Hamartoma

Hamartoma
Hamartoma Um hamartoma (parte escura circular) de 9cm em um baço de 11cm de diâmetro. Apenas a ponta vermelha está saudável.
Especialidade	genética médica,patologia
Classificação e recursos externos
CID-10	Q85.9
CID-9	757.32,759.6
DiseasesDB	19785
MeSH	D006222
Leia o aviso médico

Hamartoma(do grego antigo,hamartioncorpo defeituoso) é umamalformaçãofocal parecida com umtumor benigno,mas que nao é umaneoplasiae raramente dá origem algo maligno.Pode crescer em qualquer parte do corpo. que cresce controladamente na mesma proporção que as células vizinhas, ainda que se desenvolva desorganizadamente.

Tipos

Incluem um grande número de malformações parecidas com tumores benignos:

• Hemangiomase outros tumores vasculares ou ósseos que não são verdadeiras neoplasias
• Pólipointestinal de Peutz-Jeghers
• São um dos principais sintomas deesclerose tuberosa,
• Nadoença de Cowdenvárias hamartomas ocorrem em todo o corpo, a maioria são benignos e isolados, mas existe o risco de que um ou mais podem sofrer alteração maligna. É causada por uma mutação no genePTEN.
• Várias hamartomas benignos são chamados deSíndrome de Proteus.A condição ganhou a atenção do público no filme "O Homem Elefante".
• Ilha óssea
• Nevo melanocítico congênito
• Neurofibromatosenadoença de von Recklinghausen
• Tubérculoscinereum
• Osteocondromas
• Osteopoiquilose
• Melorreostose
• Displasia fibrosa
• Encondromatose
• Fibromanão-ossificante
• Osteopatia estriada
• Hemagiomatose
• Odontomas(Composto ou Complexo)

Locais

Existe literatura descrevendo casos emvia respiratória,via gastrointestinal,hipotálamo,coração,ossos,cartilagem,fibras,rim,baço,pele,mucosas,mama,olhoe alguns tipos já são classificados pelo local que afetam. É difícil saber qual o tipo e local mais comum com tantos casos assintomáticos, tantos tipos e sem obrigação de reportar.

Causas

É o resultado de um erro no desenvolvimento de um ou maistecidos celulares.Alguns tipos podem ter causa genética ou radiação, mas um grande número de hamartomas permanece com causa desconhecida.Doença de Cowden e esclerose tuberosa são hereditáriasautossômicadominante. Síndrome de Proteus pode ser causada pormutaçõesnogenesupressor PTEN ou por uma mutação que afeta a produção deAKT1quinaseoncogene,uma enzima envolvida na proliferação celular.

Sinais e sintomas

Geralmente é assintomático e representa um achado não intencional. Pode no entanto causar "efeito de massa", pois conforme cresce, deforma os órgãos próximos. Normalmente desenvolve tecido lipídico, mas também pode apresentar calcificações benignas facilmente visíveis numa imagem de TC (Tomografia Computorizada).

Inicialmente pode ser apenas um problema estético, mas pode causar dor ao pressionar nervos e causar obstrução ao bloquear vias sistêmicas conforme cresce. No cérebro podem causarepilepsia,problemas mentais e problemas de visão. Pode deformar a pele.

Diagnóstico

Porbiópsiaediagnóstico por imagem(TCEP,TC,RMI, ultrassom...) adequado ao tipo de tecido.

Tratamento

Enquanto não causam muito incômodo o tratamento deve ser conservador, devendo se restringir aos sintomas. Quando crescem muito podem ser removidas cirurgicamente com a técnica adequada para o local.