妊娠合并再生障碍性贫血

　　一、症状

　 　1.贫血

一般为进行性贫血，苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。主要是骨髓造血功能衰竭所致，少数病人可能存在无效性红细胞生成现象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。

　　2.感染

产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中，产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。

　　3.出血

主要因血小板生成障碍所致，可引起不同程度的皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部出血。

　　二、诊断标准

　　根据病人的临床表现及外周血全血细胞减少，骨髓像中3系增生减低即可诊断。诊断标准与依据如下：

　　1.血象

外周血呈现全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例高。

　　2.骨髓象

骨髓象示增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%)，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚(骨髓活检示造血组织减少)，脂肪组织增加。

　　3.其它

无肝脾大。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等)。重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值<0.5*109/L，血小板<20*109/L及网织红细胞绝对值<15*109/L。