Sindrome di Kleine-Levin

Sindrome di Kleine-Levin
Specialità	neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	327.13
ICD-10	G47.8
OMIM	148840
MeSH	D017593

Lasindrome di Kleine-Levinè un rarodisturbo del sonno,facente parte del gruppo delleipersonniericorrenti.

La sua prima descrizione avvenne nel1925ad opera di Kleine cui poi seguì un lavoro di Levin che nel1936descrisse 7 casi di persone caratterizzate dalla presenza dieccessiva sonnolenza diurna(ESD) e difame patologica.

I successivi lavori di Hoffman nel1942e di Chritchley nel1962permisero di individuare i tratti caratteristici di tale patologia: comparsa prevalente nel sesso maschile durante l'età adolescenziale, fame patologica abnorme e tendenza alla guarigione spontanea.

Caratteristiche cliniche

La malattia, come si è detto, compare prevalentemente nel sesso maschile, e si suppone che questa sia una caratteristica peculiare di tale patologia anche perché i casi femminili, che sono stati riportati, sono stati oggetto di critiche, per la possibilità che si tratti di episodi diipersonnia catameniale.L'età di insorgenza è situata tra i 10 ed i 20 anni e può comparire in maniera brusca oppure gradualmente.

La persona accusa una forte sonnolenza che lo spinge a mettersi a letto, a dormire e a passare in questo stato buona parte delle ore del giorno. Il sonno può essere variabile: calmo o agitato con la presenza o meno di un'attività onirica intensa o diversi tipi diparasonnie.

Durante la veglia, invece, la persona èapaticacon un eloquio incoerente oppure può presentare irrequietezza.

È inoltre presente unaiperfagiacompulsiva scatenata dalla visione del cibo che può determinare anche un aumento di peso il quale, di conseguenza, può portare al manifestarsi di condizioni mediche come l'apnea ostruttiva del sonno.

Un altro tratto saliente, nei casi tipici, è la caduta deifreni inibitoricon comparsa di unaipersessualitàsfrenata ed indifferenziata. La persona può effettuare proposte esplicite a persone di entrambi i sessi.

Gli episodi possono durare da un giorno ad alcune settimane, con una graduale risoluzione delle manifestazioni. La persona, al termine dell'attacco, può presentare un breve periodo didepressioneo di eccitazione di tipomaniacalee spesso ricorda poco del precedente periodo.

Gli episodi possono riproporsi a distanza di sei mesi o di un anno e, col passare del tempo, tendono ad essere più brevi e più distanziati tra loro fino ad una definitiva scomparsa.

Gli esamielettroencefalografici,effettuati durante gli episodi diESD,non sembrano essere molto caratteristici: a volte sono normali o presentano un tracciato rallentato aspecifico con presenza di fusi sigma o attività parossistiche. Sono stati segnalati anche casi in cui l'addormentamento è avvenuto direttamente in faseREM.

Gli esamineuroradiologiciebiochimicirisultano negativi e non vi è associazione con il gruppo HLA tipico dellanarcolessia.

Fisiopatologia

Al momento non si hanno evidenze che permettano di avere un'idea dei fenomeni in atto. Si ritiene semplicemente che, vista la tipologia delle manifestazioni, si possa avere una disfunzione del sistemamesencefalico-ipotalamico-limbicoe che, secondo alcuni, alla base possa esservi una manifestazione infettiva visto che, in un buon numero di casi, la malattia compare poco dopo uno stato infiammatorio.

Recentemente, inoltre, è stata avanzata anche la possibilità che vi possa essere una situazione diautoimmunitàvisto anche che in un campione di 30 persone affette da questa condizione è stata riscontrata un'associazione significativa con l'allele HLA-DQB1*0201.

Terapia

Si rivolge a bloccare l'ESD e a prevenirne i successivi. Gli attacchi di sonnolenza vengono controllati tramite farmaci psicostimolanti:anfetamine,metilfenidatoopemolina.La terapia preventiva, invece, si avvale dell'uso dei sali dilitiocon i quali si ottengono dei buoni risultati.

Bibliografia

• Giorgio Coccagna,Il sonno e i suoi disturbi,2ª ed., Piccin Editore.
• Michel Godfryd,Kleine-Levin (sindrome di),inDizionario di psicologia e psichiatria,collanaIl sapere - Enciclopedia tascabile Newton - Sezione di scienze umane - 18,1ª ed., Roma, Newton Compton editori, 1994, p. 50,ISBN88-7983-487-8.

Voci correlate

• Sindrome
• Parasonnie

Collegamenti esterni

• (EN)Kleine-Levin syndrome,suEnciclopedia Britannica,Encyclopædia Britannica, Inc.
• (EN) Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, Neidhart E, Peraita-Adrados R, Sonka K, Billiard M, Tafti M,Kleine-Levin syndrome: an autoimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses.,suncbi.nlm.nih.gov,10 dicembre 2002.URL consultato il 7 giugno 2016.

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