2023 năm 7 nguyệt 5 ngày, Vertex chế dược tuyên bố Âu minh ủy ban đã phê chuẩn đơn thuốc kép dược vật Orkambi(lumacaftor/ivacaftor) nhãn mở rộng, dùng cho trị liệu 1 đến <2 tuổi túi tính sợi hóa (CF) nhi khoa người bệnh. Này đó người bệnh túi tính sợi hóa vượt màng dẫn điện điều tiết (CFTR) gien trung tồn tại hai cái F508del đột biến copy, đây là nên bệnh tật nhất thường thấy hình thức.
Orkambi là lumacaftor cùng ivacaftor tổ hợp, là một loại khẩu phục dược vật, có trợ giúp bảo ướt cùng tiêu trừ đường hô hấp dịch nhầy. Lumacaftor chỉ ở thông qua nhằm vào F508del-CFTR lòng trắng trứng gia công khuyết tật tới gia tăng tế bào mặt ngoài thành thục lòng trắng trứng số lượng. Đồng thời, ivacaftor tăng cường CFTR lòng trắng trứng vượt màng tế bào đổi vận muối cùng thủy năng lực. Nên dược vật với 2015 năm lần đầu ở Âu minh đạt được phê chuẩn, dùng cho trị liệu 12 tuổi cập trở lên tương đồng hợp thuốc người bệnh. Theo sau ở 2016 năm, 2018 năm phân biệt mở rộng đến 6 tuổi cập trở lên, 2 tuổi cập trở lên người bệnh. Theo nhãn mở rộng, Orkambi hiện đã ở Âu minh hoạch phê dùng cho trị liệu 1 tuổi cập trở lên hoạn có F508del đột biến thả hoạn có túi tính sợi hóa người bệnh. Theo Vertex xưng, Orkambi mở rộng hợp thuốc đem áp dụng với Áo, Đan Mạch, Ireland nước cộng hoà cùng Thuỵ Điển người bệnh. Trừ bỏ Âu minh bên ngoài, nên dược vật trước mắt ở nước Mỹ, Anh quốc, Australia cùng Canada giám thị cơ cấu cũng bị phê chuẩn dùng cho trị liệu ít nhất 1 tuổi F508del đột biến túi tính sợi hóa người bệnh.

【Orkambi hợp thuốc 】
1, Orkambi áp dụng với trị liệu CFTR gien F508del đột biến thuần hợp tử 1 tuổi cập trở lên người bệnh túi tính sợi hóa (CF). Nếu người bệnh gien hình không biết, ứng sử dụng FDA phê chuẩn CF đột biến thí nghiệm tới kiểm tra đo lường CFTR gien hai cái chờ vị gien thượng F508del đột biến tồn tại.
2, trừ bỏ F508del đột biến thuần hợp tử CF người bệnh ngoại, Orkambi hiệu quả trị liệu cùng an toàn tính chưa xác định.

【Orkambi đề cử liều thuốc cùng cấp phương thuốc pháp 】
Một, 1 tuổi cập trở lên thành nhân cùng nhi khoa người bệnh đề cử liều thuốc
1 tuổi cập trở lên thành nhân cùng nhi khoa người bệnh Orkambi đề cử liều thuốc căn cứ vào biểu 1 trung sở thuật người bệnh tuổi tác cùng thể trọng.
Biểu 1: 1 tuổi cập trở lên người bệnh khẩu phục Orkambi đề cử liều thuốc

【Orkambi cảnh cáo cùng những việc cần chú ý 】
Một, dùng cho thời kì cuối gan bệnh hoạn giả
Theo đưa tin, thời kì cuối gan bệnh hoạn giả sẽ xuất hiện gan công năng chuyển biến xấu, bao gồm gan tính não bệnh. Đã có CF người bệnh ở tiếp thu Orkambi trị liệu khi xuất hiện gan công năng thất thay, bao gồm gan công năng suy kiệt dẫn đến cái chết đưa tin. Thời kì cuối gan bệnh hoạn giả thận dùng Orkambi, thả chỉ ở mong muốn hoạch ích lớn hơn nguy hiểm khi sử dụng. Nếu này đó người bệnh sử dụng Orkambi, ứng ở bắt đầu trị liệu sau chặt chẽ giám sát, cũng giảm bớt liều thuốc.
