Sfingomielin

Sfingomielinje spojinaceramidainfosfoholinaalifosfoetanolaminain je sestavinaceličnih membraninmielina.^[1]Pri ljudeh predstavlja okoli 80 % vsehsfingolipidov.

Sestava

Pri ljudeh je sfingomielin edinifosfolipidcelične membrane, ki ne nastane izglicerola.

Kot vsi sfingolipidi, ima tudi sfingomielin ceramidno jedro (sfingozin,povezan prekoamidne vezizmaščobno kislino). Nadalje vsebuje polarno komponento, ki jo predstavlja bodisi fosfoholin bodisi fosfoetanolamin.

Pomen in mesta nahajanja

Vlogo sfingomielina so odkrili šele nedavno; pomemben je pri prevajanjudražljajev.

Plazemska membrana je bogata s sfingomielinom, zlasti na eksoplazemski strani. Obstajajo dokazi, da se nahaja v večjih količinah tudi na notranji strani celične membrane.^[2]^[3].Encim,ki razgrajuje sfingomielin do ceramida,nevtralno sfingomielinazo-2,so našli izključno na notranji strani membrane, kar dodatno nakazuje, da se sfingomielin nahaja tam.^[4]

Motnje in z njimi povezane bolezni

Pri redkidedni motnji,Niemann-Pickovi boleznitipa A ali B, prihaja do kopičenja sfingomielina. Vzrok je pomanjkanje encimasfingomielinazein se zato sfingomielin kopiči vvranici,jetrih,pljučih,kostnem mozguinmožganih,kjer povzroča nepovratne nevrolopke poškodbe. Tip A se pojavlja pri dojenčkih in zanjo so značilni pojavzlatenice,povečanje jeter ter prisotnost možganskih poškodb. Oboleli otroci le redko živijo dlje od 18 mesecev. Pri tipu B pride v prednajstniški starosti do povečanja jeter in vranice. Možgani niso prizadeti. Pri večini bolnikov so ravni encima manjše od 1 % normalnih vrednosti.

Prekomerne količine sfingomielina vrdečih krvničkah(npr. priabetalipoproteinemiji) se kopičijo ob zunanji strani celične membrane, kar povzroči nenormalno obliko rdečih krvničk. Tako spremenjene rdeče krvne celice se imenujejoakantociti.

Galerija slik

Viri

↑http://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sfingomielin Arhivirano2014-08-05 naWayback Machine., Slovenski medicinski e-slovar.
↑Linardic CM; Hannun YA (1994). »Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle«.J. Biol. Chem.269(38): 23530–7.PMID 8089120.
↑Zhang P; Jenkins GM; Hannun YA; Obeid LM (1997). »Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis«.J. Biol. Chem.272(15): 9609–9612.doi:10.1074/jbc.272.15.9609.PMID 9092485.
↑Tani M; Hannun YA (2007).»Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2«.FEBS Letters.581(7): 1323–1328.doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046.PMC1868537.PMID 17349629.

Tabiokemijskičlanek ješkrbina.Pomagajte Wikipediji in garazširite.

[1] ttp://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sfingomielin Arhivirano2014-08-05 naWayback Machine., Slovenski medicinski e-slovar.

[2] Linardic CM; Hannun YA (1994). »Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle«.J. Biol. Chem.269(38): 23530–7.PMID 8089120.

[3] Zhang P; Jenkins GM; Hannun YA; Obeid LM (1997). »Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis«.J. Biol. Chem.272(15): 9609–9612.doi:10.1074/jbc.272.15.9609.PMID 9092485.

[4] Tani M; Hannun YA (2007).»Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2«.FEBS Letters.581(7): 1323–1328.doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046.PMC1868537.PMID 17349629.

[1]

[2]

[3]

[4]