syndrome in France,Dig Liver Dis, 2018;50:931-937
- Tavill AS, Wood EJ, Kreel L, Jones EA, Gregory M, Sherlock S,The Budd-Chiari syndrome: correlation between hepatic scintigraphy and the clinical, radiological, and pathological findings in nineteen cases of hepatic venous outflow obstruction,Gastroenterology, 1975;68:509-518
- Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al.Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 practice guidance by the American Association for the study of liver diseases,Hepatology, 2021;73:366-413
- Sharma S, Texeira A, Texeira P, Elias E, Wilde J, Olliff SP,Pharmacological thrombolysis in Budd Chiari syndrome: a single centre experience and review of the literature,J Hepatol, 2004;40:172-180
- Han G, Qi X, Zhang W et al.Percutaneous recanalization for Budd-Chiari syndrome: an 11-year retrospective study on patency and survival in 177 Chinese patients from a single center,Radiology, 2013;266:657-667
- Seijo S, Plessier A, Hoekstra J et al.Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management,Hepatology, 2013;57:1962-1968
- Garcia-Pagán JC, Heydtmann M, Raffa S et al.TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostics factors in 124 patients,Gastroenterology, 2008;135:808-815
Liens externes
[modifier|modifier le code]- «Association des Malades des Vaisseaux du Foie»(consulté le)
