Trọng chứng cơ vô lực

1. Huyết, niệu cập não tích dịch thường quy kiểm tra quân chính thường. Bộ x tuyến phiến khả kiến 15% đích MG hoạn giả, vưu kỳ thị niên linh đại vu 40 tuế giả hữuHung tuyến lựu,Hung bộ CT khả phát hiện trừ viTuyến lựuDĩ ngoại đích sở hữu hung tuyến lựu.

2. Khả nghi MG khả tiến hànhGiáp trạng tuyếnCông năng trắc định.

3. Huyết thanh tự thânKháng thểPhổ kiểm tra

(1) huyết thanh AchR-Ab trắc định: MG hoạn giả AchR-Ab tích độ minh hiển tăng gia, quốc ngoại báo đạo dương tính suất 70%～95%, thị nhất hạng cao độ mẫn cảm, đặc dị đích chẩn đoạn thí nghiệm. Toàn thân hình MG đích AChR—Ab dương tính suất vi 85%~90%. Trừ liễu Lambert-Eaton tổng hợp chinh hoạn giả hoặc thị vô lâm sàng chứng trạng đích hung tuyến lựu hoạn giả, hoặc thị chứng trạng hoãn giải giả, nhất bàn vô giả dương tính kết quả. Nhi nhất taNhãnCơ hình tư giả, hung tuyến lựu thiết trừ hậu đích hoãn giải kỳ hoạn giả, thậm chí hữu nghiêm trọng chứng trạng giả, khả năng trắc bất xuất kháng thể. Kháng thể tích độ dữ lâm sàng chứng trạng dã bất nhất trí, lâm sàng hoàn toàn hoãn giải đích hoạn giả kỳ kháng thể tích độ khả năng ngận cao. Cơ tiêm đản bạch kháng thể ( cơ ngưng đản bạch, cơ cầu đản bạch, cơ động đản bạch kháng thể ) dã khả kiến vu 85% hung tuyến lựu hoạn giả, dã thị mỗ ta hung tuyến lựu hoạn giả đích tối tảo biểu hiện. Huyết thanh học dị thường dã hữu nhất định ý nghĩa. Kháng hạch kháng thể,Loại phong thấp nhân tử,Giáp trạng tuyến kháng thể hoạn giả bỉ chính thường giả đa kiến.

(2) bất kiến nghị tương AchR kết hợp kháng thể (AchR-binging Ab) tác vi si tuyển thí nghiệm, cai kháng thể hoặc hoành văn cơ tự thân kháng thể dã kiến vu 13% đích Lambert-Eaton cơVô lựcTổng hợp chinh bệnh nhân.

(3) cơ tiêm đản bạch ( như cơ ngưng đản bạch, cơ cầu đản bạch, cơ động đản bạch ) kháng thể kiến vu 85% đích hung tuyến lựu hoạn giả, thị mỗ ta hung tuyến lựu tảo kỳ biểu hiện.

1. CơBì laoThí nghiệm (Jolly thí nghiệm ) thụ luy tùy ý cơ khoái tốc trọng phục thu súc, như liên tục trát nhãn 50 thứ, khả kiến nhãn liệt trục tiệm biến tiểu; lệnh bệnh nhân ngưỡng ngọa vị liên tục sĩ đầu 30～40 thứ, khả kiếnHung tỏa nhũ đột cơThu súc lực trục tiệm giảm nhược xuất hiện sĩ đầu vô lực; cử tí động tác hoặc nhãn cầu hướng thượng ngưng thị trì tục sổ phân chung, nhược xuất hiện tạm thời tínhThan hoánHoặc cơ vô lực minh hiển gia trọng, hưu tức hậu khôi phục giả vi dương tính; nhưTrớ tước cơLực nhược khả lệnh trọng phục trớ tước động tác 30 thứ dĩ thượng, như cơ vô lực gia trọng dĩ chí bất năng trớ tước viBì lao thí nghiệmDương tính.

2. KhángĐảm dảm chỉ môiDược (anticholinesterase drugs)Đằng hỉ long thí nghiệmHòaTân tư đích minh thí nghiệmChẩn đoạn giới trị tương đồng, dụng vu MG chẩn đoạn hòa các loại nguy tượng giám biệt.

