Przejdź do zawartości

Nerwiak węchowy zarodkowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Jama nosowa
esthesioneuroblastoma
Ilustracja
Obraz mikroskopowy nerwiaka węchowego zarodkowego
Klasyfikacje
ICD-10

C30.0

Obraz mikroskopowy nerwiaka węchowego zarodkowego pod mniejszym powiększeniem. W barwieniu immunohistochemicnzym na białko S-100 niektóre komórki otaczające płaciki guza są dodatnie. Przypominają nieco komórki sustentakularne charakterystyczne dlaprzyzwojaka

Nerwiak węchowy zarodkowy(łac.esthesioneuroblastoma,ang.esthesioneuroblastoma,olfactory neuroblastoma) – rzadki, pierwotnynowotwór złośliwyo zróżnicowaniu neuroendokrynnym, wywodzący się znabłonka węchowego.

Historia

[edytuj|edytuj kod]

Nowotwór został po raz pierwszy opisany przez francuskich lekarzy Bergera i Luca w 1924 roku pod nazwąesthésioneuroépithéliome olfactif[1].

Etiologia

[edytuj|edytuj kod]

Pochodzenie guza jest kontrowersyjne[2].Uznaje się, że punktem wyjścia komórek nowotworu są pierwotne komórki progenitorowenabłonka węchowego.O neuronalnym pochodzeniu guza lub pochodzeniu z komórek grzebienia nerwowego świadczy przede wszystkim obecność neurofilamentów.

Inne teorie proponowały, żeesthesioneuroblastomapochodzi z komóreknarządu Jacobsona,zwoju klinowo-podniebiennego, ektodermy plakody węchowej, zwoju Lociego i zwojów autonomicznych śluzówki jamy nosowej.

W połowie lat 90. wykazano, że nerwiak węchowy zarodkowy wykazujeekspresjęgenuHASH,ludzkiego homologu genuMASHmuszki owocowej[3].Jak dotąd, ekspresję tego genu wykazano jedynie wraku rdzeniastym tarczycyi niektórychrakach drobnokomórkowych płuc[4].

U gryzoni udało się indukować rozwój guza typu ENB przez ekspozycję nanitrozoaminy[5][6].U kotów w spontanicznym nerwiaku węchowym zarodkowym i utransgenicznychmyszy wykryto cząstki wirusów typu C, rozpoznanych jako, odpowiednio, wirus białaczki kotów (FLV) i wirus białaczki myszy (MLV)[7].Jak dotąd, nie ma dowodów na udziałretrowirusóww patogenezie ENB u człowieka[2].

Epidemiologia

[edytuj|edytuj kod]

Nerwiaka węchowego zarodkowego spotyka się we wszystkich grupach wiekowych równie często u obu płci, dwa szczyty zachorowania przypadają na połowę 2. i 6. dekady życia[8].W pracy przeglądowej z 1966 roku podano, że do tego roku przedstawiono około 100 opisów tej choroby[9].W dużej pracy przeglądowej z 1997 roku podano liczbę około 1000 przypadków choroby (często jednak ten sam przypadek opisywany był kilkakrotnie), z tego 80% w ciągu ostatnich dwudziestu lat[10].Jest to spowodowane zwiększeniem rozpoznawalności guza w tym czasie. Brak dokładnych badań epidemiologicznych, ale zebrane dane sugerujązapadalnośćrzędu 1:1 000 000/rok. Tym samymesthesioneuroblastomastanowi około 5% wszystkich nowotworów jamy nosowej.

Obraz kliniczny i przebieg

[edytuj|edytuj kod]

Nerwiak węchowy zarodkowy zwykle ma postać polipowategoguzaw szczytowej części jamy nosowej, często naciekającegozatokę sitową,jamę nosowo-gardłową,podniebienie,oczodół,a nawet jamę czaszki. Nowotwór makroskopowo przypomina polipa, jest czerwony i dobrze unaczyniony, pokrywa go niezmieniona lub ogniskowo owrzodziała błona śluzowa. Guz jest kruchy i łatwo krwawi podczas przeprowadzania procedur diagnostycznych[8].Często dajewznowy.Częstość odległychprzerzutówszacowana jest na 12%[11].Według innych źródeł przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, płuc oraz kości stwierdza się u około 40% chorych[12].

W badaniuMRIguz może być hipodensyjny względem tkanki mózgowej na obrazach T1-zależnych i hiperdensyjny na obrazach T2-zależnych.

