Nguyên bổ lâm bệnh (protoporphyria) diệc xưng hồng tế bào can tính bổ lâm bệnh, thị nhất chủng thường nhiễm sắc thể hiển tính di truyện tính bổ lâm đại tạ dị thường đích tật bệnh, kỳ lâm sàng đặc điểm vi tự ấu niên khai thủy thân thể bạo lộ bộ vị đích bì phu xuất hiện đối nhật quang quá mẫn, tại bạo lộ xử bì phu hữu chước nhiệt phát dương cảm hòa phát hồng, thủy thũng đẳng, tại hồng tế bào hòa phẩn trung nguyên bổ lâm đích hàm lượng quá cao[ tường tế ]

Nhất, phát bệnh nguyên nhân 1, nguyên bổ lâm bệnh đích bổ lâm đại tạ vẫn loạn phát sinh vu cốt tủy trung đích ấu hồng tế bào hòa can tế bào cốt tủy, can tạng, huyết dịch đích võng trạng tế bào hòa thành tiêm duy tế bào nội đích thiết ngao hợp môi khuyết phạp ( huyết hồng tố sinh vật hợp thành quá trình trung đích tối hậu nhất chủng môi ), nhân nhi đạo trí nguyên bổ lâm súc tích, hoạn giả thử môi đích hoạt tính chỉ thị chính thường nhân đích 10％～20％[ tường tế ]

1, hoạn giả đại đa vu ấu niên khai thủy xuất hiện chứng trạng, tại 6 tuế tiền phát bệnh, thiếu sổ khả diên trì chí thanh xuân kỳ, bổn bệnh hảo phát vu nhật quang cường liệt đích hạ quý, tùy vãn thu chí đông quý nhật quang cường độ biến nhược, chứng trạng trục tiệm tiêu thối[ tường tế ]

1, huyết tượng: Huyết hồng đản bạch hòa hồng tế bào bỉ dung khả lược đê vu chính thường, MCV đê vu chính thường hoặc chính thường, MCH khinh độ giảm đê, hồng tế bào đích thọ mệnh thời gian chính thường. 2, cốt tủy tượng: Cốt tủy tăng sinh trình độ hòa cốt tủy tế bào tạo huyết quân tại chính thường phạm vi[ tường tế ]

Nhất, trị liệu trị liệu nguyên tắc vi tị miễn nhật chiếu hòa giảm thiếu nguyên bổ lâm đối can tạng độc tính. 1, tị quang hoạn giả ứng tẫn khả năng tị miễn trực tiếp bạo lộ vu nhật quang hạ, xuyên thâm sắc y phục, hoặc xuyên đặc thù thái, tử phòng hộ phục, dã khả ngoại dụng song thưởng bổn tông ( nhị thưởng cơ bính đồng ), chỉ giáp hoa tố phòng hộ tề[ tường tế ]

Nguyên bổ lâm bệnh chủ yếu thị tịnh phát đảm kết thạch, cá biệt bệnh lệ khả hữu mạn tính can nội đảm trấp du tích nhi phát sinh can ngạnh hóa. Ảnh hưởng hoạn giả đích nhật thường sinh hoạt, nghiêm trọng ảnh hưởng hoạn giả kiện khang, nhân thử yếu cập thời trị liệu[ tường tế ]

Bổn bệnh vi thường nhiễm sắc thể hiển tính di truyện, vị vu nhiễm sắc thể 18q21.3 đích á thiết ngao hợp môi cơ nhân khuyết hãm, sử thôi hóa nguyên bổ lâm Ⅸ dữ á thiết ly tử hợp thành huyết hồng tố sở nhu đích á thiết ngao hợp môi khuyết phạp, đạo trí nguyên bổ lâm Ⅸ tại thể nội súc tích quá đa. Du ly nguyên bổ lâm khả tòng hồng tế bào hòa can tạng tiến nhập huyết dịch, tại bì phu mao tế huyết quản nội bì tế bào nội trầm tích, dẫn khởi bì phu quang mẫn phản ứng[ tường tế ]

Bất nghi thái cơ ngạ hoặc đê đường ẩm thực, nghi cao đường ẩm thực. Ẩm thực đường hữu ức chế ALA hợp thành môi đích tác dụng, nhân thử cao đường nhiếp nhập đối phòng chỉ hòa trị liệu đa sổ bệnh lệ đích phát tác tương đương hữu hiệu; tị miễn cấm thực, thậm chí đoản thời gian cơ ngạ ( như thuật hậu hoặc tật bệnh gian hiết ), tại bổ lâm bệnh lâm sàng hoãn giải kỳ đích phì bàn bệnh nhân ẩm thực liệu pháp ứng trục tiệm sử thể trọng giảm khinh. Kỵ ẩm tửu[ tường tế ]