Tumeur neuroectodermique primitive
| ICD-O | M9473/3 |
|---|---|
| DiseasesDB | 31470 |
| eMedicine |
1157440 neuro/326 |
| MeSH | D018242 |
Unetumeur neuroectodermique primitive(ou PNET, de l'anglais«primitive neuroectodermal tumor») est une tumeur maligne, un cancer de lacrête neurale[1].Il s'agit d'un type detumeurrare, survenant généralement chez des enfants et de jeunes adultes, âgés de moins de 25 ans. Le taux desurvie à 5 ansest d'environ 53 %[2].
Elle est ainsi nommée car la plupart des cellules constituant cette tumeur proviennent duneurectoderme,sans cependant se développer ni se différencier normalement enneurone,ainsi les cellules apparaissent-elles « primitives ».
Les PNET appartiennent à la famille des tumeurs de type Ewing: « tumeurs de la famille Ewing/PNET ».
Classification
[modifier|modifier le code]Selon leurs localisations, les PNET peuvent être de deux types: les tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques (pPNET) et les tumeurs neuroectodermiques primitives dusystème nerveux central.
Tumeur neuroectodermique primitive périphérique
[modifier|modifier le code]
La tumeur neuroectodermique primitive périphérique est assimilée ausarcome d'Ewing:
« Les données actuelles de la science montrent que sarcomes d'Ewing et PNET présentent un phénotype neural similaire, et, puisqu'ils partagent une même translocation chromosomique, ils doivent être perçus comme un même type de tumeurs, variant uniquement dans leur différenciation neurale. Les tumeurs révélant en microscopie optique, en immunohistochimie ou en microscopie électronique une différenciation neurale sont classiquement appelées PNET, alors que celles qui sont moins différenciées sont des sarcomes d'Ewing[3].»
Tumeur neuroectodermique primitive du système nerveux central
[modifier|modifier le code]
Une tumeur neuroectodermique primitive (PNET) du système nerveux central fait habituellement référence à une tumeur neuroectodermique primitivesupratentorielle:
- auparavant les médulloblastomes étaient considérés comme des PNET; cependant ils différent sur les plans génétiques, transcriptionnels et cliniques. Dorénavant les PNET sous-tentorielles sont appeléesmédulloblastomes(en)[4];
- les pinéoblastomes sont des tumeurs embryonnaires provenant de laglande pinéale(épiphyse); ils sont plutôt distincts des PNET supratentorielles.
Diagnostic
[modifier|modifier le code]Aspect microscopique
[modifier|modifier le code]Les sarcomes d'Ewing, et plus généralement les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET), montrent une prolifération d'architecture diffuse, composée de petites cellules rondes aurapport nucléocytoplasmique élevé[5].
Marquage immunohistochimique
[modifier|modifier le code]Les cellules des sarcomes d'Ewing, et plus généralement les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET), peuvent être soulignées enimmunohistochimiepar l'anticorps dirigé contre le facteur de transcriptionFli-1(en),reflet indirect d'unetranslocationt(11; 22) (q24; q12) impliquant legèneEWSsur le chromosome 22(en)et le gèneFli-1sur lechromosome 11[5],[6].
Modèle
[modifier|modifier le code]Un modèle de tumeur cérébrale a pu être bâti, par le transfert dugènecodant le grosantigèneT duvirus SV40dans des précurseurs de cellules neurales de rats. Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) ainsi obtenues ne peuvent être distinguées de PNET humaines; elles ont permis de nouvelles identifications de gènes impliqués dans la carcinogenèse de tumeurs humaines du cerveau[7]. Ce modèle a été mis à profit pour confirmer quep53est l'un des gènes impliqués dans les médulloblastomes humains, mais, alors que seuls 10 % environ des tumeurs humaines ont montré des mutations de ce gène, le modèle peut être utilisé pour identifier d'autres facteurs liés au gros antigène T du virus SV40, autres quep53[8].
Notes et références
[modifier|modifier le code]- (en)«primitive neuroectodermal tumor»dans le dictionnaire médical Dorland
- (en)Nicolas RSmoll,«Relative survival of childhood and adult medulloblastomas and primitive neuroectodermal tumors (PNETs)»,Cancer,vol.118,no5,,p.1313-22.(PMID21837678,DOI10.1002/cncr.26387,lire en ligne[html],consulté le)
- (en)Kumar Vinay, Fausto Nelso, Abbas Abul,Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease,7eéd.,2004
- (en)Robert H.Eiblet MarkusSchneemann,«Medulloblastoma: From TP53 Mutations to Molecular Classification and Liquid Biopsy»,Biology,vol.12,no2,,p.267(ISSN2079-7737,PMID36829544,PMCIDPMC9952923,DOI10.3390/biology12020267,lire en ligne,consulté le)
- Gengler C, Guillou L, «Tumeurs des tissus mous: rôle du pathologiste dans l'approche diagnostique [The place of the pathologist in the management of tumors of soft tissue]»,Rev Med Suisse,vol.3,no119,,p.1726-32.(PMID17727092,lire en ligne[html],consulté le)
- (en)Tomlins SA, Palanisamy N, Brenner JC, Stall JN, Kunju LPet al.,«Usefulness of a monoclonal ERG/FLI1 antibody for immunohistochemical discrimination of Ewing family tumors»,Am J Clin Pathol,vol.139,no6,,p.771-9.(PMID23690120,PMCIDPMC3662488,DOI10.1309/AJCPN4L1BMRQPEIT,lire en ligne[html])
- (en)Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD, «A model for primitive neuroectodermal tumors in transgenic neural transplants harboring the SV40 large T antigen»,Am J Pathol,vol.144,no3,,p.556-64.(PMID8129041,PMCIDPMC1887088,lire en ligne[html],consulté le)
- (en)Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P, «p53 mutations in nonastrocytic human brain tumors»,Cancer Res,vol.51,no22,,p.6202-5.(PMID1933879,lire en ligne[PDF],consulté le)
Voir aussi
[modifier|modifier le code]Crédits
[modifier|modifier le code]- (en)Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé«Primitive neuroectodermal tumor»(voir la liste des auteurs).