(1) đằng hỉ long (tensilon) thí nghiệm: Đằng hỉ long ( ất cơ -2- giáp cơ -3- thưởng cơ bổn an lục hóa vật ) dã xưng y phân lục an (edrophonium). Thí nghiệm tiền ứng tiên đối đặc định não thần kinh chi phối cơ như đề thượng kiểm cơ hòa nhãn ngoại cơ tiến hành cơ lực bình cổ, đối chi thể cơ lực tiến hành trắc lượng ( dụng ác lực trắc định nghi ), trọng chứng hoạn giả ứng kiểm traPhếHoạt lượng.

Đằng hỉ long 10mg hi thích chí 1ml, tiênTĩnh mạchChú xạ 2mg(0.2ml), nhược vô bất lương phản ứng thả 45s hậu cơ lực vô đề cao, tương thặng dư 8mg(0.8ml) ước 1min hoãn mạn chú nhập. Phó phản ứng bao quát khinh độ độc khuẩn dảm dạng phản ứng (muscarinic effect), nhưÁc tâm,Ẩu thổ,Tràng nhuyễn động tăng cường, đa hãn cập đa tiên đẳng, khả sự tiên dụng a thác phẩm 0.8mg bì hạ chú xạ đối kháng. Kết quả phán định: Đa sổ hoạn giả chú nhập 5mg hậu chứng trạng hữu sở hoãn giải, nhược viCơ vô lực nguy tượng,Hô hấp cơ vô lực tại 30～60s nội hảo chuyển, chứng trạng hoãn giải cận trì tục 4～5min; nhược viĐảm dảm năng nguy tượngHội tạm thời tính gia trọng tịnh bạn cơ thúcChấn chiến;Phản ảo tính nguy tượng vô phản ứng. Phán định đằng hỉ long thí nghiệm dương tính ứng bao quát khách quan đích cơ thu súc lực tăng cường, kiểm hạ thùy hòaPhục thịĐẳng minh hiển giảm khinh hoặc tiêu thất.

(2) tân tư đích minh (neostigmine) thí nghiệm: Giáp cơ lưu toan chỉ tân tư đích minh (neostig mine methylsulfate) thị nhân công hợp thành hóa hợp vật, hóa học kết cấu dữ độc biển đậu dảm tương tự. Cai thí nghiệm hữu thời giác đằng hỉ long thí nghiệm canh khả thủ, nhân tác dụng thời gian trường, đối kết quả khả tiến hành tinh xác hòa trọng phục đích bình định. 1～1.5mg cơ nội chú xạ, khả đề tiền sổ phân chung hoặc đồng thời cơ nội chú xạ lưu toan a thác phẩm (atropine sulfate)0.8mg( bình quân 0.5～1.0mg), đối kháng độc khuẩn dảm dạng phó tác dụng cập tâm luật bất tề. Kết quả phán định: Thông thường chú xạ hậu 10～15min chứng trạng cải thiện, 20min đạt cao phong, trì tục 2～3h, khả tử tế bình cổ cải thiện trình độ. Chú ý sự hạng tham chiếu đằng hỉ long thí nghiệm.

3.Cơ điện đồKiểm tra đê tần (1～5Hz) trọng phục thần kinh điện thứ kích (repetitive nerve stimulation, RNS): Thị thường dụng đích thần kinh cơ nhục truyện đạo sinh lý kiểm tra, thị kiểm trắc NMJ tật bệnh tối thường dụng phương pháp. 2～3Hz đê tần trọng phục điện thứ kích chu vi thần kinh dẫn khởi chi phối cơ nhục động tác điện vị tấn tốc hàng đê, do vu NMJs cục bộ Ach tiêu háo, đạo trí EPPs hàng đê.

4. Bệnh lý học kiểm tra chẩn đoạn khốn nan đích bệnh nhân khả tácCơ nhục hoạt kiểm,Điện kính hạ quan sát NMJ, căn cư đột xúc hậu mô trứu điệp giảm thiếu, biến bình thản cập AchR sổ mục giảm thiếu đẳng khả xác chẩn MG.