Nhị, gan tương quan sự kiện
Theo đưa tin, tiếp thu Orkambi trị liệu CF người bệnh xuất hiện cùng chuyển hoá axit amin lên cao tương quan nghiêm trọng bất lương phản ứng. Ở nào đó dưới tình huống, này đó lên cao cùng huyết thanh tổng gan hồng tố cùng với lên cao có quan hệ. Kiến nghị ở bắt đầu Orkambi trị liệu trước đánh giá ALT, AST cùng gan hồng tố, ở trị liệu năm thứ nhất mỗi 3 tháng đánh giá một lần, về sau mỗi năm đánh giá một lần. Đối với có ALT, AST hoặc gan hồng tố lên cao bệnh sử người bệnh, dự thi lự càng thường xuyên giám sát. Ứng chặt chẽ giám sát ALT, AST hoặc gan hồng tố lên cao người bệnh, thẳng đến tình huống dị thường biến mất. Đương ALT hoặc AST > bình thường giá trị hạn mức cao nhất (ULN) 5 lần thả không bạn có gan hồng tố lên cao khi, ứng gián đoạn cấp dược. Đương bạn có gan hồng tố lên cao > 2 lần ULN khi, ALT hoặc AST lên cao > 3 lần ULN người bệnh cũng ứng gián đoạn cấp dược. Chuyển hoá axit amin lên cao giải quyết sau, suy xét khôi phục cấp dược bổ ích cùng nguy hiểm.
Tam, dị ứng phản ứng
Dị ứng phản ứng, bao gồm mạch máu tính bệnh phù cùng siêu mẫn phản ứng, đã ở đưa ra thị trường sau hoàn cảnh trung báo cáo quá. Nếu ở quá trình trị liệu trung xuất hiện nghiêm trọng dị ứng phản ứng triệu chứng hoặc bệnh trạng, thỉnh đình chỉ Orkambi cũng bắt đầu thích hợp trị liệu. Suy xét đơn cái người bệnh bổ ích cùng nguy hiểm, lấy quyết định hay không tiếp tục sử dụng Orkambi trị liệu.
Bốn, hô hấp sự kiện
Cùng tiếp thu an ủi tề người bệnh so sánh với, ở bắt đầu sử dụng Orkambi trong lúc quan sát đến hô hấp sự kiện ( tỷ như bộ ngực không khoẻ, hô hấp khó khăn cùng hô hấp dị thường ) càng thường thấy. Này đó sự kiện đã dẫn tới đình dược, hơn nữa khả năng rất nghiêm trọng, đặc biệt là ở thời kì cuối bệnh phổi người bệnh trung ( đoán trước FEV1 <40) tỉ lệ phần trăm ). ppFEV1 <40 người bệnh lâm sàng kinh nghiệm hữu hạn, kiến nghị ở trị liệu bắt đầu khi đối này đó người bệnh tiến hành thêm vào giám sát.
Năm, đối huyết áp ảnh hưởng
Ở tiếp thu Orkambi trị liệu một ít người bệnh trung quan sát đến huyết áp lên cao. Tiếp thu Orkambi trị liệu sở hữu người bệnh ứng định kỳ giám sát huyết áp.
Sáu, bệnh đục tinh thể
Ở tiếp thu Orkambi cùng ivacaftor ( Orkambi một loại thành phần ) trị liệu nhi đồng người bệnh trung, có phi bẩm sinh tính thuỷ tinh thể vẩn đục ca bệnh báo cáo. Cứ việc ở nào đó ca bệnh trung tồn tại mặt khác nguy hiểm nhân tố ( như bằng da steroid sử dụng cùng phóng xạ bại lộ ), nhưng không thể bài trừ ivacaftor khả năng dẫn tới nguy hiểm. Kiến nghị bắt đầu Orkambi trị liệu nhi khoa người bệnh tiến hành dây chuẩn cùng kế tiếp mắt khoa kiểm tra.

