Cái gì là bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng?
Bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng là một loại mạn tính, thường nhiễm sắc thể ẩn tính di truyền biểu hình dị chất tính bệnh tật, có rất nhiều biến môi hoạt tính, nhưng phát sinh ở sở hữu tuổi tác nam tính cùng nữ tính trung, bao gồm trẻ con, nhi đồng cùng thành nhân, sẽ hạ thấp tiêu hóa ( phân giải vì nhưng hấp thu hình thức ) nào đó hàm đường hoặc tinh bột đồ ăn năng lực. Bởi vậy, đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi chờ môi được xưng là men tiêu hoá.
Ở chịu bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng ảnh hưởng trong đám người, đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi hoặc là căn bản không tồn tại, hoặc là ở ruột non trung môi hoạt tính trình độ phi thường thấp. Ruột non là dạ dày tràng đạo một bộ phận, ở vào dạ dày ở ngoài, liền ở đại tràng phía trước.
Nếu hoạn có nên chứng, thân thể đem vô pháp tốt lắm tiêu hóa hợp lại đường hoặc tinh bột. Nếu không thể hoàn toàn tiêu hóa này đó đồ ăn, khả năng sẽ ở dùng ăn hàm đường hoặc tinh bột đồ ăn sau xuất hiện đi tả, trướng khí, bụng trướng cùng đau bụng. Dạ dày tràng đạo trung chưa tiêu hóa đồ ăn sẽ bị dạ dày tràng đạo trung tự nhiên tồn tại vi khuẩn ăn luôn, do đó dẫn tới này đó bệnh trạng.
Yêu cầu chú ý, này bệnh trạng khả năng cùng tràng dễ kích hội chứng bệnh trạng trùng điệp, bao gồm mạn tính đau bụng, trướng khí, hi liền cùng đi tả. Nhưng mà, bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng có rõ ràng tính dễ nổ thủy dạng đi tả, phát dục chậm chạp, tã chẩn, dị ứng tính cùng toan tính đại tiện bệnh trạng.

Loại này dạ dày bệnh tật ở 20 thế kỷ 60 niên đại bị Weijers và đồng sự phát hiện. Nên bệnh lúc ban đầu đặc thù là dạ dày tràng đạo bệnh trạng, như đi tả, trướng khí cùng sau khi ăn xong đau bụng. Nên bệnh cũng cùng môi hoạt tính dưới biến hóa có quan hệ:
· đường mía môi hoạt tính kiểm tra đo lường không đến.
· dị kẹo mạch nha môi hoạt tính trình độ bất đồng.
· kẹo mạch nha môi hoạt tính hạ thấp tiếp cận bình thường trình độ một phần ba.

Bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng duy nhất dược vật trị liệu
QOL chữa bệnh công ty với 9 nguyệt 6 ngày tuyên bố tin tức, nước Mỹ FDA phê chuẩn này Sucraid khẩu phục dung dịch dùng một lần liều thuốc, dùng cho thể trọng vượt qua 33 bàng (15 kg ) bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng người bệnh. Trước mắt, Sucraid có hai loại quy cách: Nhiều liều thuốc bình cùng dùng một lần liều thuốc. Tân hoạch phê dùng một lần liều thuốc có ba ngày nhiệt độ phòng ổn định tính, vì ra ngoài người bệnh cung cấp lớn hơn nữa tiện lợi.
Đây là một loại khẩu phục môi thay thế liệu pháp, dùng cho trị liệu di truyền quyết định đường mía môi khuyết thiếu chứng. Ở không có nội nguyên tính nhân loại đường mía môi dưới tình huống, như ở nên bệnh trung, đường mía sẽ không bị thay thế. Theo công ty này tỏ vẻ, Sucraid có trợ giúp cải thiện tràng đạo trung đường mía phân giải cùng hấp thu, do đó có trợ giúp giảm bớt nên bệnh dạ dày tràng đạo bệnh trạng.

Sucraid trị liệu bổ ích ở tam hạng lâm sàng thí nghiệm trung tiến hành rồi đánh giá:
Đệ nhất hạng nghiên cứu sử dụng đường mía hydro hơi thở thí nghiệm tới đánh giá bị chẩn bệnh hoạn có bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng nghiên cứu tham dự giả sacrosidase hoạt tính. Nghiên cứu nhân viên đến ra kết luận, đối với cùng bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng tương quan đường mía môi khuyết thiếu chứng, sacrosidase là một loại hữu hiệu thả nại chịu tính tốt đẹp trị liệu phương pháp. [1]
Ở cái thứ hai lâm sàng thí nghiệm trung, nghiên cứu nhân viên còn sử dụng hydro hơi thở thí nghiệm tới đánh giá bị chẩn bệnh vì bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng nghiên cứu tham dự giả sở dùng sacrosidase hoạt tính. Nghiên cứu nhân viên kết luận là, tại tiên thiên tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng người bệnh trung, sử dụng sacrosidase trị liệu có thể sử ẩm thực càng bình thường. [2]
Đệ tam hạng lâm sàng thí nghiệm ở 32 danh bị chẩn bệnh hoạn có bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng cũng tiếp thu Sucraid trị liệu tham dự giả trung tiến hành rồi mấy năm. Nghiên cứu nhân viên lại lần nữa phát hiện, Sucraid liệu pháp ở giảm bớt cùng bẩm sinh tính đường mía môi - dị kẹo mạch nha môi khuyết thiếu chứng tương quan đường mía môi khuyết thiếu dạ dày tràng đạo bệnh trạng phương diện có tốt đẹp nại chịu tính cùng hữu hiệu tính. Cái này trường kỳ nghiên cứu tham dự giả tuổi tác chiều ngang rất lớn. Ở dùng Sucraid đồng thời, nghiên cứu tham dự giả dùng ăn bình thường hàm đường mía ẩm thực, cùng dùng Sucraid phía trước so sánh với, dạ dày tràng đạo bệnh trạng ít. [3]

Tham khảo văn hiến:
[1]Treem WR, Ahsan N, Sullivan B đám người. ‘Evaluation of liquidyeast-derived sucrase enzyme replacement in patients with sucrase-isomaltasedeficiency’; 《Gastroenterology》, 1993;105(4):1061-1068.
[2]Treem WR, McAdamsL, Stanford L, Kastoff G, Justinich C, Hyams J đám người. ‘Sacrosidase therapy for Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency’; 《J Pediatr Gastroenterol Nutr》, 1999;28(2):137-142.
[3]QOL chữa bệnh công ty hữu hạn. ‘Open-label,long-term study of sucrase enzyme therapy for Congenital Sucrase-IsomaltaseDeficiency’; số liệu lưu trữ, OMC-SUC-3. 1997.