Inmunodeficiencia
Aimunodeficienciaé o estado no cal a capacidade dosistema inmunitariode loitar contra asenfermidades infecciosasé deficiente (comprometida) ou nula. A inmunodeficiencia pode tamén diminuír ainmunovixilancia do cancro,que exerce o sistema inmunitario para detectar e eliminar tumores. Moitos casos de inmunodeficiencia son adquiridos ao longo da vida (secundarios), pero tamén hai algunhas persoas que nacen con defectos xenéticos que afectan ao seu sistema inmunitario e teñeninmunodeficiencias primariasdesde o nacemento. Tamén presentan unha inmunodeficiencia os pacientes sometidos a transplantes que toman medicación para suprimir o seu sistema inmunitario como medida contra o rexeitamento do transplante, e tamén as persoas que padecen dun sistema inmunitario sobrerreactivo. Unha persoa que ten unha inmunodeficiencia de calquera tipo dise que estáinmunocomprometido.Unha persoa inmunocomprometida pode ser especialmente vulnerable ainfeccións oportunistas,ademais das infeccións normais que poderían afectar a calquera.
Tipos
[editar|editar a fonte]Polo compoñente afectado
[editar|editar a fonte]- Deficiencia inmunitaria humoral.Os seus signos ou síntomas dependen da causa, pero xeralmente inclúen signos dehipogammaglobulinemia(decrecemento dun ou máis tipos deanticorpos) con cadros con infeccións respiratorias suaves repetidas, e/ouagammaglobulinemia(falta de toda ou da maioría da produción de anticorpos) que orixina infeccións graves frecuentes e a miúdo é mortal.[1]
- Deficiencia de células T.Causa con frecuencia tastornos secundarios como asíndrome de inmunodeficiencia adquirida.[2]
- Deficiencia de granulocitos. Diminúe o número degranulocitos(o que se denominagranulocitopeniaou, se están ausentes,agranulocitose) como osneutrófilos(denominadaneutropenia). As deficiencias de granulocitos tamén inclúen a diminución da función de granulocitos individuais, como ocorre naenfermidade granulomatosa crónica.
- Asplenia.Non funciona obazo.
- Deficiencia do complemento.O funcionamento dosistema do complementoé deficiente.
En realidade, a inmunodeficiencia a miúdo aecta a múltiples compoñentes, como por exemplo nainmunodeficiencia combinada severa(que é unha inmunodeficiencia primaria) e asíndrome de inmunodeficiencia adquirida(que é secundaria).
| Compoñentes afectados | Causas principais[3] | Principais patóxenos das infeccións resultantes[3] | |
|---|---|---|---|
| Deficiencia inmunitaria humoral | células B,células plasmáticasouanticorpos | ||
| Deficiencia de células T | células T |
|
Patóxenos intracelulares,como o virusHerpes simplex,Mycobacterium,Listeria,[4]einfeccións fúnxicasintracelulares.[3] |
| Neutropenia | Neutrófilos |
|
|
| Asplenia | Bazo |
| |
| Deficiencia do complemento | Sistema do complemento |
|
Primaria ou secundaria
[editar|editar a fonte]A distinción entre inmunodeficiencias primaria e secundaria está baseada, respectivamente, en se a causa se orixina no propio sistema inmunitario ou ben se é debida á insuficiencia dun compoñente de apoio do sistema inmunitario ou un factor externo a el.
Inmunodeficiencia primaria
[editar|editar a fonte]Variasenfermidades raraspresentan un aumento da susceptibilidade ásinfecciónsdesde a nenez. As inmunodeficiencias primarias tamén se coñecen como inmunodeficiencias conxénitas.[6]Moitos destes trastornos sonhereditariose sonautosómicosrecesivosou estánligados ao cromosoma X.Coñécense unhas 80 síndromes de inmunodeficiencia primaria; agrúpanse xeralmente segundo a parte do sistema inmunitario que está funcionando mal, como oslinfocitosou osgranulocitos.[7]
O tratamento das inmunodeficiencias primarias depende da natureza do defecto, e pode implicar a administración deanticorpos,tratamento a longo prazo conantibióticose nalgúns casostransplante de células nai.
Inmunodeficiencia secundaria
[editar|editar a fonte]As inmunodeficiencias secundarias, tamén chamadas inmunodeficiencias adquiridas, poden ser orixinadas por varios axentesinmunosupresores,como por exemplo,malnutrición,envellecementoe determinadas medicacións (por exemplo,quimioterapia,certas drogas antirreumáticas,drogas inmunosupresorasadministradas despois duntransplante de órganos,glicocorticoides). Cando se fala de medicacións, o termoinmunosupresiónrefírese xeralmente tanto aos efectos beneficiosos coma aos potencialmente adversos da diminución do funcionamento dosistema inmune,en tanto que o termoinmunodeficienciarefírese xeralmente só aos efectos adversos do aumento de risco de infección.