【Orkambi ở đặc thù trong đám người sử dụng 】
1, có thai
Về thai phụ sử dụng Orkambi hoặc này đơn độc thành phần lumacaftor hoặc ivacaftor lâm sàng thí nghiệm cùng đưa ra thị trường sau báo cáo nhân loại số liệu hữu hạn thả không hoàn chỉnh, vô pháp báo cho dược vật tương quan nguy hiểm. Ở động vật sinh sản nghiên cứu trung, ở khí quan hình thành trong lúc đối mang thai đại chuột cùng con thỏ khẩu phục lumacaftor chưa biểu hiện trí cơ tác dụng hoặc đối thai nhi phát dục bất lương ảnh hưởng, cơ thể mẹ bại lộ liều thuốc ước vì nhân loại lớn nhất đề cử liều thuốc ( MRHD ) 8 lần ( đại chuột ) cùng 5 lần ( con thỏ ). Ở khí quan hình thành trong lúc đối mang thai đại chuột cùng con thỏ khẩu phục ivacaftor chưa biểu hiện trí cơ tác dụng hoặc đối thai nhi phát dục bất lương ảnh hưởng, cơ thể mẹ bại lộ liều thuốc ước vì MRHD bại lộ liều thuốc 7 lần ( đại chuột ) cùng 45 lần ( con thỏ ). Dựng chuột từ khí quan hình thành đến bú sữa trong lúc khẩu phục lumacaftor hoặc ivacaftor sau, chưa quan sát đến bất lương phát dục ảnh hưởng, cơ thể mẹ bại lộ liều thuốc phân biệt ước vì MRHD bại lộ liều thuốc 8 lần cùng 5 lần. Không có đồng thời sử dụng lumacaftor cùng ivacaftor động vật sinh sản nghiên cứu.
2, bú sữa kỳ
Không có về sữa mẹ trung tồn tại lumacaftor hoặc ivacaftor, đối sữa mẹ nuôi nấng trẻ con ảnh hưởng hoặc đối tiết nhũ lượng ảnh hưởng tin tức. lumacaftor cùng ivacaftor đều bị phân bố đến bú sữa kỳ đại chuột sữa tươi trung; nhưng mà, bởi vì bú sữa sinh lý giống loài đặc dị tính sai biệt, động vật bú sữa số liệu khả năng vô pháp đáng tin cậy mà đoán trước sữa mẹ trung trình độ. Sữa mẹ nuôi nấng đối phát dục cùng khỏe mạnh bổ ích ứng cùng mẫu thân đối Orkambi lâm sàng nhu cầu cùng với Orkambi hoặc tiềm tàng cơ thể mẹ bệnh tật đối sữa mẹ nuôi nấng hài tử bất luận cái gì tiềm tàng bất lợi ảnh hưởng cùng nhau suy xét.
3, có sinh sản tiềm lực nữ tính cùng nam tính
Orkambi khả năng sẽ giảm bớt kích thích tố thuốc tránh thai bại lộ, do đó hạ thấp này hữu hiệu tính. Cùng Orkambi dùng chung khi, không ứng đem kích thích tố thuốc tránh thai ( bao gồm khẩu phục, tiêm vào, thấu da cùng cấy vào thức thuốc tránh thai ) coi là hữu hiệu tránh thai phương pháp.
4, nhi khoa sử dụng
Ở Orkambi ở một tuổi cập trở lên nhi đồng người bệnh trung an toàn tính cùng hữu hiệu tính đã được đến xác nhận. Orkambi trong mấy năm nay linh tổ trung sử dụng được đến Orkambi ở 12 tuổi cập trở lên người bệnh trung tiến hành đầy đủ thả đối chiếu tốt đẹp nghiên cứu chứng cứ duy trì, cũng cung cấp dưới thêm vào số liệu: Đem CFTR gien F508del đột biến thuần hợp tử 12 tuổi cập trở lên người bệnh hiệu quả trị liệu suy đoán đến 1 đến 11 tuổi nhi khoa người bệnh, cũng được đến quần thể dược đại động lực học phân tích duy trì, nên phân tích biểu hiện 12 tuổi cập trở lên người bệnh cùng 1 đến 11 tuổi người bệnh dược vật bại lộ trình độ tương tự. Chưa xác định Orkambi đối 1 tuổi dưới CF người bệnh an toàn tính cùng hữu hiệu tính. Ở tiếp thu Orkambi cùng ivacaftor trị liệu nhi đồng người bệnh trung, có phi bẩm sinh tính thuỷ tinh thể vẩn đục ca bệnh báo cáo. Cứ việc ở nào đó ca bệnh trung tồn tại mặt khác nguy hiểm nhân tố ( như sử dụng bằng da steroid cùng tiếp xúc phóng xạ ), nhưng không thể bài trừ ivacaftor khả năng dẫn tới nguy hiểm.
5, người già sử dụng
CF chủ yếu là nhi đồng cùng người trẻ tuổi bệnh tật. Orkambi lâm sàng thí nghiệm không có nạp vào cũng đủ số lượng 65 tuổi cập trở lên người bệnh, lấy xác định bọn họ phản ứng hay không cùng tuổi trẻ người bệnh bất đồng.