Obraz histologiczny

[edytuj|edytuj kod]

Mikroskopowo guza zalicza się do grupynowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych,i wymaga różnicowania z innymi nowotworami należącymi do tej grupy. Komórki nowotworu są małe, o skąpejcytoplazmie,zhiperchromatycznymijądrami komórkowymii o drobnoziarnistejchromatynie.Niekiedy tworząrozetki typu Homera Wrightaalbo (rzadziej)Flexnera-Wintersteinera.Podścielisko guza tworzypilśń neuronalna,utworzona przez wypustki neuronalne komórek nowotworowych. W źle rokujących przypadkach obecne są polamartwicy.

Profil immunohistochemiczny

[edytuj|edytuj kod]

W badaniuimmunohistochemicznymkomórki barwią się dodatnio na obecnośćsynaptofizyny,neurofilamentówi, nieco rzadziej,chromograniny.Z reguły komórki nowotworu nie wykazują obecności EMA ani CEA. Na obwodzie gniazd komórek nowotworowych spotyka się rozsiane komórki przypominającekomórki Schwanna,wykazujące obecność markera S-100[8].

Grading

[edytuj|edytuj kod]

Zaproponowano system oceny zaawansowania guza oparty naocenie histopatologicznej(grading)[13]:

Stopień Zachowanie płatowej architektury guza Indeks mitotyczny Polimorfizm jąder komórkowych Podścielisko włókienkowe Rozetki Martwica
I + 0 – Wyraźne Homera-Wrighta –
II + Niski Niski Obecne Flexnera-Wintersteinera –
III +/− Średni Średni Niewiele Flexnera-Wintersteinera Rzadka
IV +/− Wysoki Wysoki Nieobecne – Częsta

Różnicowanie

[edytuj|edytuj kod]

W diagnostyce różnicowej ENB należy uwzględnić przede wszystkim:

Leczenie

[edytuj|edytuj kod]

Leczenie nerwiaka węchowego zarodkowego polega na chirurgicznym usunięciu guza, następowejradioterapiii w zaawansowanych przypadkach,chemioterapii[8].

Rokowanie i staging

[edytuj|edytuj kod]
Klasyfikacja Kadisha[14]
Stopień Charakterystyka Rozpoznania[2] Średnie przeżycie[2]
A Guz ograniczony do jamy nosowej 12% 72% (SD41)
B Guz szerzy się do zatok przynosowych 27% 33% (SD 44)
C Rozrost poza zatoki przynosowe 61% 47% (SD 16)

Sprawa Chantal Sébire

[edytuj|edytuj kod]

W marcu 2008 roku głośnym echem w Europie Zachodniej odbiła się sprawa 52-letniej Chantal Sébire – francuskiej nauczycielki zBurgundii.Nerwiak węchowy zarodkowy w ciągu krótkiego czasu bardzo dotkliwie zdeformował jej twarz, ponadto kobieta utraciławzrokorazzmysł węchui uskarżała się na silnebóle.Chantal Sébire skierowała do sądu wniosek o pozwolenie jej naeutanazję.Gdy decyzja sądu była odmowna, skierowała tę prośbę do prezydenta Francji –Nicolasa Sarkozy’ego,jednak i tu nie uzyskała akceptacji. Wskazała na możliwość wyjazdu za granicę, gdzie samobójstwo wspomagane jest zgodne z prawem[15]. 19 marca (w dwa dni po odmowie sądu najwyższej instancji) Chantal Sébire została znaleziona martwa w swoim mieszkaniu[16].Od samego początku media spekulowały o możliwymsamobójstwie,jednak na początkowym etapie postępowania biegli lekarze wskazywali za prawdopodobną śmierć naturalną spowodowaną wyczerpaniem i traumatycznym przeżyciem kobiety w ciągu ostatnich dni. Obecnie, po wstępnych oględzinach,sekcja zwłokwykazała obecnośćbarbituranówwe krwi Chantal Sébire, czym jednoznacznie wykluczyła śmierć z przyczyn naturalnych[17].

Sprawa Chantal Sébire, bardzo nagłośniona przez media, wywołała dyskusję o legalizacji eutanazji we Francji.

