Thập ma thị tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng?
Tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng thị nhất chủng mạn tính, thường nhiễm sắc thể ẩn tính di truyện đích biểu hình dị chất tính tật bệnh, cụ hữu phi thường đa biến đích môi hoạt tính, khả phát sinh tại sở hữu niên linh đích nam tính hòa nữ tính trung, bao quát anh nhi, nhi đồng hòa thành nhân, hội hàng đê tiêu hóa ( phân giải vi khả hấp thu đích hình thức ) mỗ ta hàm đường hoặc điến phấn thực vật đích năng lực. Nhân thử, giá đường môi - dị mạch nha đường môi đẳng môi bị xưng vi tiêu hóa môi.
Tại thụ tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng ảnh hưởng đích nhân quần trung, giá đường môi - dị mạch nha đường môi yếu ma căn bổn bất tồn tại, yếu ma tại tiểu tràng trung đích môi hoạt tính thủy bình phi thường đê. Tiểu tràng thị vị tràng đạo đích nhất bộ phân, vị vu vị chi ngoại, tựu tại đại tràng chi tiền.
Như quả hoạn hữu cai chứng, thân thể tương vô pháp ngận hảo địa tiêu hóa phục hợp đường hoặc điến phấn. Như quả bất năng hoàn toàn tiêu hóa giá ta thực vật, khả năng hội tại thực dụng hàm đường hoặc điến phấn đích thực vật hậu xuất hiện phúc tả, trướng khí, phúc trướng hòa phúc thống. Vị tràng đạo trung vị tiêu hóa đích thực vật hội bị vị tràng đạo trung tự nhiên tồn tại đích tế khuẩn cật điệu, tòng nhi đạo trí giá ta chứng trạng.
Nhu yếu chú ý, kỳ chứng trạng khả năng dữ tràng dịch kích tổng hợp chinh đích chứng trạng trọng điệp, bao quát mạn tính phúc thống, trướng khí, hi tiện hòa phúc tả. Nhiên nhi, tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng cụ hữu minh hiển đích bạo phát tính thủy dạng phúc tả, phát dục trì hoãn, niệu bố chẩn, quá mẫn tính hòa toan tính đại tiện đích chứng trạng.

Giá chủng tràng vị tật bệnh tại 20 thế kỷ 60 niên đại bị Weijers cập kỳ đồng sự phát hiện. Cai bệnh tối sơ đích đặc chinh thị vị tràng đạo chứng trạng, như phúc tả, trướng khí hòa phạn hậu phúc thống. Cai bệnh dã dữ môi hoạt tính đích dĩ hạ biến hóa hữu quan:
· giá đường môi hoạt tính kiểm trắc bất đáo.
· dị mạch nha đường môi hoạt tính thủy bình bất đồng.
· mạch nha đường môi đích hoạt tính hàng đê đáo tiếp cận chính thường thủy bình đích tam phân chi nhất.

Tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng đích duy nhất dược vật trị liệu
QOL y liệu công tư vu 9 nguyệt 6 nhật phát bố tiêu tức, mỹ quốc FDA phê chuẩn liễu kỳ Sucraid khẩu phục dung dịch nhất thứ tính tề lượng, dụng vu thể trọng siêu quá 33 bàng (15 thiên khắc ) đích tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng hoạn giả. Mục tiền, Sucraid hữu liễu lưỡng chủng quy cách: Đa tề lượng bình hòa nhất thứ tính tề lượng. Tân hoạch phê đích nhất thứ tính tề lượng cụ hữu tam thiên đích thất ôn ổn định tính, vi ngoại xuất đích hoạn giả đề cung liễu canh đại đích tiện lợi.
Giá thị nhất chủng khẩu phục môi thế đại liệu pháp, dụng vu trị liệu di truyện quyết định đích giá đường môi khuyết phạp chứng. Tại một hữu nội nguyên tính nhân loại giá đường môi đích tình huống hạ, như tại cai bệnh trung, giá đường bất hội bị đại tạ. Cư cai công tư biểu kỳ, Sucraid hữu trợ vu cải thiện tràng đạo trung giá đường đích phân giải hòa hấp thu, tòng nhi hữu trợ vu hoãn giải cai bệnh đích vị tràng đạo chứng trạng.

Sucraid trị liệu ích xử tại tam hạng lâm sàng thí nghiệm trung tiến hành liễu bình cổ:
Đệ nhất hạng nghiên cứu sử dụng giá đường khinh hô khí thí nghiệm lai bình cổ bị chẩn đoạn hoạn hữu tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng đích nghiên cứu tham dữ giả đích sacrosidase hoạt tính. Nghiên cứu nhân viên đắc xuất kết luận, đối vu dữ tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng tương quan đích giá đường môi khuyết phạp chứng, sacrosidase thị nhất chủng hữu hiệu thả nại thụ tính lương hảo đích trị liệu phương pháp. [1]
Tại đệ nhị cá lâm sàng thí nghiệm trung, nghiên cứu nhân viên hoàn sử dụng khinh hô khí thí nghiệm lai bình cổ bị chẩn đoạn vi tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng đích nghiên cứu tham dữ giả sở phục dụng đích sacrosidase đích hoạt tính. Nghiên cứu nhân viên đích kết luận thị, tại tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng hoạn giả trung, sử dụng sacrosidase trị liệu khả dĩ sử ẩm thực canh chính thường. [2]
Đệ tam hạng lâm sàng thí nghiệm tại 32 danh bị chẩn đoạn hoạn hữu tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng tịnh tiếp thụ Sucraid trị liệu đích tham dữ giả trung tiến hành liễu sổ niên. Nghiên cứu nhân viên tái thứ phát hiện, Sucraid liệu pháp tại giảm khinh dữ tiên thiên tính giá đường môi - dị mạch nha đường môi khuyết phạp chứng tương quan đích giá đường môi khuyết phạp đích vị tràng đạo chứng trạng phương diện cụ hữu lương hảo đích nại thụ tính hòa hữu hiệu tính. Giá hạng trường kỳ nghiên cứu đích tham dữ giả niên linh khóa độ ngận đại. Tại phục dụng Sucraid đích đồng thời, nghiên cứu tham dữ giả thực dụng chính thường đích hàm giá đường đích ẩm thực, dữ phục dụng Sucraid chi tiền tương bỉ, vị tràng đạo chứng trạng giác thiếu. [3]

Tham khảo văn hiến:
[1]Treem WR, Ahsan N, Sullivan B đẳng nhân. ‘Evaluation of liquidyeast-derived sucrase enzyme replacement in patients with sucrase-isomaltasedeficiency’; 《Gastroenterology》, 1993;105(4):1061-1068.
[2]Treem WR, McAdamsL, Stanford L, Kastoff G, Justinich C, Hyams J đẳng nhân. ‘Sacrosidase therapy for Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency’; 《J Pediatr Gastroenterol Nutr》, 1999;28(2):137-142.
[3]QOL y liệu hữu hạn công tư. ‘Open-label,long-term study of sucrase enzyme therapy for Congenital Sucrase-IsomaltaseDeficiency’; sổ cư tồn đương, OMC-SUC-3. 1997.