Moitas doenzas específicas causan directa ou indirectamente inmunosupresión. Isto inclúe moitos tipos decancro,particularmente os demedula óseae células sanguíneas (leucemia,linfoma,mieloma múltiple), e certas infeccións crónicas. A inmunodeficiencia é tamén unha marca distintiva daSIDA,[6]causada polo virusVIH.O VIH infecta directamente a un pequeno número decélulas T axudantes,e tamén prexudica a outras respostas inmunitarias indirectamente.
Inmunodeficiencia e autoinmunidade
[editar|editar a fonte]- Véxase tamén:Autoinmunidade.
Hai un gran número de síndromes de inmunodeficiencia que presentan características clínicas e de laboratorio deautoinmunidade.A capacidade diminuída do sistema inmunitario de eliminar as infeccións nestes pacientes pode ser responsable de causar a autoinmunidade por medio da activación permanente do sistema inmunitario.[8]
Un exemplo é ainmunodeficiencia variable común(CVID) na que se presentan variasenfermidades autoinmunitarias,como por exemplo, aenfermidade inflamatoria intestinal,trombocitopenia autoinmuneeenfermidade tiroide autoinmune.
Alinfohistiocitose hemofagocítica familiar,unha inmunodeficiencia primaria autosómica recesiva, é outro exemplo. Nestes pacientes é común observar pancitopenia, erupcións cutáneas, linfoadenopatía e hepatoesplenomegalia. Crese que o responsable é a presenza de múltiples infeccións virais non resoltas debido á falta doencimaperforina.
Naagammaglobulinenia ligada ao X,ademais de infeccións recorrentes ou crónicas, tamén se poden observar moitas enfermidades autoinmunes como aartrite,anemia hemolítica autoinmune,esclerodermaediabetes tipo I.
Naenfermidade granulomatosa crónicason frecuentes as infeccións bacterianas e fúnxicas recorrentes e a inflamación crónica intestinal e dos pulmóns. A enfermidade granulomatosa crónica é causada pola diminución da produción do encimaNADPH oxidasepor parte dosneutrófilos.
En pacientes con enfermidade granulomatosa de liña media obsérvanse mutacións RAG hipomórficas (nos xenes dos encimasRAG). Esta enfermidade granulomatosa é un trastornoautoinmunecomún en pacientes daenfermidade de Wegenere linfomas de células NK/T.
Os pacientes desíndrome de Wiskott-Aldrich(WAS) tamén presentan eccema, manifestacións autoinmunes, infeccións bacterianas recorrentes e linfoma.
Na distrofia poliendocrinopatía-candidíase-ectodérmica autoinmune (APECED) tamén coexisten a autoinmunidade e as infeccións: manifestacións autoinmunes específicas de órgano (como o hipoparatiroidismo e a insuficiencia adrenocortical) e a candidíase mucocutánea crónica.
Finalmente, a deficiencia deIgAestá tamén ás veces asociada co desenvolvemento de fenómenos autoinmunes eatópicos.
Notas
[editar|editar a fonte]- ↑ImmunodeficiencyArquivado30 de maio de 2013 enWayback Machine.by Dr. Saul Greenberg. University of Toronto. Last updated, on February 5, 2009
- ↑Medscape > T-cell Disorders.Author: Robert A Schwartz, MD, MPH; Chief Editor: Harumi Jyonouchi, MD. Updated: May 16, 2011
- ↑3,03,13,2Se non se especifica outra causa nos cadros, a referencia para as entradas é:Page 432,Chapter 22, Table 22.1 in:Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006).Infection: Microbiology and Management.Wiley-Blackwell.ISBN1-4051-2665-5.
- ↑Page 435in:Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006).Infection: Microbiology and Management.Wiley-Blackwell.ISBN1-4051-2665-5.
- ↑5,05,15,25,3Brigden, M. L. (2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient". American family physician 63 (3): 499–506, 508.PMID 11272299.
- ↑6,06,1Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System, 3rd Ed. 2011.
- ↑Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies".N. Engl. J. Med.333(7): 431–40.PMID7616993.doi:10.1056/NEJM199508173330707.
- ↑Grammatikos A, Tsokos G (2012). "Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus".Trends Mol Med18(2): 101–108.PMID22177735.
