【医疗动态】PET/CT系列病例分享（二十七）

为加强学科建设，不断提升医疗质量，给患者提供全程、精准、优质的医疗服务，我院核医学科梳理典型病例，以“病例分享”形式定期进行推送，旨在总结和积累诊疗经验，拓宽临床医生尤其是青年医生的诊疗思路。

01、病例回顾

患者，男，75岁，间断低烧2月余，腰疼及右侧大腿疼痛1月余。外院MR：S1及S2椎体信号弥漫性减低，累积椎体附件，伴软组织肿块形成，继发椎管狭窄；L3及L4椎体右侧份异常信号；以上考虑肿瘤性病变，建议结合增强CT及MR增强检查。外院胸腹部CT和超声提示未见占位性病变。外院肿瘤标志物：铁蛋白 439.71↑、CA72-4 10.86↑，余AFP、CEA、CA199、tPSA、f PSA和CYFRA211段均正常范围；快速CRP 88.67↑，超敏CRP＞5.0↑；免疫全项（IgA、IgG 、IgM 、IgE、 C3、C4）未见异常；风湿先关抗体Scl-70阳性（++）、余阴性；血常规：WBC 3.851012/L↓（4.3-5.8）、HGB127g/L↓(130-175)；生化检查：总蛋白59.9g/L↓（65.0-85.0）、肌酸激酶193.5↑U/L（38.0-174.0）、余未见异常。患者为求寻找原发灶及评估全身情况，来我院核医学行全身18F-FDGPET/CT检查。

02、检查所见

全身骨骼（颅骨、右侧锁骨、双侧肋骨及肩胛骨、胸骨、部分椎体及附件、骨盆诸骨、双侧股骨及髓腔）多发放射性浓聚，S1-S2椎旁软组织肿块形成，部分向骶管内凸入，SUVmax30.4（图1-3）；L3-L4椎体右侧缘软组织增厚，PET显像可见放射性浓聚，SUVmax18.5（图4）；纵隔内主肺窗结节，大小约11.6mm×9.0mm，PET显像可见放射性浓聚，SUVmax10.5（图5）；右侧髂脉区可见一肿大淋巴结，大小约10.7mm×7.3mm，PET显像可见放射性浓集，SUVmax22.4。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

03、检查结论

1、PET显像全身骨骼（颅骨、右侧锁骨、双侧肋骨及肩胛骨、胸骨、部分椎体及附件、骨盆诸骨及双侧股骨及髓腔）可见多发放射性浓聚，S1-S2伴软组织肿块形成，考虑为恶性病变侵及骶管；