6, gan công năng tổn hại
Cường độ thấp gan công năng tổn hại ( Child-Pugh A cấp ) người bệnh không cần điều chỉnh liều thuốc. Đối với 6 tuổi cập trở lên trung độ gan công năng tổn hại ( Child-Pugh B cấp ) người bệnh, kiến nghị đem liều thuốc giảm bớt đến buổi sáng 2 phiến, buổi tối 1 phiến. Đối với 1 đến 5 tuổi trung độ gan công năng tổn hại ( Child-Pugh B cấp ) người bệnh, kiến nghị đem liều thuốc giảm bớt đến mỗi ngày buổi sáng 1 bao khẩu phục hạt cùng mỗi cách một ngày buổi tối 1 bao khẩu phục hạt. Chưa đối nghiêm trọng gan công năng tổn hại ( Child-Pugh C cấp ) người bệnh tiến hành nghiên cứu, nhưng dự tính bại lộ lượng đem cao hơn trung độ gan công năng tổn hại người bệnh. Bởi vậy, ở cân nhắc trị liệu nguy hiểm cùng bổ ích sau, nghiêm trọng gan công năng tổn hại người bệnh ứng thận dùng lớn nhất liều thuốc ( sớm muộn gì các 1 phiến hoặc càng thiếu số lần ) hoặc 1 bao khẩu phục hạt ( mỗi ngày 1 thứ hoặc càng thiếu số lần ).
7, thận công năng tổn hại
Orkambi chưa ở cường độ thấp, trung độ hoặc trọng độ thận công năng tổn hại người bệnh hoặc chung thời kì cuối thận bệnh hoạn giả trung tiến hành nghiên cứu. Cường độ thấp đến trung độ thận công năng tổn hại người bệnh không cần điều chỉnh liều thuốc. Nghiêm trọng thận công năng tổn hại ( cơ can thanh trừ suất ≤30mL/min ) hoặc chung thời kì cuối thận bệnh hoạn giả sử dụng Orkambi khi kiến nghị cẩn thận.
8, phổi công năng tổn hại
Hoạn có nghiêm trọng phổi công năng chướng ngại người bệnh 3 kỳ thí nghiệm bao gồm 29 danh tiếp thu Orkambi trị liệu thả dây chuẩn khi ppFEV1<40 người bệnh. Nên á tổ trị liệu hiệu quả cùng ở ppFEV1 ≥40 người bệnh trung quan sát đến hiệu quả trị liệu tương đương.
9, khí quan nhổ trồng hậu hoạn giả
Orkambi chưa ở tiếp thu khí quan nhổ trồng CF người bệnh trung tiến hành nghiên cứu. Bởi vì tiềm tàng dược vật hỗ trợ lẫn nhau, không kiến nghị dùng cho nhổ trồng người bệnh.

【Orkambi tác dụng cơ chế 】
CFTR lòng trắng trứng là một loại tồn tại với nhiều loại khí quan thượng da tế bào mặt ngoài Clo ly tử thông đạo. F508del đột biến dẫn tới protein sai lầm gấp, dẫn tới tế bào gia công cùng vận chuyển trung khuyết tật, này đó khuyết tật nhằm vào protein tiến hành thoái biến, bởi vậy giảm bớt tế bào mặt ngoài CFTR số lượng. Cùng hoang dại hình CFTR lòng trắng trứng so sánh với, tới tế bào mặt ngoài chút ít F508del-CFTR không quá ổn định, hơn nữa có so thấp thông đạo mở ra xác suất ( có khuyết tật môn khống hoạt tính ).
Lumacaftor cải thiện F508del-CFTR cấu tượng ổn định tính, dẫn tới thành thục lòng trắng trứng gia công cùng vận chuyển đến tế bào mặt ngoài gia tăng. Ivacaftor là một loại CFTR tăng hiệu tề, nó thông qua tăng cường tế bào mặt ngoài CFTR lòng trắng trứng thông đạo mở ra xác suất ( hoặc môn khống ) tới xúc tiến Clo ly tử đổi vận. Bên ngoài cơ thể nghiên cứu cho thấy, lumacaftor cùng ivacaftor đều trực tiếp tác dụng với nguyên thế hệ phế quản thượng da bồi dưỡng vật cùng mặt khác đựng F508del-CFTR đột biến tế bào hệ trung CFTR lòng trắng trứng, lấy gia tăng tế bào mặt ngoài F508del-CFTR số lượng, ổn định tính cùng công năng, do đó gia tăng Clo ly tử đổi vận. Bên ngoài cơ thể phản ứng không nhất định đối ứng với trong cơ thể dược hiệu học phản ứng hoặc lâm sàng bổ ích.

