Địa trung hải bần huyết hựu xưng hải dương tính bần huyết, thị nhất tổ di truyện tính dung huyết tính bần huyết. Kỳ cộng đồng đặc điểm thị do vu châu đản bạch cơ nhân đích khuyết hãm, sử huyết hồng đản bạch trung đích châu đản bạch thái liên hữu nhất chủng hoặc kỉ chủng hợp thành giảm thiếu hoặc bất năng hợp thành. Đạo trí huyết hồng đản bạch đích tổ thành thành phân cải biến, bổn tổ tật bệnh đích lâm sàng chứng trạng khinh trọng bất nhất, đại đa biểu hiện vi mạn tính tiến hành tính dung huyết tính bần huyết.

Bổn bệnh dĩ địa trung hải duyên ngạn quốc gia hòa đông nam á các quốc đa kiến, ngã quốc trường giang dĩ nam các tỉnh quân hữu báo đạo, dĩ quảng đông, quảng tây, hải nam, tứ xuyên, trọng khánh đẳng tỉnh khu phát bệnh suất giác cao, tại bắc phương giác vi thiếu kiến.

Địa trung hải tại lâm sàng khả phân khinh hình, trung gian hình, trọng hình 3 chủng, nhất bàn khả sinh tồn đáo thành niên kỳ đích vi khinh hình hòa bộ phân trung gian hình, trọng hình hoạn giả thường nhân mạn tính dung huyết hoặc giả phản phục cảm nhiễm tại ấu niên kỳ yêu chiết.

1, β địa trung hải bần huyết

Căn cư bệnh tình khinh trọng đích bất đồng, phân vi dĩ hạ 3 hình.

Trọng hình:Hựu xưng Cooley bần huyết. Hoạn nhi xuất sinh thời vô chứng trạng, chí 3-12 cá nguyệt khai thủy phát bệnh, trình mạn tính tiến hành tính bần huyết, diện sắc thương bạch, can tì đại, phát dục bất lương, thường hữu khinh độ hoàng thư, chứng trạng tùy niên linh tăng trường nhi nhật ích minh hiển. Do vu cốt tủy đại thường tính tăng sinh đạo trí cốt cách biến đại, tủy khang tăng khoan, tiên phát sinh vu chưởng cốt, dĩ hậu vi trường cốt hòa lặc cốt.

1 tuế hậu lô cốt cải biến minh hiển, biểu hiện vi đầu lô biến đại, ngạch bộ long khởi, quyền cao, tị lương tháp hãm, lưỡng nhãn cự tăng khoan, hình thành địa trung hải bần huyết đặc thù diện dung. Hoạn nhi thường tịnh phát khí quản viêm hoặc phế viêm. Đương tịnh phát hàm thiết huyết hoàng tố trầm trứ chứng thời, nhân quá đa đích thiết trầm trứ vu tâm cơ hòa kỳ tha tạng khí như can, di tuyến, não thùy thể đẳng nhi dẫn khởi cai tạng khí tổn hại đích tương ứng chứng trạng.

Kỳ trung tối nghiêm trọng đích thị tâm lực suy kiệt, tha thị bần huyết hòa thiết trầm trứ tạo thành tâm cơ tổn hại đích kết quả, thị đạo trí hoạn nhi tử vong đích trọng yếu nguyên nhân chi nhất. Bổn bệnh như bất trị liệu, đa vu 5 tuế tiền tử vong.

Khinh hình:Hoạn giả vô chứng trạng hoặc khinh độ bần huyết, tì bất đại hoặc khinh độ đại. Bệnh trình kinh quá lương hảo, năng tồn hoạt chí lão niên. Bổn bệnh dịch bị hốt lược, đa tại trọng hình hoạn giả gia tộc điều tra thời bị phát hiện.

Trung gian hình:Đa vu ấu đồng kỳ xuất hiện chứng trạng, kỳ lâm sàng biểu hiện giới vu khinh hình hòa trọng hình chi gian, trung độ bần huyết, tì tạng khinh hoặc trung độ đại, hoàng thư khả hữu khả vô, cốt cách cải biến giác khinh.

2, a địa trung hải bần huyết

Tĩnh chỉ hình:Hoạn giả vô chứng trạng. Hồng tế bào hình thái chính thường, xuất sinh thờiTề đái huyếtTrung Hb Barts hàm lượng vi 0.01-0.02, đãn 3 cá nguyệt hậu tức tiêu thất.

Khinh hình:Hoạn giả vô chứng trạng. Hồng tế bào hình thái hữu khinh độ cải biến, như đại tiểu bất đẳng, trung ương thiển nhiễm, dị hình đẳng, hồng nữu bào sấm thấu thúy tính hàng đê, biến tính châu đản bạch tiểu thể dương tính, HbA2 hòa HbF hàm lượng chính thường hoặc sảo đê. Hoạn nhi tề huyết Hb Barts hàm lượng vi 0, 034-0.140, vu sinh hậu 6 cá nguyệt thời hoàn toàn tiêu thất.

Trung gian hình:Hựu xưng huyết hồng đản bạch H bệnh. Thử hình lâm sàng biểu hiện soa dị giác đại, xuất hiện bần huyết đích thời gian hòa bần huyết khinh trọng bất nhất. Đại đa tại anh nhi kỳ dĩ hậu trục tiệm xuất hiện bần huyết, bì phạp vô lực, can tì đại, khinh độ hoàng thư, niên linh giác đại hoạn giả khả xuất hiện loại tự trọng hình β địa bần đích đặc thù diện dung. Hợp tịnhHô hấp đạo cảm nhiễmHoặc phục dụng dưỡng hóa tính dược vật, kháng ngược dược vật đẳng khả dụ phát cấp tính dung huyết nhi gia trọng bần huyết, thậm chí phát sinh dung huyết nguy tượng.