2、L3及L4椎体右侧软组织增厚，考虑为恶性病变；

3、纵隔内主肺窗及右侧髂脉区肿大淋巴结，PET显像可见放射性浓聚，考虑为恶性病变；

综上1-3，考虑为血液淋巴系统疾病可能性大，建议骨穿。

04、病理结果

骨穿结果：CD5-CD10-B细胞淋巴瘤累积骨髓，考虑大B细胞淋巴瘤。

05、讨论

原发性骨淋巴瘤（PBL）是一类非常少见的结外淋巴瘤。PBL在骨肿瘤中约占3%-7%，但是在成人淋巴瘤中还不足1%。PBL的诊断标准：肿瘤原发部位在骨骼；单个骨病灶受累伴或不伴区域性淋巴结受累，多个骨病灶且影像学等其他检查未发现骨骼外其他部位淋巴瘤存在；骨内病灶经病理组织学确诊后6个月内，仍未发现其他淋巴瘤病灶。弥漫大B细胞瘤是原发骨淋巴瘤（PBL）最常见的病理类型。原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤(PB-DLBCL)患者早期多无明显的临床症状，无淋巴结和肝脾的肿大，常以疼痛或局部肿块就诊。少数患者伴有发热、盗汗或体重减轻等全身症状。由于患者缺乏特异的影像学表现，易被误诊为骨肉瘤、尤文肉瘤、和恶性肿瘤骨转移等，往往需要活检才能做出明确的诊断。根据Hans标准，结合CDl0、BCL6和MUM-1的表达情况，将DLBCL分为生发中心B细胞型(germinalcenterBcell，GCB)和非生发中心型(non—GCB)。若CDl0阳性或cDl0阳性/BCL6阳性则归为GCB组；若CDl0和BCL6均阴性则归为noll-GCB组；若CDl0阴性且BCL6阳性时，当MUM-1阴性为GCB组，阳性则为non-GCB组。近年来随着影像学技术的提高，尤其是PET/CT在淋巴瘤的中的广泛应用，骨病变的检出率较前提高。PB-DLBCL临床发病率低，病因不明确，研究报道可能与病毒感染、骨髓炎、创伤等有关。患者年龄分布较广，但多集中于40-60岁。PB-DLBCL可累积全身骨骼，以四肢长骨、骨盆和脊柱多见。由于该病早期无明显的症状，累积脊柱的患者多以腰疼、腿疼甚至截瘫就诊，因此要早发现并且采取及时正确的治疗对患者的生存预后和生活质量尤为关键。PB-DLBCL患者常用的影像检查方法包括X线和CT，影像可呈溶骨型、硬化型、混合型或囊状型的骨质破坏，可伴有轻度的骨膜反应，甚至出现病理性的骨折。MRI对判断软组织的侵犯的敏感性优于X线和CT。PET-CT检查有助于降低漏诊率和精准分期，虽然价格昂贵，但对于明确的病情具有重要的价值，研究报道SUVmax为15.14±11.82。此外PET-CT有助于评估疗效，更好的评估病情。PB-DLBCL常用的治疗方案是R-CHOP方案，能使多数患者达到缓解。放疗在PB-DLBCL患者中的风险收益比仍然存在着争议。对于复发难治的患者，可考虑大剂量化疗后行造血干细胞移植治疗。一些患者行自体干细胞移植后可达到长期缓解。多数文献认为血清中的乳酸脱氢酶（LDH）与恶性肿瘤的代谢密切相关，当肿瘤发展至晚期时LDH会明显升高，其作为评估肿瘤负荷的指标之一，也用于判断淋巴瘤的侵袭性和预后。PBL的实验室指标缺乏特异性，有学者提出大约15%的患者有高钙血症。同时Β2微球蛋白（Β2-MG）作为反应肿瘤负荷和机体免疫监视系统对肿瘤识别能力的治疗之一，也有助于淋巴瘤的病情评估和临床分期。高肿瘤增值指数KI67和与细胞凋亡先关的蛋白BCL2的高表达往往预示肿瘤的侵袭性。

本例患者 ，老年男性，不明原因发热，MR显示骶骨软组织肿块伴椎骨狭窄，PET-CT显示全身多发骨骼显像剂异常浓聚累及部分骨髓，但是骨质密度未见明显破坏，并且全身未见明显其他脏器部位放射性浓聚，排除转移瘤，首先考虑骨原发疾病，此病人不明原因发热，PET-CT显像全身多发骨骼大部分以骨髓放射性浓聚为主，综合考虑血液系统疾病，结合患者骨穿结果最后符合B细胞淋巴瘤。

参考文献：

1. 冯友繁,魏小芳,张启科,赵丽,梁小芹,伏媛,黄秀娟,李青芬.原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析[J].中国实验血液学杂志,2021,29(5):1517-1521.

2. Li, Shaoying,Young, Ken H.,Medeiros, L. Jeffrey.Diffuse large B-cell lymphoma[J].Pathology,2018,50(1):74-87.

3. Grange F, Joly P, Barbe C, Bagot M, Dalle S, Ingen-Housz-Oro S, Maubec E, D'Incan M, Ram-Wolff C, Dalac S, Templier I, Esteve E, Quereux G, Machet L, Leduc M, Dereure O, Laroche L, Saiag P, Vergier B, Beylot-Barry M. Improvement of survival in patients with primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, in France. JAMA Dermatol. 2014 May;150(5):535-41. 

来源 | 核医学科

编辑丨党委宣传科

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