【Orkambi bất lương phản ứng 】
Orkambi nhưng dẫn tới nghiêm trọng tác dụng phụ, bao gồm:
1, nghiêm trọng gan bệnh hoạn giả gan công năng chuyển biến xấu: Gan công năng chuyển biến xấu khả năng sẽ rất nghiêm trọng hoặc dẫn đến cái chết. Nếu ngài bị cho biết hoạn có gan bệnh, thỉnh cố vấn ngài bác sĩ, bởi vì ngài bác sĩ khả năng yêu cầu điều chỉnh Orkambi liều thuốc.
2, trong máu gan môi hơi cao, này có thể là tiếp thu Orkambi trị liệu người bệnh xuất hiện gan tổn thương dấu hiệu. Ngài bác sĩ đem định kỳ tiến hành máu kiểm tra lấy kiểm tra ngài gan. Nếu ngài có dưới bất luận cái gì gan vấn đề bệnh trạng, thỉnh lập tức liên hệ bác sĩ: Hữu thượng dạ dày ( bụng ) khu vực đau đớn hoặc không khoẻ; làn da hoặc tròng trắng mắt bộ phận phát hoàng; muốn ăn không phấn chấn; ghê tởm hoặc nôn mửa; thâm sắc màu hổ phách nước tiểu; ý thức mơ hồ.
3, dị ứng phản ứng. Nếu ngươi có bất luận cái gì dị ứng phản ứng bệnh trạng, lập tức chạy chữa. Dị ứng phản ứng bệnh trạng khả năng bao gồm: Chứng phát ban hoặc bệnh mề đay; bộ ngực hoặc yết hầu phát khẩn hoặc hô hấp khó khăn; mặt bộ, môi cùng / hoặc đầu lưỡi sưng to, nuốt khó khăn; đầu váng mắt hoa.
4, hô hấp vấn đề, như bắt đầu sử dụng Orkambi khi xuất hiện hô hấp khó khăn, khí đoản hoặc ngực buồn, đặc biệt là phổi công năng tương đối kém người. Nếu ngài phổi công năng không tốt, ngài bác sĩ khả năng sẽ ở ngài bắt đầu Orkambi khi đối ngài tiến hành càng chặt chẽ theo dõi. Nếu ngươi hô hấp khó khăn, khí đoản hoặc ngực buồn, lập tức gọi điện thoại cho ngươi bác sĩ.
5, huyết áp lên cao: Tiếp thu Orkambi trị liệu bộ phận người bệnh huyết áp lên cao. Ngài bác sĩ hẳn là ở Orkambi trị liệu trong lúc giám sát ngài huyết áp. Nếu ngươi huyết áp lên cao, lập tức gọi điện thoại cho ngươi bác sĩ.
6, bệnh đục tinh thể một ít tiếp thu Orkambi nhi đồng cùng thanh thiếu niên xuất hiện thuỷ tinh thể dị thường ( bệnh đục tinh thể ). Nếu ngài là nhi đồng hoặc thanh thiếu niên, ngài bác sĩ hẳn là ở Orkambi trị liệu trước cùng trị liệu trong lúc tiến hành mắt bộ kiểm tra.
7, Orkambi nhất thường thấy tác dụng phụ bao gồm: Hô hấp vấn đề, như khí đoản, ngực buồn, ghê tởm, đi tả, mệt nhọc, axit phosphoric cơ toan men kích thích gia tăng, chứng phát ban, yết hầu đau, nghẹt mũi hoặc lưu nước mũi, kinh nguyệt không quy luật cùng với kinh nguyệt xuất huyết lượng gia tăng.
8, nhi đồng thường thấy mặt khác tác dụng phụ bao gồm: Ho khan mang đàm, dạ dày đau, nghẹt mũi, đau đầu.