Trọng hình:Hựu xưng Hb Barts thai nhi thủy thũng tổng hợp chinh. Thai nhi thường vu 30-40 chu thời lưu sản, tử thai hoặc vãn xuất hậu bán tiểu thời nội tử vong, thai nhi trình trọng độ bần huyết, hoàng thư, thủy thũng, can tì thũng đại, phúc thủy, hung thủy. Thai bàn cự đại thả chất thúy.

Nghiêm cách lai giảng, hiện tại đích kỹ thuật vô pháp đạt đáo hoàn toàn trị dũ. Trọng độ địa bần hoạn giả khả dĩ thông quá càn tế bào di thực ( như quả thành công ) hoàn toàn bãi thoát đối thâu huyết đích y lại, đãn hoàn thị hội tương vấn đề cơ nhân truyện cấp hạ nhất đại. Trung độ hòa khinh độ địa bần hoạn giả nhất bàn bất khảo lự thử trị liệu, sở dĩ vô pháp căn trị. Tương lai cơ nhân liệu pháp đích liệu hiệu hòa an toàn tính đắc đáo nhận khả, ứng dụng vu lâm sàng thời, tài khả năng căn trị địa bần.

Thường kiến trị liệu phương pháp như hạ:

1, nhất bàn trị liệu

Chú ý hưu tức hòa doanh dưỡng, tích cực dự phòng cảm nhiễm. Thích đương bổ sung diệp toan hòaDuy sinh tố E.

2, thâu huyết hòa khứ thiết trị liệu, thử pháp tại mục tiền nhưng thị trọng yếu trị liệu phương pháp chi nhất.

3, thiết ngao hợp tề

Thường dụng khứ thiết án, khả dĩ tăng gia thiết tòng niệu dịch hòa phẩn tiện bài xuất, đãn bất năng trở chỉ vị tràng đạo đối thiết đích hấp thu.

4, tì thiết trừ

Tì thiết trừ đối huyết hồng tra bạch H bệnh hòa trung gian hình β địa bần đích liệu hiệu giác hảo, đối trọng hình β địa bần hiệu quả soa. Tì thiết trừ khả trí miễn dịch công năng giảm nhược, ứng tại 5-6 tuế dĩ hậu thi hành tịnh nghiêm cách chưởng ác thích ứng chứng.

5, tạo huyết càn tế bào di thực

Dị cơ nhân tạo huyết càn tế bào di thực thị mục tiền năng căn trị trọng hình β địa bần đích phương pháp. Như hữu HLA tương phối đích tạo huyết càn tế bào cung giả, ứng tác vi trị liệu trọng hình β địa bần đích thủ tuyển phương pháp.

6, cơ nhân hoạt hóa trị liệu

Ứng dụng hóa học dược vật khả tăng gia γ cơ nhân biểu đạt hoặc giảm thiếu α cơ nhân biểu đạt, dĩ cải thiện β địa bần đích trạng, dĩ dụng vu lâm sàng đích dược vật hữu kinh cơ niệu, 5— đạm tạp bào đại ( 5—AZC ), a đường bào đại, mã lợi lan, dị yên tỉnh đẳng, mục tiền chính tại tham tác chi trung.

Đề tỉnh: Hữu trọng độ địa trung hải bần huyết đích dựng phụ tựu yếu đặc biệt chú ý liễu, kinh kiểm tra chứng thật thai nhi hữu trọng độ địa trung hải hình bần huyết, tối hảo thi hành nhân công lưu sản, chung chỉ hoài dựng. Như quả kiểm tra đích kết quả biểu minh thai nhi đích cơ nhân chính thường hoặc thị chúc vu khinh độ đích địa trung hải hình bần huyết, tắc khả an tâm địa tục kế hoài dựng sinh sản. Khinh hình địa bần vô nhu đặc thù trị liệu, trung gian hình hòa trọng hình địa bần khả thải thủ thâu huyết hòa khứ thiết trị liệu, tại bình thời đích sinh hoạt trung chú ý hưu tức hòa doanh dưỡng, tích cực dự phòng cảm nhiễm, thích đương bổ sung diệp toan hòa duy sinh tố E.

Địa trung hải bần huyết tác vi di truyện bệnh, cơ bổn vô dược khả y đích. Tối hảo đích phòng trị bạn pháp thị bất nhượng hoạn hữu trọng hình địa trung hải bần huyết đích hoạn nhi xuất sinh. Như quả năng tại hôn tiền tựu thanh sở liễu giải tự kỷ đích di truyện bối cảnh, tịnh thả tại sản tiền tố hảo địa bần si tra hòa chẩn đoạn, tựu khả dĩ hữu hiệu bả hạ nhất đại hoạn trọng hình địa bần đích cơ hội giảm chí tối đê.

1, hôn tiền kiểm tra: Địa trung hải hình bần huyết đái nhân giả ngoại biểu thành trường dữ chính thường nhân vô dị, nhân thử khai triển nhân quần phổ tra hòa di truyện tư tuân, tố hảo hôn tiền chỉ đạo, dĩ tị miễn địa bần cơ nhân huề đái giả chi gian liên nhân, đối dự phòng bổn bệnh hữu trọng yếu ý nghĩa.

2, sản tiền kiểm tra: Nhược phu thê quân vi đái nhân giả mỗi thai hoài dựng đệ 12 chu dĩ hậu tức ứng trừu thủ thai nhi kiểm thể kiểm, nhược xác định vi địa trung hải hình bần huyết trọng hình thai nhi, tức khả dư trung chỉ nhâm thần, dĩ tị miễn thai nhi thủy thũng tổng hợp chinh đích phát sinh hòa trọng hình β địa bần hoạn giả xuất sinh.