Encefalite limbica
L’encefalite limbicaè una forma diencefalite,ovvero un'infiammazione dell'encefalo.[1]L'encefalite limbica è unapatologia autoimmune:un'anomala condizione in cui l'organismo produceanticorpicontro se stesso. Nonostante il nome di "encefalitelimbica",essa è raramente limitata alsistema limbicoe vari studi post-mortem hanno dimostrato un coinvolgimento di altre parti del cervello.[2][3][4]La patologia fu per la prima volta descritta da Brierley e altri nel 1960, mentre il suo collegamento col cancro fu notato per la prima volta nel 1968 e confermato successivamente.[3]
L'encefalite limbica si caratterizza per l'esordio acuto-subacuto di unasindrome cerebrale organicache si manifesta nell'arco di giorni-settimane.[5]Il quadro tipico è rappresentato da disturbi affettivi, generalmenteansiaodepressionesevere, alterazioni comportamentali e di personalità, irritabilità,allucinazioni,attacchi epiletticiparziali o generalizzati e deficit mnesici (di memoria) talora fino al quadro di francademenza.Nel 60% dei casi, la sindrome neurologica precede la diagnosi dineoplasia,mediamente di 3-5 mesi. Le neoplasie più frequentemente associate sono:
- iltumore del polmone(50%, soprattutto nella variantea piccole cellule),
- il tumore dei testicoli (20%),
- iltumore alla mammella(8%).
Più raramente si riscontrano illinfoma di Hodgkin,ilteratoma,iltimomae i tumori di vescica, colon e rene. Gli anticorpi che più frequentemente vengono riconosciuti come responsabili sono gli anti-Hu, gli anti-Ma2 e, più recentemente descritti, gli anti-NMDAR.
- Gli anticorpi anti-Hu si riscontrano nell'encefalopatia limbica con insorgenza in pazienti di età superiore ai 40 anni, fumatori e con tumore a piccole cellule del polmone, e in genere si ha il coinvolgimento anche di altre aree delsistema nervoso(encefalomielite paraneoplastica).
- Gli anticorpi anti-Ma2 sono presenti soprattutto in maschi di età inferiore ai 40 anni, con tumore testicolare. Viene interessato sia il sistema libico, con crisi epilettiche e alterazioni psichiatriche, sia ildiencefalo,con eccessivasonnolenzadiurna,narcolessia,diabete insipido,calo dellalibido,aumento ponderale e deficit degliormoni ipotalamici,sia iltronco encefalico,con paralisi dello sguardo verticale,oftalmoplegia,parkinsonismo,diplopia,disfagia,disartria e lieve instabilità nella marcia,
- Gli anticorpi anti-NMDAR sono diretti contro antigeni superficiali (anti-Hu e anti-Ma2 sono invece diretti contro antigeni intracellulari) e si riscontrano più spesso in giovani donne con teratoma ovarico. Il quadro clinico prevede una prima fase classica, con sintomi psichiatrici, crisi epilettiche e alterazioni comportamentali, e una seconda fase più severa, con alterazione dello stato di coscienza, instabilità autonomica, discinesie e ipoventilazione centrale, che può portare ad un quadro di insufficienza respiratoria.
Note
[modifica|modifica wikitesto]- ^Tüzün E, Dalmau J,Limbic encephalitis and variants: classification, diagnosis and treatment,inThe Neurologist,vol. 13, n. 5, 2007.
- ^Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, etal,Subacute encephalitis of later adult life. Mainly affecting the limbic areas,inBrain,vol. 83, n. 3, 1960, pp. 357–368,DOI:10.1093/brain/83.3.357.
- ^abCorsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR,"Limbic encephalitis" and its association with carcinoma,inBrain,vol. 91, n. 3, 1968, pp. 481–496,DOI:10.1093/brain/91.3.481,PMID5723018.
- ^Bakheit AM, Kennedy PG, Behan PO,Paraneoplastic limbic encephalitis: clinico-pathological correlations,inJ Neurol Neurosurg Psychiatry,vol. 53, n. 12, 1990, pp. 1084–1088,DOI:10.1136/jnnp.53.12.1084.
- ^Neurologia clinica- C. Angelini, L. Battistin