Nhị, Orkambi khẩu phục hạt dùng thuyết minh
Mỗi bao khẩu phục hạt toàn bộ nội dung vật ứng cùng một muỗng cà phê (5 ml ) thích hợp tuổi tác thức ăn nhẹ vật hoặc chất lỏng hỗn hợp, cũng đem chất hỗn hợp hoàn toàn dùng ăn. Mềm tính đồ ăn hoặc chất lỏng một ít ví dụ bao gồm phá đi trái cây hoặc rau dưa, gia vị sữa chua hoặc pudding, quả táo tương, thủy, sữa bò, sữa mẹ, trẻ con phối phương sữa bột hoặc nước trái cây. Đồ ăn hẳn là ở nhiệt độ phòng hoặc dưới. Mỗi cái đóng gói chỉ cung dùng một lần sử dụng. Một khi hỗn hợp, nên sản phẩm có thể ở 1 giờ nội bảo trì ổn định, bởi vậy ứng tại đây trong lúc hút vào.
Tam, Orkambi phiến tề cùng khẩu phục hạt tề cùng hàm mỡ đồ ăn cùng nhau dùng
Đối với sở hữu phối phương, hàm mỡ đồ ăn hoặc đồ ăn vặt ứng tự cấp dược trước hoặc cấp dược sau dùng ăn. Thích hợp hàm mỡ đồ ăn bao gồm trứng gà, cá sấu lê, quả hạch, mỡ vàng, bơ lạc, pho mát pizza, sữa mẹ, trẻ con phối phương sữa bột, toàn chi nhũ chế phẩm ( như sữa bò nguyên chất, pho mát cùng sữa chua ) chờ.
Bốn, bỏ lỡ liều thuốc
Nếu người bệnh bỏ lỡ liều thuốc, cũng ở 6 giờ nội nhớ rõ bỏ lỡ liều thuốc, tắc người bệnh ứng cùng hàm mỡ đồ ăn cùng nhau dùng nên liều thuốc. Nếu ở thường quy cấp dược thời gian sau vượt qua 6 giờ, người bệnh ứng nhảy qua nên liều thuốc cũng khôi phục tiếp theo liều thuốc bình thường bảng giờ giấc. Không ứng dùng gấp đôi liều thuốc tới đền bù quên liều thuốc.
Năm, gan công năng tổn hại người bệnh liều thuốc điều chỉnh
Về gan công năng tổn hại người bệnh liều thuốc điều chỉnh, thỉnh tham khảo biểu 2. Chưa đối nghiêm trọng gan công năng tổn hại ( Child-Pugh C cấp ) người bệnh tiến hành nghiên cứu, nhưng dự tính bại lộ lượng đem cao hơn trung độ gan công năng tổn hại người bệnh. Bởi vậy, ở cân nhắc trị liệu nguy hiểm cùng bổ ích sau, nghiêm trọng gan công năng tổn hại người bệnh ứng cẩn thận sử dụng, lớn nhất liều thuốc vì sớm muộn gì các 1 phiến hoặc càng thiếu liều thuốc, hoặc mỗi ngày 1 bao khẩu phục hạt tề hoặc càng thiếu liều thuốc.
Sáu, dùng CYP3A ức chế tề người bệnh liều thuốc điều chỉnh
Dùng cường hiệu CYP3A ức chế tề khi, căn cứ tuổi tác giảm bớt trị liệu đệ nhất chu Orkambi liều thuốc, 1 đến 5 tuổi: Mỗi cách một ngày 1 bao hạt, 6 tuổi cập trở lên: Một vòng lúc sau mỗi ngày 1 phiến, khôi phục kiến nghị mỗi ngày liều thuốc. Nếu Orkambi gián đoạn vượt qua một vòng, sau đó ở dùng cường hiệu CYP3A ức chế tề đồng thời một lần nữa bắt đầu trị liệu, tắc căn cứ tuổi tác giảm bớt một lần nữa bắt đầu trị liệu đệ nhất chu Orkambi liều thuốc như sau, 1 đến 5 tuổi: Mỗi cách một ngày 1 bao hạt, 6 tuổi cập trở lên: Mỗi ngày 1 phiến tại đây một vòng lúc sau, khôi phục kiến nghị mỗi ngày liều thuốc.
Bảy, quá liều dùng dược
Không có Orkambi dùng dược quá liều báo cáo. Orkambi dùng dược quá liều không có đặc hiệu thuốc giải độc. Dùng dược quá liều trị liệu bao gồm giống nhau duy trì thi thố, bao gồm giám sát sinh mệnh triệu chứng cùng quan sát người bệnh lâm sàng trạng thái.