Glicóxeno

Oglicóxenoé a principal forma de almacenaxe decarbohidratosnosanimais.Atópase nofígado(ata un 6%) e nosmúsculos(rara vez excede o 1%). Ademais, pódense atopar pequenas cantidades de glicóxeno en certascélulas gliaisdocerebro.

Nascélulas hepáticas,o glicóxeno aparece en forma de grandes gránulos, constituídos por agrupacións de simples moléculas moi ramificadas, polo que ten unpeso molecularmoi elevado.

Ésolubleenauga,na que formadispersións coloidais.Nas células hepáticas atópase almacenado en gránulos grandes que conteñen ademais osenzimasresponsables da súasíntesee degradación.

O glicóxeno podehidrolizarsepola acción deα-amilaseque se atopa nasalivaezume pancreático,que rompen os enlaces alfa-1,4 nas ramas exteriores do glicóxeno para darglicosa,unha pequena cantidade demaltosae un núcleo resistente chamadodextrina límite.

Estrutura do glicóxeno

Estrutura do glicóxeno

A súa estrutura parécese á da amilopectina doamidón,aínda que moito máis ramificada. Está formada por varias cadeas que conteñen de 12 a 18 unidades de α-glicosasformadas por enlaces O-glicosídicos 1,4; os extremos das cadeas únense mediante enlaces α-1,6-glicosídicos, como sucede na amilopectina. Cada molécula de glicóxeno pode conter máis de 120.000 moléculas de glicosa.

É importante que sexa unhamoléculatan ramificada debido a que isto aumenta a súasolubilidadee facilita tanto a velocidade desíntesecomo adegradacióndo glicóxeno.

Metabolismo do glicóxeno

As principais rutas dometabolismodos carbohidratos comezan ou rematan no glicóxeno. A comprensión dasrutas metabólicasrelacionadas coa glicosa así como a súa regulación é necesaria debido á importancia do papel xogado polaglicosanosorganismos.A glicosa é a única molécula enerxética empregada por unha serie de células especializadas e case a única empregada polas células do cerebro. É tan importante para estas células e para o conxunto do organismo que existen diferentes órganos case especializados no seu emprego, de maneira que aseguran a subministración continua da mesma en todo momento. O metabolismo da glicosa está relacionado con dúasenfermidadesmetabólicas bastante comúns como son adiabetee aobesidade,contribuíndo a unha serie de problemas moi importantes como aarteriosclerose,hipertensión,cegueiraetc.

Glicoxénese e glicoxenolise

A glicoxénese é a síntese de glicóxeno a partir da glicosa. Aadicióndunha molécula de glicosa ó glicóxeno consome dousenlacesdealta enerxía:un procedente doATPe outro que procede doUTP.

Os enzimas que participan na glicoxenolise son:

1. Fosforilase hepática:é o enzima máis importante para o desdobramento do glicóxeno. Rompe o enlace 1,4 da unidade glicosilo do extremo dunha rama ou cadea de glicóxeno, ecatalizasimultaneamente a transferencia do glicosilo liberado a un fosfato inorgánico. Desta forma, a fosforilase pode desdobrar case a terceira parte da molécula de glicóxeno englicosa 1-fosfato.O que queda da molécula de glicóxeno despois de que a fosforilase exercese o seu efecto máximo chámase "dextrina límite". A fosforilase hepática actívase portransfosforilación(do ATP), debido ó enzima quinase dadesfosforilase,en presenza demagnesio.Esta activación é acelerada varias veces polo monofosfato cíclico de adenosina(AMPc). OAMPfórmase a partir do ATP por efecto do enzima ciclase de adenilo, que se atopa nas membranas celulares. Oglicagóne aadrenalinatriplican a formación de ATP, polo tanto, activan así a fosforilase hepática, o que explica o seu potente efecto glicoxenolítico.
2. Fosforilase do músculo:difire principalmente da fosforilase hepática en que existen dúas formas: as variedadesaeb.Aacontén catro unidades de piridoxal por molécula, e a variedadebsó contén dúas.
3. Enzima de desramificación (glicosidase de 1,6 –amilo):posto que a fosforilase só ataca os enlaces 1,4 glicosídicos, deixa de actuar cando chega a un punto de ramificación. Cori e Larner (1951) deduciron que a fosforólise das principais cadeas externas detense a varias unidades glicosídicas de distancia dun punto de ramificación, pero, no caso das ramas laterais, prosegue ata que só queda a unidade de glicosilo fixada polo enlace 1,6. Neste punto, o enzima de desramificación ataca o enlace 1,6 liberando unhas moléculas de glicosa por cada punto de ramificación, o que permite que volva a actuar a fosforilase.
4. Glicotransferase de oligo 1,4 ------1,4:Walker e Whelan xa sospeitaban a presenza deste enzima comocontaminantenos preparados de glicosidase de 1,6 amilo. En diversasanálisesefectuadas obtivéronse resultados que ata a data surxiren que a acción da fosforilase sobre as cadeas terminais detense a catro unidades de glicosilo de distancia dun punto de ramificación. Nesta etapa, a maior parte das cadeas externas "desprendidas" da molécula parecen formadas por catro unidades α-1,4-glicosilo, a partir dun punto de ramificación. Crese que a glicotransferase pasa tres destas unidades ó extremo doutra cadea; por conseguinte, a fosforilase pode volver actuar sobre a cadea, xa máis longa, e o enzima de desramificación pode atacar o enlace 1,6 no punto de ramificación.
5. Alfa amilases:Olivarría e Torres (1962) demostraron que aalfa-amilasedo fígado podía atacar o glicóxeno mediante produción deoligosacáridosde cadea recta, como maltotriosa e maltotetrosa, a partir das ramas externas do glicóxeno; ou mediante liberación de sacáridos ramificados e de maltosa, dende o interior da molécula. Existen varias maltases para transformar estes produtos en glicosa. Porén, descoñécese aínda a importancia da vía alfa-amilase-oligosacárido maltase no catabolismo do glicóxeno.
6. Glicóxeno e lisosomas:oslisosomasposúen un conxunto de enzimas capaces de hidrolizar practicamente calquera compoñente docitoplasmaque contén entre outrasfosfatase ácida,RNAase, DNAase,catepsina,beta-glicuronidase, sulfatase de arilo, beta-N-acetilglicosaminidase, beta-galactosidase e alfa-1,4 (glicosidase). A función deste último enzima no metabolismo celular normal non se coñece de momento, pero a falta demaltase ácidanos lisosomas naenfermidade de Pompeten como consecuencia o almacenamento de glicóxeno en acumulacións limitadas por membranas.

Fisiopatoloxías do metabolismo do glicóxeno

As enfermidades reaccionadas co metabolismo do glicóxeno denomínanseglicoxenose.Describíronse deficiencias conxénitas da maioría dos enzimas ou transportadores do metabolismo do glicóxeno. No caso da fosforilase, describíronse deficiencias que afectan ó enzima hepático ou muscular xa que se trata de proteínas diferentes.

A maioría destasenfermidadesson hereditarias.

Véxase tamén

Outros artigos

• Glicóxeno sintase
• Glicoquinase