Przypisy

[edytuj|edytuj kod]
  1. ↑Berger L, Luc R.L’esthésioneuroépithéliome olfactif.„Bulletin de l’Association Francaise pour l’Étude du Cancer”. 13, s. 410-421, 1924.
  2. ↑abcdDulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC.Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review.„Lancet Oncol”. 11 (2), s. 683-90, listopad 2002.DOI:10.1016/S1470-2045(01)00558-7.PMID:11902539.
  3. ↑Carney ME, O’Reilly RC, Sholevar B, Buiakova OI, Lowry LD, Keane WM, Margolis FL, Rothstein JL.Expression of the human Achaete-scute 1 gene in olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma).„J Neurooncol”. 26. 1, s. 35-43, 1996.PMID:8583243.
  4. ↑Ball DW, Azzoli CG, Baylin SB, Chi D, Dou S, Donis-Keller H, Cumaraswamy A, Borges M, Nelkin BD.Identification of a human achaete-scute homolog highly expressed in neuroendocrine tumors.„Proc Natl Acad Sci USA”.90. 12, s. 5648-52, 1993.PMID:8390674.
  5. ↑Ivankovic S, Seibel J, Komitowski D, Spiegelhalder B, Preussmann R, Siddiqi M.Caffeine-derived N-nitroso compounds. V. Carcinogenicity of mononitrosocaffeidine and dinitrosocaffeidine in bd-ix rats.„Carcinogenesis”. 19. 5, s. 933-7, 1998.PMID:9635885.
  6. ↑HERROLD KM.INDUCTION OF OLFACTORY NEUROEPITHELIAL TUMORS IN SYRIAN HAMSTERS BY DIETHYLNITROSAMINE.„Cancer”. 17, s. 114-21, 1964.PMID:14102063.
  7. ↑Koike K, Jay G, Hartley JW, Schrenzel MD, Higgins RJ, Hinrichs SH.Activation of retrovirus in transgenic mice: association with development of olfactory neuroblastoma.„J Virol”. 64. 8, s. 3988-91, 1990.PMID:2164606.
  8. ↑abcdStachura J, Domagała W:Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa.Kraków: Wydawnictwo PAU, 2005.ISBN83-88857-91-6.
  9. ↑Skolnik EM, Massari FS, Tenta LT. Olfactory neuroepithelioma: review of the world literature and presentation of two cases. Arch Otolaryngol 1966; 84: 644–53.
  10. ↑GBroich,APagliari,OttavianiF,Esthesioneuroblastoma: a general review of the cases published since the discovery of the tumour in 1924,„Anticancer Res”, 17 (4A),1997,s. 2683-706,PMID:9252701.
  11. ↑P. Dulguerov, T. Calcaterra.Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990.„Laryngoscope”. 102 (8), s. 843-9, Aug 1992.PMID:1495347.
  12. ↑Witold Szyfter:Nowotwory w otolaryngologii.Poznań: Termedia, 2012, s. 131.ISBN978-83-62138-80-7.
  13. ↑Olfactory neuroblastoma. W: Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L:Tumors of the Upper Respiratory Tract and Ear, Atlas of Tumor Pathology. Vol 25.Washington DC: Armed Forces Institute Press, 1988.
  14. ↑Kadish S, Goodman M, Wang CC.Olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17 cases.„Cancer”. 37. 3, s. 1571-6, 1976.PMID:1260676.
  15. ↑France rejects right-to-die plea.BBC News, 17 marca 2008. [dostęp 2008-03-17].
  16. ↑French euthanasia-row woman dies.news.bbc.co.uk, 19 marca 2008. [dostęp 2008-03-20].
  17. ↑La thèse de la mort naturelle écartée.rfi.fr, 21 marca 2008. [dostęp 2008-03-21].

Bibliografia

[edytuj|edytuj kod]
  • Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC.Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review.„Lancet Oncol”. 2. 11, s. 683-90, 2002.DOI:10.1016/S1470-2045(01)00558-7.PMID:11902539.
  • Sharma S, Sharma MC, Johnson MH, Lou M, Thakar A, Sarkar C.Esthesioneuroblastoma - a clinicopathologic study and role of DNA topoisomerase Alpha.„Pathol Oncol Res”. 13. 2, s. 123–9, 2007.DOI:10.1007/BF02893487.PMID:17607373.
  • Stachura J, Domagała W:Patologia, znaczy słowo o chorobie. T. 2, Patologia narządowa. Cz. 2.Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2005.ISBN83-88857-91-6.
  • Burke DP, Gabrielsen TO, Knake JE, Seeger JF, Oberman HA.Radiology of olfactory neuroblastoma.„Radiology”. 137. 2, s. 367-72, 1981.PMID:7433670.
  • Pickuth D, Heywang-Köbrunner SH.Imaging of recurrent esthesioneuroblastoma.„Br J Radiol”. 72. 863, s. 1052-7, 2000.PMID:10700820.

Linki zewnętrzne

[edytuj|edytuj kod]

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Nerwiak_węchowy_zarodkowy&oldid=72982303”