Cardiopathie congénitale cyanotique
Unecardiopathie congénitale cyanotiqueest unecardiopathie congénitalequi survient lorsque le sang désoxygéné ne passe pas par lespoumonset entre directement dans lacirculation systémiqueou qu'un mélange de sang oxygéné et non oxygéné pénètre dans la circulation systémique. Elle est causée par des défauts structurels du cœur (c.-à-d.:shuntdu ventricule droit vers le gauche, shunt bi-directionnel, malposition desgrandes artères) ou par tout état qui augmente larésistance vasculairepulmonaire. Le résultat étant le développement de lacirculation collatérale.
Signes et symptômes
[modifier|modifier le code]- Hippocratisme digitalou « doigts en baguettes de tambour » (clubbing)
- Le patient en position accroupie
- Cyanose- décoloration du visage (en particulier des lèvres), des doigts et orteils.
- Pleurs
- Irritabilité
- Tachycardie
- Tachypnée
- Historique d'alimentation inadéquate
- Orteil et ongles exceptionnellement gros
- Développement retardé (à la fois biologique et psychologique)
Diagnostic
[modifier|modifier le code]Les types
[modifier|modifier le code]- Tétralogie de Fallot(ToF)
- Connexion veineuse pulmonaire totale anormale
- Syndrome du cœur gauche hypoplasique
- Transposition des grandes artères
- Truncus artériel (persistant)
- Atrésie tricuspide
- Arc aortique interrompu
- Atrésie pulmonaire
- Sténose pulmonaire(critique)
- Syndrome d'Eisenmenger(inversion du shunt dû à une hypertension pulmonaire).
- Un canal artériel persistantpeut provoquer une cyanose à un stade avancé[1]
Selon une étude sur la cardiopathie congénitale cyanotique à l'Université de Sohag,enHaute-Égypte,on a diagnostiqué 50 nouveau-nés souffraient de cardiopathie congénitale cyanotique. Ils ont conclu que la fréquence des cardiopathies congénitales cyanotiques était significative (9,5%), le type le plus courant étant latransposition des grandes artères.La majorité des nouveau-nés atteints de cardiopathie congénitale cyanotique ont survécu grâce à une prise en charge adaptée[2].
Traitements
[modifier|modifier le code]- Lamorphinelors de latétralogie de Fallotdiminue lesspasmesinfundibulaires associés.
- Prophylactique:Propranolol(Inderal)
- ProstaglandineE (pour garder ouvert lecanal artériel)
- Antibiotique prophylactique pour prévenir l'endocardite
- Chirurgie: Glenn Shunt, procédure Hemi-Fontan, procédure Fontan. Le but de ces opérations est de rediriger le flux sanguin du sang désoxygéné vers les poumons en attachant laveine cave supérieuredirectement à l'artère pulmonaire, ce qui a pour effet d'oxygéner le sang qui coule dans les poumons avant de pénétrer dans les cavités situées du côté droit du cœur. Des modèles mathématiques sont utilisés pour traiter le problème des altérations de la pression dans la circulation après les interventions. La résistance à la pression pulmonaire dans la connexion cavo-pulmonaire est augmentée et ces modèles permettent des analyses claires de l'augmentation de pression permettant aux médecins d'éviter une éventuelle congestion de la circulation veineuse.
Références
[modifier|modifier le code]- ↑PageElizabeth D AgabegietAgabegi, Steven S.,Step-Up to Medicine (Step-Up Series),Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins,,537p.(ISBN978-0-7817-7153-5et0-7817-7153-6,lire en ligne)
- ↑Abou-Taleb, A., Abdelhamid, MA et Bahkeet, MA (2016). Profil clinique de la cardiopathie congénitale cyanotique dans une unité de soins intensifs néonatals de l'hôpital universitaire de Sohag en Haute-Égypte Journal égyptien de génétique humaine médicale.
